Apa yang perlu diketahui tentang kista tulang sederhana pada anak-anak

Kista tulang sederhana telah dikenal sejak pertama kali dilaporkan oleh Virchow pada tahun 1876. Kista tulang sederhana adalah lesi neoplastik yang melibatkan tulang tubular dan tulang pipih dan menghasilkan korteks yang membengkak, tipis, dan berisi plasma. 80% kasus ditemukan pada anak usia 3-14 tahun, dengan usia rata-rata 9 tahun. Usia rata-rata adalah 9 tahun, menyumbang sekitar 3% dari tumor tulang, dan rasio pria dan wanita adalah sekitar 2-3: 1. Patofisiologi: Etiologi kista tulang sederhana tidak jelas, dan teori Cohen tentang gangguan aliran balik vena ke tulang adalah teori etiologi yang diakui dengan baik, yang menyebabkan tekanan tinggi pada tulang dan peningkatan aktivitas osteoklastik, yang mengakibatkan kerusakan tulang secara lokal. SEJARAH ALAM: Kista tulang sederhana awalnya terjadi pada metafisis yang berdekatan dengan lempeng epifisis dan semakin menjauh dari lempeng epifisis seiring dengan pertumbuhannya. Lesi yang dekat dengan lempeng epifisis sering menunjukkan mobilitas yang lebih besar dan lebih mungkin berkembang dan kambuh dibandingkan lesi yang jauh dari lempeng epifisis. Kista tulang yang aktif di dekat lempeng epifisis dapat mengganggu pertumbuhan longitudinal tulang tubular yang panjang; sebelum usia 10 tahun, kista lebih dekat ke lempeng epifisis dan mungkin aktif, sedangkan setelah usia 10 tahun, lesi lebih jauh dari lempeng epifisis dan cenderung menjadi diam, dan kista tulang jarang berkembang kembali setelah penutupan lempeng epifisis. Manifestasi klinis: Kista tulang sering kali tidak menunjukkan gejala pada awalnya, dan nyeri, pembengkakan, serta keterbatasan gerak dapat terjadi pada sendi yang berdekatan. Jika terjadi pada tulang yang dangkal, kista dapat teraba dengan pembengkakan tulang yang terlokalisasi dan nyeri tekan yang terlokalisasi, serta ditemukan secara tidak sengaja pada beberapa kasus saat fraktur patologis terjadi, atau saat dilakukan foto rontgen. Fraktur patologis adalah komplikasi yang paling umum dari penyakit ini, dengan insiden sekitar 66%. Pada beberapa kasus, kelainan bentuk tungkai terjadi karena tekanan lokal yang abnormal pada lesi. Faktor anatomis: Kista tulang sederhana dapat melibatkan tulang tubular dan tulang pipih, sekitar 94% kista tulang sederhana terjadi pada humerus dan tulang paha proksimal, dan insiden humerus 2-3 kali lebih tinggi daripada tulang paha. Tulang lain yang terlibat termasuk tumit (2%), ilium (2%), talus dan tibia. Kasus yang terjadi pada tulang pipih sebagian besar berusia >12-17 tahun dan terlambat terdeteksi karena lesi yang lebih dalam dan sifat lesi yang tidak bergejala. Metode diagnostik: X-ray: lesi dapat melibatkan metafisis atau diafisis tulang panjang, dan jarang pada epifisis. Kasus-kasus yang umum sering menunjukkan rongga sumsum tulang lokal yang membengkak di tengah dengan peningkatan transmisi sinar-X, dikelilingi oleh lapisan tipis tulang, dengan batas yang jelas, dan sumbu longitudinal kista seringkali lebih besar daripada diameter melintang, dan diameter melintang kista seringkali lebih kecil daripada lebar lempeng epifisis yang berdekatan; seringkali tidak ada reaksi periosteal di sekitarnya kecuali jika ada fraktur patologis. Kista tidak menembus korteks, reaksi periosteal laminar, atau segitiga Codman. “Tanda daun jatuh”: manifestasi sinar-X khusus dari kista tulang multikompartemen. Ketika fraktur patologis terjadi, korteks tulang yang tipis di satu sisi putus untuk membentuk massa tulang yang bebas dan jatuh ke dalam rongga kistik (yang sering kali tidak berisi cairan), di mana massa tulang mengapung di permukaan cairan atau mungkin terendam sebagian di dalam cairan. Paling sering terlihat pada kasus tulang yang sudah matang atau berdekatan dengan tulang yang sudah matang. CT: Sinar-X biasanya memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosis kista tulang, tetapi CT scan sangat membantu dalam mengevaluasi kista tulang di semua area, terutama kista tulang panggul. Bila kista terjadi di tengah-tengah diafisis atau di area yang tidak lazim, CT dapat menunjukkan secara memadai luasnya keterlibatan lesi. MRI: Kista tulang yang khas sering menunjukkan sinyal T1 pendek dan T2 panjang yang homogen. Namun, sulit untuk membedakan kista tulang sederhana dengan kista tulang aneurisma pada anak di bawah usia 8 tahun. Biopsi tusukan: Pada anak usia <10 tahun, baik kista tulang sederhana maupun aneurisma berhubungan dengan cairan hemoragik, sehingga biopsi tusukan bukanlah cara yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis kista tulang sederhana. Pada sejumlah kecil kasus yang lebih muda, terutama mereka yang berusia <5 tahun, kista tulang sederhana dapat menembus lempeng epifisis. Visualisasi kista: Kista dapat berisi satu kompartemen, atau beberapa kista multikompartemen yang dipisahkan oleh interval yang tidak