I. Definisi
Atresia anus, juga dikenal sebagai atresia anorektal tingkat rendah, adalah suatu kondisi di mana rektum tidak dapat diakses oleh dunia luar karena perkembangan abnormal anus primitif dan kegagalan membentuk saluran anus.
II. Etiologi
Anus tidak dapat membentuk saluran anus karena gangguan perkembangan anus primitif. Rektum pada dasarnya normal, dengan ujungnya yang buta di tepi bulbospongiosus uretra, atau di dekat ujung bawah vagina, dan otot puborektalis membungkus rektum distal. Perineum sering kali hipoplastik dan rata, dengan area anus ditutupi oleh kulit yang utuh. Mungkin terdapat gabungan bola uretra, segmen vagina bagian bawah, atau fistula vestibularis.
III. Poin-poin diagnostik
Bayi lahir tanpa pengeluaran mekonium dan segera mengalami muntah, distensi abdomen, dan tanda-tanda obstruksi usus pahit lainnya. Pada pemeriksaan lokal, perineum rata di bagian tengah dan area anus tertutup sebagian oleh kulit. Pada beberapa kasus, terdapat cekungan kecil yang ditandai pigmentasi dengan kerutan yang menjalar, dan respons kontraktil otot krikoid terlihat pada rangsangan pada area tersebut. Pada beberapa kasus, terdapat cekungan berpigmen dengan kerutan yang memancar.
4. Diagnosis banding
1. Atresia usus bawaan.
2. Stenosis usus.
3. Obstruksi usus.
V. Pengobatan
Setelah didiagnosis, perawatan bedah harus dipilih sesuai dengan situasinya.
1. Tipe rendah yang dikombinasikan dengan fistula navicular rektum, fistula kulit rektum, stenosis anus dan fistula tebal dapat diobati dengan terlebih dahulu melebarkan anus, secara bertahap meningkatkan dilator untuk memastikan buang air besar yang normal, dan kemudian memutuskan untuk melakukan transposisi atau pembentukan anus setelah 6-12 bulan, tergantung situasinya.
2. Untuk anus rendah tanpa fistula atau jika fistula terlalu kecil untuk mempertahankan buang air besar, anoplasti perineum dapat dilakukan.
3, Anoplasti perineum sakral dapat dilakukan pada kasus anorektal menengah.
4. Dalam kasus anus tinggi, kondisi umum anak buruk, dikombinasikan dengan kelainan bawaan yang serius, seperti penyakit jantung bawaan, atresia esofagus, dll., Atau karena kesulitan teknis, untuk memastikan fungsi buang air besar yang baik setelah operasi, kolostomi harus dilakukan terlebih dahulu. Jika situasinya baik, anoplasti perineum sakral atau anoplasti perineum sakral abdomen dapat dilakukan.
VI. Panduan penilaian dan pengobatan
Penilaian: malformasi tinggi, malformasi sedang, malformasi rendah
Pedoman pengobatan: lihat poin 5 untuk pengobatan.
VII. Kriteria penerimaan
Setelah didiagnosis, pemeriksaan klinis: perineum pascakelahiran tanpa anus atau hanya ada jejaknya dan tanpa keluarnya mekonium, maka dapat dilakukan rawat inap.
VIII. Petunjuk kritis khusus
1 . Waktu kelahiran lebih dari 3 hari;
2, dehidrasi, syok infeksi;
3. Sepsis sistemik.
IX. Kriteria konsultasi
1 . Tidak ada buang air besar setelah lahir;
2 . Agenesis anal perineum.
10. Komplikasi dan penanganan
1 . Striktur anus;
2 . Cedera uretra;
3. Cedera kandung kemih;
4. Kambuhnya fistula;
5. Inkontinensia anal;
6. Pencabutan rektum;
7. Infeksi perianal;
8, ektasia mukosa;
9, Cedera sfingter anus.
XI. Poin pembicaraan
Kemungkinan operasi ulang akibat penyakit seperti megakolon; penyempitan anus pasca operasi, infeksi perianal, retraksi rektum, inkontinensia feses, kekambuhan fistula, cedera uretra.
