Prosedur Pena adalah pengobatan bertahap pilihan saat ini untuk atresia ani tingkat tinggi dan dilakukan dalam tiga tahap: kolostomi – pembentukan anus – penutupan fistula. Pada anak-anak dengan atresia ani kongenital tingkat tinggi, ujung proksimal kolon sigmoid atau persimpangan dengan kolon desendens difistulotomi dengan sayatan melengkung di perut bagian kiri bawah melalui titik McKay, dan kolon dibebaskan serta fistula port ganda dilakukan pada dinding perut. Anoplasti dilakukan 2-3 bulan setelah operasi. Pelebaran anus diberikan 2 minggu setelah anoplasti. Anoplasti Pena adalah anorektoplasti sagital posterior yang didasarkan pada ciri-ciri anatomis lokal malformasi rekto-anal: sfingter ani eksternal adalah kelompok otot utama yang mengontrol buang air besar dan menyatu satu sama lain di dekat anus normal untuk membentuk komponen kompleks sfingter eksternal. Otot ini membentuk cincin parietal di sekeliling rektum dengan otot-otot yang lebih dalam dari sfingter eksternal. (1) Semua anak dengan kelainan bentuk rektum, termasuk mereka yang memiliki anus sedang hingga tinggi, memiliki sfingter ani eksternal yang berkembang dengan baik; (2) Pembuluh darah neurovaskular yang penting di sisi posterior rektum umumnya tidak melebihi garis tengah, oleh karena itu, sayatan longitudinal median posterior menyebabkan kerusakan neurovaskular yang minimal; (3) Pendekatan sagital posterior melalui sayatan longitudinal memberikan eksposur yang baik pada ujung rektum yang buta dan sfingter eksternal, serta hubungan anatomis yang jelas, sehingga memungkinkan untuk visualisasi langsung (4) Sebagian besar kelainan bentuk anorektal tinggi tidak memiliki sfingter ani internal, dan tingkat perkembangan sfingter internal terkait dengan jenis kelainan bentuk, yaitu semakin tinggi posisinya, semakin tidak berkembang, atau bahkan sama sekali tidak ada. Pada aneurisma menengah, bagian yang menebal pada ujung rektum yang buta mungkin merupakan sfingter internal, dan pada aneurisma tinggi mungkin terdapat perubahan seperti sfingter internal di sekitar fistula, yang harus dipertahankan semaksimal mungkin. Oleh karena itu, penting untuk mempertahankan struktur rektum distal selama prosedur penarikan rektum. Sisa sfingter internal atau jaringan mirip otot ini berperan penting dalam menjaga anus tetap tertutup pasca operasi dan mencegah tumpahan feses; (5) Stoma sigmoid harus dibuat sebelum atau bersamaan dengan prosedur Pena untuk memastikan kelancaran pemulihan anus yang telah direkonstruksi tanpa feses dan meminimalkan kontaminasi; (6) Stimulator elektrik harus selalu digunakan secara intraoperatif untuk menentukan posisi rektum di tengah kompleks otot di bawah panduan stimulasi elektrik dan untuk memastikan bahwa jahitan telah ditutup sesuai dengan prosedur. (6) Selalu gunakan stimulator listrik selama pembedahan untuk menentukan posisi rektum di tengah-tengah kompleks otot di bawah panduan stimulasi listrik dan untuk memastikan bahwa jahitan ditutup pada tingkat yang tepat. Telah dilaporkan dalam beberapa makalah bahwa perbaikan kompleks sfingter eksternal tidak hanya dilakukan pada serat-serat di belakang rektum, tetapi juga pada serat-serat di depan kompleks sfingter eksternal, yang memainkan peran yang sangat penting dalam pengendalian usus. Jika kompleks sfingter eksternal tidak sepenuhnya melingkari rektum, maka sebaiknya hanya dipasang pada kedua sisi dinding rektum, dan tidak perlu dijahit secara paksa untuk menghindari stenosis. Anak dioperasi dengan anestesi umum dengan intubasi trakea, kateter secara rutin dipasang pada posisi tengkurap dan dibuat insisi sagital median posterior, dengan panjang sayatan mencapai 1-2 cm di atas ujung tulang ekor dan 2 cm di atas rongga dubur yang normal, dengan bentuk “X” atau “V” yang terpisah pada rongga dubur yang normal. “Sayatan longitudinal dibuat di daerah sakral, kulit dan jaringan subkutan diiris secara bergantian untuk menghindari cedera pada serat sfingter anus eksternal, serat parsagital dan levator anus diiris di bawah panduan stimulator listrik, tulang ekor dapat dibelah secara longitudinal, atau tulang ekor dapat dihilangkan jika eksposurnya buruk, dengan memperhatikan Kompleks sfingter rektum dipertahankan dan ujung rektum ditemukan, beberapa jahitan sutra ditempatkan miring pada dinding posterior, lateral dan anteriornya untuk memfasilitasi traksi, kemudian rektum dibebaskan dan dipisahkan pada lapisan submukosa rektum dengan pisau listrik seperti jarum, kadang-kadang di atas lipatan peritoneum, jika ada fistula uretra, fistula di dinding anterior dapat diobati pada saat yang sama, rektum yang dibebaskan dapat dilewatkan di bawah kompleks sfingter anus dan diseret ke anus dalam kondisi bebas ketegangan Anastomosis dilakukan dengan membuat sayatan yang disebutkan di atas pada rongga anus dan menyisakan jarak sekitar 1 cm. Kulit, jaringan subkutan dan serat otot subkutan sfingter ani eksternal juga diiris secara berurutan, dan terowongan dibuat melalui bagian tengah kompleks otot melintang di bawah panduan stimulator listrik. Rektum kemudian diperbaiki, dengan memperhatikan serat posterior rektum dan serat anterior kompleks sfingter eksternal, memperbaiki rektum dan sfingter ani superfisial, dll. Sayatan sakral dijahit ke raphe anus dan sayatan ditutup setelah hemostasis sempurna. Tabung anal yang dibungkus kasa Vaseline ditempatkan melalui anus pada akhir operasi untuk bertindak sebagai stent rektal.