Tumor esofagus jinak jarang terjadi, yaitu 0,5 hingga 0,8 dari seluruh tumor esofagus, dan sering tidak terlihat oleh pasien atau diabaikan oleh dokter karena tumor ini ringan atau tidak menunjukkan gejala. Dalam beberapa tahun terakhir, berkat kemajuan teknik pemeriksaan sinar-X dan teknik pemeriksaan lainnya, semakin banyak kasus yang terdeteksi, 90% di antaranya adalah tumor otot polos esofagus. Tumor otot polos esofagus berasal dari lapisan otot intrinsik esofagus, terutama dari otot longitudinal, dan sebagian besar ditemukan pada dinding esofagus, yaitu pada dinding mukosa bagian luar. Beberapa dari tumor ini merupakan polip dengan ujung yang menempel pada dinding esofagus dan telah dilaporkan dapat dimuntahkan dari mulut. Tumor dapat terjadi di bagian manapun dari esofagus, tetapi di Cina, tumor paling sering terjadi di segmen tengah, diikuti oleh segmen bawah, dan paling jarang terjadi di segmen atas, dan sangat jarang terjadi di segmen serviks, karena esofagus serviks terdiri dari otot acak, dan tidak banyak di segmen ventral. Sebagian besar tumor bersifat soliter, dengan hanya sekitar 2-3% yang bersifat multipel, mulai dari 2 hingga lebih dari 10, dan disebutkan dalam literatur mengenai myxomatosis esofagus yang menyebar. Ukuran tumor bervariasi, dengan 2-5 cm adalah yang paling umum. Spesimen yang dipotong berkisar dari sekecil 0,5 cm x 0,4 cm x 0,4 cm hingga sebesar 17 cm x 10 cm x 6 cm, dengan ukuran terkecil 0,25 g dan berat terberat 5.000 g. Tumor berbentuk bundar dan lonjong, namun juga memiliki bentuk yang tidak beraturan, seperti lobulasi, spiral, jahe, dan tapal kuda di sekeliling kerongkongan. Diagnosis penyakit tumor otot polos esofagus dapat menjadi sulit karena beberapa tumor dapat menebalkan seluruh dinding esofagus. Tumornya keras, sebagian besar dengan selubung yang utuh dan permukaan yang halus. Tumor ini umumnya bersifat ekstraluminal, tumbuh lambat dan berwarna putih atau kekuningan. Sel-sel tumor tersusun dalam kumpulan atau pusaran, dengan sejumlah jaringan fibrosa dan kadang-kadang jaringan saraf. Jarang sekali tumor otot polos esofagus menjadi sarkoma, dengan beberapa literatur melaporkan 10,8%, tetapi beberapa penulis berpendapat bahwa sarkoma adalah penyakit yang terpisah tanpa bukti langsung transformasi ganas dari tumor tulang polos. Sekitar setengah dari pasien dengan tumor otot polos sama sekali tidak menunjukkan gejala dan ditemukan pada rontgen dada atau pencitraan saluran cerna untuk kondisi lain. Mereka yang memiliki gejala ringan, umumnya berupa disfagia ringan yang jarang mengganggu aktivitas makan. Bahkan ketika tumornya cukup besar, gejala obstruksi tidak parah karena perkembangannya yang lambat, yang penting dalam diagnosis banding dan tidak seperti disfagia progresif jangka pendek yang disebabkan oleh kanker kerongkongan. Tingkat keparahan obstruksi tidak sepenuhnya sejajar dengan ukuran dan lokasi tumor, tetapi tergantung terutama pada pertumbuhan tumor di sekitar lumen, dan juga terkait dengan edema mukosa, erosi dan faktor psikologis pada permukaan tumor. Sebagian kecil pasien mengeluhkan rasa nyeri, yang lokasinya bervariasi dan mungkin tidak jelas, tetapi jarang parah, pada sternum posterior, dada, punggung, dan perut bagian atas. Hal ini dapat terjadi sendiri atau dikombinasikan dengan gejala lain. Sekitar 1/3 pasien mengalami gangguan pencernaan, termasuk nyeri ulu hati, refluks asam lambung, kembung, rasa tidak nyaman setelah makan, dan gangguan pencernaan. Beberapa pasien mengalami gejala perdarahan saluran cerna bagian atas, seperti muntah darah dan tinja berwarna hitam, yang mungkin disebabkan oleh erosi mukosa atau ulserasi pada permukaan tumor.