Gambaran Umum
Papulosis atrofi ganas, yang juga dikenal sebagai penyakit Dego dan sindrom Kermiel, adalah penyakit di mana lapisan arteri kecil di saluran kulit-usus atau organ lain meradang dan kemudian mengalami trombosis.
Etiologi
Penyebab penyakit ini tidak diketahui, dan diduga terkait dengan pewarisan autosomal dominan, kelainan autoimun dan berkurangnya aktivitas fibrinolitik, serta infeksi lentiviral.
Gejala
Insiden penyakit ini paling tinggi pada orang dewasa muda, paling sering terjadi pada usia 20 hingga 40 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria. Kulit dan usus biasanya terlibat, dan kulit sering kali muncul lebih dulu, dengan hanya kerusakan kulit pada sekitar 1/3 kasus. Sistem saraf pusat terlibat pada sekitar 20% kasus, dan dalam kasus yang jarang terjadi, mata, jantung, ginjal, dan kandung kemih juga dapat terlibat. Lesi kulit terutama ditemukan pada batang tubuh dan tungkai, terutama pada punggung dan tungkai proksimal, dan lebih jarang terjadi pada wajah, tangan, dan kaki.
Kerusakan utama adalah papula merah oedematosa setengah bola dengan diameter 2-15 mm. Selama perjalanan penyakit, beberapa kerusakan akan bertahan atau menghilang melalui resorpsi, meninggalkan atrofi kulit putih kecil, sementara sebagian besar bagian tengah dengan cepat mengalami nekrosis dan timbul bisul. Bercak-bercak atrofi kulit putih porselen yang tersisa disertai dengan sisik putih keabu-abuan dengan tepi yang sempit, yang mungkin ditutupi dengan kapiler yang melebar. Kerusakan terjadi dalam kelompok, sedikit atau banyak, tersebar dan jarang menyatu. Biasanya tidak ada gejala yang disadari. Gejala-gejala tersebut dapat berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
Kerusakan usus terjadi antara 3 minggu dan 10 tahun setelah munculnya lesi kulit, sebagian besar di usus kecil, usus besar dan mesenterium, sementara lambung juga terlibat. Penyakit ini berbahaya, dengan dispepsia, diare atau konstipasi pada tahap awal, diikuti oleh kolik perut dan darah dalam tinja, dan akhirnya dengan beberapa perforasi dan peritonitis, yang mengakibatkan prognosis yang buruk. Kerusakan mata ditemukan pada kelopak mata dan konjungtiva, dengan bercak avaskular putih, degenerasi iskemik pada koroid dan retina, diplopia, edema diskus optikus, dan atrofi saraf optik.
Pemeriksaan
1. Tanda-tanda fisik
(1) Lesi kulit: papula merah muda, bulat, dan edema, terjadi di bagian belakang batang tubuh, dll. Lesi secara bertahap membentuk cekungan pusar tengah, atrofi, dan tampilan khas putih porselen, dengan vasodilatasi pembuluh darah di sekitarnya. Lesi terjadi secara berkelompok dan secara bertahap bertambah banyak. Ruam tidak menimbulkan rasa tidak nyaman.
(2) Nekrosis usus Karena nekrosis iskemik terjadi di usus halus, hal ini menyebabkan sakit perut yang parah, muntah, diare, dan peritonitis yang menyebar yang disebabkan oleh perforasi usus yang banyak.
(3) Invasi mukosa Kerusakan konjungtiva bola mata dan mukosa mulut terjadi mirip dengan kerusakan kulit.
2. Histopatologi
Mikroarteri dan arteri kecil ditandai dengan nekrosis dan oklusi yang menyebabkan nekrosis seperti baji.
3. Pemeriksaan tambahan lainnya
Biopsi jaringan, lesi utama adalah endarteritis arteri kecil pada dermis bawah dan jaringan lemak subkutan.
Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan etiologi, manifestasi klinis dan pemeriksaan yang relevan.
Diagnosis banding
Harus dibedakan dari papulosis limfomatoid, furunkel berlumut akneiform akut, dan vaskulitis kulit alergi.
Pengobatan
Pengobatan utama adalah pengobatan simtomatik. Indometasin, aspirin, dan dipyridamole biasanya digunakan. Kortikosteroid dapat digunakan, tetapi kemungkinan perforasi usus harus dipertimbangkan pada stadium lanjut. Heparin juga dapat digunakan.
Pencegahan
Perkuat perawatan dan nutrisi untuk meningkatkan daya tahan dan kekebalan tubuh pasien. Untuk mencegah infeksi, isolasi harus dilakukan untuk meminimalkan kontak dengan patogen. Hindari pernikahan sedarah, pemeriksaan pra-nikah dan konseling kesuburan.