Kista tulang sederhana
Kista tulang sederhana telah dikenal sejak pertama kali dilaporkan oleh Virchow pada tahun 1876. Kista tulang sederhana adalah lesi neoplastik yang melibatkan tulang tubular dan tulang pipih dan menghasilkan korteks tulang tipis yang distensi secara lokal, yang diisi dengan plasma. 80% kasus ditemukan pada anak-anak berusia 3-14 tahun, dengan usia rata-rata 9 tahun. Tumor ini menyumbang sekitar 3% dari tumor skeletal, dengan rasio pria:wanita sekitar 2-3:1.
Patofisiologi.
Teori etiologi kista tulang sederhana tidak jelas. Teori etiologi yang lebih diterima adalah teori gangguan aliran balik vena intraoseus yang diusulkan oleh Cohen, di mana gangguan aliran balik vena intraoseus menyebabkan tekanan tinggi pada tulang, meningkatkan aktivitas osteolitik dan menyebabkan kerusakan tulang lokal.
Sejarah alam.
Kista tulang sederhana pada awalnya terjadi pada epifisis yang berdekatan dengan lempeng epifisis dan secara bertahap menjauh dari lempeng epifisis dengan pertumbuhan dan perkembangan. Lesi yang berdekatan dengan lempeng epifisis sering menunjukkan mobilitas yang lebih besar dan lebih mungkin untuk berkembang dan kambuh daripada lesi yang jauh dari lempeng epifisis. Kista tulang aktif yang dekat dengan lempeng epifisis dapat mengganggu pertumbuhan longitudinal tulang tubular panjang; pada mereka yang onsetnya sebelum usia 10 tahun, kista cenderung lebih dekat dengan lempeng epifisis dan mungkin aktif, sedangkan pada mereka yang onsetnya setelah usia 10 tahun, lesi cenderung menjauh dari lempeng epifisis dan cenderung menjadi semakin stasioner; kista tulang jarang berkembang setelah lempeng epifisis menutup.
Presentasi klinis.
Kista tulang sering kali tanpa gejala pada awalnya, dengan rasa nyeri, bengkak, dan pembatasan gerakan pada sendi yang berdekatan. Kista yang terjadi pada tulang superfisial mungkin dapat diraba dengan pembengkakan tulang yang terlokalisasi dan nyeri tekanan lokal, dan dalam beberapa kasus kista ini ditemukan secara kebetulan ketika terjadi fraktur patologis, atau ketika dilakukan rontgen. Fraktur patologis adalah komplikasi penyakit yang paling umum, dengan insidensi sekitar 66%. Pada sebagian kasus, kelainan bentuk anggota tubuh terjadi akibat kelainan lokal pada lesi.
Faktor anatomi.
Kista tulang sederhana dapat melibatkan tulang tubular dan tulang pipih. Sekitar 94% kista tulang sederhana terjadi pada humerus dan femur proksimal, dan kejadiannya dua sampai tiga kali lebih tinggi pada humerus daripada femur. Tulang lain yang terlibat termasuk tulang tumit (2%), tulang iliaka (2%), talus dan tibia. Kasus-kasus yang terjadi pada tulang pipih lebih cenderung berusia >12-17 tahun dan terlambat terdeteksi karena lebih dalam dan lebih sering tanpa gejala.
Metode diagnostik.
Radiografi: lesi dapat melibatkan epifisis tulang panjang atau diafisis dan jarang epifisis. Kasus-kasus tipikal sering menunjukkan rongga sumsum tulang lokal yang terdistensi secara terpusat dengan peningkatan tembus sinar-X, dikelilingi oleh lapisan tipis tulang dengan batas yang jelas, sumbu longitudinal kista seringkali lebih besar dari diameter transversalnya dan diameter transversal kista seringkali lebih kecil dari lebar lempeng epifisis yang berdekatan; kecuali jika fraktur patologis telah terjadi, seringkali tidak ada reaksi periosteal di sekitarnya. Kista tidak menembus korteks tulang, reaksi periosteal laminar atau segitiga Codman.
”Tanda daun jatuh”: manifestasi radiografi spesifik dari kista tulang multifokal. Apabila terjadi fraktur patologis, korteks tulang tipis pada satu sisi akan pecah untuk membentuk massa tulang bebas dan jatuh ke dalam rongga kistik (yang sering kali tidak terisi cairan), dengan tulang mengambang di permukaan atau sebagian terbenam dalam cairan. Hal ini paling sering terlihat pada kasus yang matang secara skeletal atau berdekatan.
CT: Sinar-X biasanya memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosis kista tulang, tetapi CT scan berguna untuk menilai semua lokasi kista tulang, terutama kista tulang panggul. Bila kista terjadi di tengah-tengah diafisis atau di daerah atipikal, CT dapat menunjukkan tingkat keterlibatan lesi secara memadai.
MRI: Kista tulang yang khas sering muncul sebagai sinyal T1 pendek dan T2 panjang yang homogen. Namun demikian, sulit untuk membedakan antara kista tulang sederhana dan kista tulang aneurisma pada anak-anak yang berusia kurang dari 8 tahun.