XII. Kriteria Pemulangan
Anak memiliki buang air besar yang normal, makan susu dengan baik, tidak mengalami kembung atau muntah, dan memiliki luka perianal atau luka fistula yang telah sembuh dengan baik.
XIII. Petunjuk pemulangan
(1) Jaga kebersihan anus, bersihkan kotoran setelah buang air besar dan mandi;
(2) Penekanan harus diberikan untuk memulai pelebaran anus 2 minggu setelah operasi, sekali sehari selama 3 bulan, setelah itu dapat dikurangi menjadi dua hari sekali atau 3 hari sekali, tergantung pada situasinya, hingga 6 bulan, dengan pemeriksaan rawat jalan pasca operasi secara teratur.
1. Diagnosis.
Pemeriksaan klinis: diagnosis ditegakkan dengan tidak adanya anus atau hanya ada jejaknya di perineum setelah lahir dan tidak adanya pengeluaran mekonium.
2. Pemeriksaan penunjang.
Pemeriksaan lengkap: darah rutin, golongan darah, urin dan feses rutin, fungsi hati dan ginjal, elektrolit, fungsi pembekuan darah, sembilan item sebelum transfusi, rontgen, USG (ruang bawah tanah anus hingga ujung rektum buta); jika kondisi umum anak baik dan kondisinya memungkinkan, USG jantung dan USG abdomen dapat dilakukan untuk menyingkirkan kelainan bentuk organ lainnya.
3 . Persiapan pra-operasi
(1) Tentukan posisi ujung buta rektum: rontgen terbalik harus dilakukan 12-24 jam setelah lahir; USG harus dilakukan untuk memeriksa jarak dari ujung buta rektum ke fosa anus.
(2) Pemeriksaan pra-operasi secara menyeluruh harus dilakukan untuk mengetahui apakah anak memiliki kelainan gabungan lainnya, yang dapat mengancam jiwa jika ada kelainan bawaan yang serius.
(3) Kateterisasi dan urinalisis pra-operasi harus dilakukan.
(4) Infeksi pra-operasi harus dicegah dengan memberikan antibiotik spektrum luas seperti metronidazol dan vitamin K1 10mg intramuskular pada bayi baru lahir.
(5) Perhatikan kehangatan sebelum operasi dan beri perhatian khusus pada terjadinya sklerosis saat suhu rendah.
(6) Pemasangan selang lambung sebelum operasi.
4. Pilihan pendekatan pembedahan
(1) Tipe rendah yang dikombinasikan dengan fistula navicular rektum, fistula kulit rektum, stenosis anus dan fistula tebal dapat diobati dengan terlebih dahulu melebarkan anus dan secara bertahap meningkatkan dilator untuk memastikan buang air besar yang normal, dan kemudian memutuskan untuk melakukan transposisi atau pembentukan anus setelah 6-12 bulan.
(2) Anoplasti perineum dapat dilakukan pada kasus anorektal rendah tanpa fistula atau pada kasus di mana fistula terlalu kecil untuk mempertahankan buang air besar.
(3) Untuk ani menengah, anoplasti sakroperineum dapat dilakukan.
(4) Untuk ani tinggi, anak-anak dengan kondisi umum yang buruk, kelainan bawaan yang parah seperti penyakit jantung bawaan, atresia esofagus, dll., atau karena kesulitan teknis, kolostomi harus dilakukan terlebih dahulu untuk memastikan fungsi buang air besar yang baik setelah operasi. Jika situasinya baik, anoplasti perineum sakral atau anoplasti perineum sakral ventral dapat dilakukan.
5. Tindakan pencegahan pasca operasi
(1) Jika kembung pada perut anak menghilang dan buang air besar lancar, ia dapat diberi ASI setelah 6 jam;
(2) Jaga kebersihan anus dan mandikan setelah buang air besar;
(3) Penting untuk ditekankan bahwa pelebaran anus harus dimulai 2 minggu setelah operasi, sekali sehari selama 3 bulan, setelah itu dapat dikurangi menjadi dua hari sekali atau 3 hari sekali, tergantung pada situasinya, hingga 6 bulan, dengan kontrol rawat jalan pasca operasi secara teratur.