lengkap, yang telah terbukti sebagai tulang normal. Rongga kista terisi dengan cairan kekuningan dengan kekentalan rendah. Plasma telah dianalisis untuk mengetahui keberadaan prostaglandin (terutama prostaglandin E), interleukin 1β dan protease seperti kolagenase. Komponen-komponen ini dapat memediasi peningkatan aktivitas osteoklastik. Diagnosis banding: kista tulang aneurisma: Film rontgen menunjukkan tingkat perluasan lesi dan tingkat penipisan korteks tulang dan timbulnya situs mungkin kondusif untuk identifikasi kista tulang aneurisma yang sebagian besar eksentrik, sering kali dilatasi yang lebih jelas, dan kapsul dapat dilihat sebagai kalsifikasi yang tidak merata atau belang-belang. Kista tulang aneurisma bersifat multikompartemen dan dapat menunjukkan bidang cairan-cairan pada MRI. Kapsul yang tertusuk berisi darah yang tidak membeku. Pasien sering mengalami nyeri dan pembengkakan lokal yang progresif. Tumor sel raksasa pada tulang: Paling sering terjadi pada orang dewasa. Massa lokal yang menyakitkan adalah gejala utama. Lesi ini umumnya ditemukan pada epifisis tulang panjang. radiografi menunjukkan kerusakan osteolitik yang eksentrik dan luas. Fibrodisplasia: Fibrodisplasia pada leher femoralis dan humerus proksimal sering terjadi sebagai akibat dari kista tulang. Pembengkakan abnormal pada tulang di sekitar kista, kaca berbulu, dan cangkang tulang sklerotik yang lebih lebar di sekitar kista dibandingkan dengan kista tulang sederhana sangat membantu dalam membedakan kista. Kasus pediatrik umumnya dikaitkan dengan FD poliostotik. Osteosarkoma: Sarkoma osteolitik sederhana dapat salah didiagnosis sebagai kista tulang. Beberapa osteosarkoma bermutasi atau membentuk pseudokapsul dengan gejala klinis yang lebih sedikit dan pencitraan yang mirip dengan kista tulang. Osteosarkoma yang melebar ke kapiler dan sarkoma Ewing juga dapat menyerupai kista tulang pada pencitraan, tetapi tumor ganas ini sering kali menunjukkan agresivitas yang lebih besar. Penanganan: Tujuan penanganan adalah untuk mencegah semua kemungkinan komplikasi dan disfungsi anggota tubuh. Tidak ada satu pun pengobatan yang lebih disukai untuk kista tulang sederhana. Pencangkokan tulang saja: jarang digunakan karena tingkat kekambuhannya yang tinggi (12-45%). Pengikisan dan pencangkokan tulang: Pencangkokan tulang setelah pengikisan intrakapsular sangat meningkatkan tingkat penyembuhan kista, tetapi pembedahan lebih traumatis dan memiliki lebih banyak komplikasi, seperti patah tulang intraoperatif dan pascabedah. Injeksi hormon lokal dengan tusukan perkutan: pertama kali dilaporkan oleh Scaglietti, tingkat keberhasilan kasusnya dapat mencapai 90%. Metode ini banyak digunakan karena efeknya yang cukup besar, operasi yang relatif sederhana dan komplikasi yang lebih sedikit. Namun, dalam banyak kasus, diperlukan suntikan berulang sampai lesi benar-benar terserap atau stabil. Metode ini merupakan metode yang paling populer untuk mengobati kista tulang humerus pada tahun 70-an hingga 90-an. Transplantasi sumsum tulang autologus perkutan perkutan: Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa penelitian telah menggunakan sumsum tulang autologus untuk menggantikan hormon sebagai suntikan perkutan, yang menegaskan bahwa sumsum tulang autologus memiliki keuntungan tertentu dalam menginduksi osteogenesis, yang memperpendek perjalanan penyakit dan mengurangi jumlah injeksi sampai batas tertentu. Konsep pengobatan: Analisis studi multifaktorial telah mengkonfirmasi bahwa faktor kunci yang mempengaruhi keberhasilan pengobatan adalah usia pasien, dan bahwa tingkat keberhasilan untuk pasien berusia >10 tahun (90%) jauh lebih tinggi daripada pasien berusia <10 tahun (60%), terlepas dari pilihan pengobatannya. Terlepas dari pengobatannya, kista cenderung stabil seiring dengan kematangan kerangka, tetapi lesi tidak dapat dikonversi menjadi pencitraan tulang yang normal. Tujuan pengobatan kista tulang adalah untuk menghentikan kerusakan tulang yang progresif dan mendapatkan kerangka yang normal dan stabil secara fungsional, daripada mengejar penampilan radiografi yang normal. Telah disarankan bahwa 90% dari kista tulang sederhana dapat diobati secara konservatif. Sebaliknya, jika kista melibatkan area penopang berat badan yang penting (misalnya, leher femur, tulang tumit), dan terdapat risiko tinggi terjadinya fraktur patologis, atau jika fraktur patologis yang akan terjadi dikonfirmasi dengan tindak lanjut sinar-X serial, kista tersebut harus ditangani secara agresif dengan pembedahan. Perlu ditekankan bahwa penyembuhan fraktur patologis harus dipastikan sebelum perawatan bedah atau tusuk dan injeksi dilakukan; namun, pada fraktur patologis yang berpindah pada leher femur atau kolom posterior tumit, fiksasi internal dengan sayatan dan reduksi dapat dilakukan untuk memulihkan hematologi normal dan integritas anatomi untuk mengurangi fungsi jangka panjang.