Tusukan untuk biopsi: pada anak-anak <10 tahun, baik kista tulang sederhana maupun aneurisma dapat ditusuk dengan cairan hemoragik, sehingga tusukan bukanlah cara yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis kista tulang sederhana. Dalam jumlah kasus yang sangat kecil, terutama pada mereka yang berusia <5 tahun, kista tulang sederhana bisa menembus lempeng epifisis. Visualisasi kista. Kista mungkin berisi satu ruang tunggal, atau beberapa kista multi-ruang yang dipisahkan oleh septa yang tidak lengkap, yang septa-nya dipastikan sebagai tulang normal. Rongga kistik diisi dengan bubur kekuningan dan hiperviskus. Bubur telah dianalisis mengandung prostaglandin (khususnya prostaglandin E), interleukin 1β dan protease, seperti kolagenase. Komponen-komponen ini dapat memediasi peningkatan aktivitas osteolitik. Diagnosis banding. Kista tulang aneurisma: Sinar-X yang menunjukkan tingkat dilatasi lesi dan tingkat penipisan kortikal tulang dan lokasi asal dapat memfasilitasi diferensiasi. Kista tulang aneurisma cenderung eksentrik, sering lebih nyata melebar, dan kalsifikasi tambal sulam atau belang-belang terlihat di dalam kista. Kista tulang aneurisma bersifat multifokal dan dapat menunjukkan bidang cairan-cairan pada MRI. Kapsul yang tertusuk mengandung darah yang tidak terkoagulasi. Pasien sering kali mengalami nyeri dan pembengkakan lokal yang progresif. Tumor sel raksasa tulang: Paling sering terlihat pada orang dewasa. Massa lokal yang menyakitkan adalah gejala utama. Radiografi menunjukkan destruksi osteolitik eksentrik dan ekspansil. Fibrodisplasia: Fibrodisplasia leher femoralis dan humerus proksimal sekunder akibat kista tulang tidak jarang terjadi. Pembengkakan abnormal tulang di sekitar kista, penampilan seperti kaca berbulu, dan perubahan luas pada cangkang sklerotik di sekitar kista dibandingkan dengan kista tulang sederhana memfasilitasi diferensiasi. Kasus pediatrik umumnya terkait dengan beberapa tipe tulang FD. Osteosarkoma: Sarkoma osteolitik sederhana dapat salah didiagnosis sebagai kista tulang. Beberapa osteosarkoma yang bermutasi atau membentuk pseudokapsul cenderung tidak menunjukkan gejala klinis dan memiliki pencitraan yang mirip dengan kista tulang. Osteosarkoma kapiler-dilatasi dan sarkoma Ewing juga bisa menyerupai kista tulang pada pencitraan, tetapi tumor ganas ini sering menunjukkan sifat yang lebih agresif. Pengobatan. Tujuan pengobatan adalah untuk mencegah semua kemungkinan komplikasi dan disfungsi anggota tubuh. Tidak ada pengobatan pilihan yang seragam untuk kista tulang sederhana. Pencangkokan tulang saja: sudah jarang digunakan karena tingkat kekambuhannya yang tinggi (12-45%). Pengikisan dan pencangkokan tulang: pencangkokan tulang setelah pengikisan intrakapsular sangat meningkatkan tingkat penyembuhan kista, tetapi prosedur ini lebih invasif dan memiliki lebih banyak komplikasi, seperti fraktur intraoperatif dan pasca operasi. Tusukan perkutan dengan injeksi hormon lokal: pertama kali dilaporkan oleh Scaglietti, dengan tingkat keberhasilan hingga 90% kasus. Metode ini digunakan secara luas karena hasilnya yang menjanjikan, kesederhanaan relatif dan sedikit komplikasi, tetapi sebagian besar kasus memerlukan suntikan berulang sampai lesi benar-benar terserap atau stabil. Metode ini adalah metode yang paling populer untuk mengobati kista tulang humerus pada tahun 1970-an dan 1990-an. Transplantasi sumsum tulang autologus tusukan perkutan: Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa penelitian telah menggunakan sumsum tulang autologus untuk menggantikan hormon sebagai suntikan tusukan, mengkonfirmasikan keuntungan dari sumsum tulang sendiri dalam menginduksi osteogenesis, memperpendek perjalanan penyakit sampai batas tertentu dan mengurangi jumlah suntikan. Filosofi pengobatan. Analisis studi multifaktorial telah mengkonfirmasi bahwa faktor kunci yang mempengaruhi keberhasilan pengobatan adalah usia pasien, dengan tingkat keberhasilan yang jauh lebih tinggi pada pasien berusia >10 tahun (90%) daripada pasien berusia <10 tahun (60%), terlepas dari pengobatan yang dipilih. Dengan atau tanpa pengobatan, kista cenderung stabil setelah pematangan skeletal, tetapi lesi tidak berubah menjadi pencitraan tulang normal. Tujuan pengobatan kista tulang adalah untuk menggugurkan kerusakan tulang progresif dan mendapatkan kerangka yang normal dan stabil secara fungsional, daripada mengejar presentasi radiografi yang normal. Disarankan bahwa 90% kista tulang sederhana dapat diobati secara konservatif. Sebaliknya, jika kista melibatkan area penopang berat badan utama (misalnya leher femoralis, tulang tumit) dan terdapat risiko tinggi fraktur patologis, atau jika fraktur patologis yang akan segera terjadi dikonfirmasi oleh tindak lanjut radiografi serial, maka harus dilakukan penanganan bedah yang agresif. Penting untuk memastikan bahwa fraktur patologis sembuh sebelum perawatan bedah atau injeksi tusukan dicoba; namun, pada fraktur patologis yang berpindah-pindah dari leher femoralis atau kolom posterior tumit, fiksasi internal dengan sayatan dan pengurangan aliran darah normal dan integritas anatomi untuk mengurangi fungsi jangka panjang adalah mungkin.