Secara umum, sindrom hemofagositik adalah sekelompok sindrom respons inflamasi berlebihan yang disebabkan oleh kelainan imun primer atau sekunder. 1. Sindrom hemofagositik primer: Merupakan kelainan resesif autosomal dengan gen yang relevan terlokalisasi pada kromosom 9 atau 10. Patogenesisnya didasarkan pada aktivasi kekebalan yang berlebihan yang disebabkan oleh cacat genetik yang menyebabkan hipofungsi atau kekurangan sel NK dan limfosit T sitotoksik. Patogenesisnya kemungkinan besar didasarkan pada ketidakmampuan sel sitotoksik untuk membunuh dan menghilangkan sel penyaji antigen yang terinfeksi, yang mengarah pada aktivasi terus menerus dari berbagai sel kekebalan, sekresi sitokin dan kemokin yang konstan, dan timbulnya respons inflamasi yang parah. 2. Sindrom Fagositik Sekunder: Terkait dengan berbagai macam penyakit yang mendasari, ini adalah kelainan reaktif yang disebabkan oleh berbagai macam etiologi seperti infeksi, neoplasma, penyakit rematik, dan lain-lain yang memulai mekanisme aktivasi sistem kekebalan tubuh. Pasien biasanya tidak memiliki riwayat keluarga atau cacat genetik yang diketahui. Infeksi dan penyakit rematik lazim terjadi pada anak-anak, sedangkan tumor ganas, terutama limfoma, adalah pemicu utama pada orang dewasa. Pasien yang datang dengan sindrom hemofagositik harus segera mendapatkan pertolongan medis untuk menghindari penundaan.