Penyakit Kawasaki (Kawasaki Disease), juga dikenal sebagai sindrom kelenjar getah bening mukokutaneus kulit (MCLS), pertama kali dilaporkan oleh Kawasaki Fusaku dari Jepang pada tahun 1967, merupakan sindrom vaskulitis dengan etiologi yang belum diketahui, 50% penyakit ini terjadi pada usia 2 tahun, dan 80% penyakit ini terjadi pada usia 4 tahun, penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan, dan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 1,6:1, serta merupakan penyebab utama penyakit jantung iskemik pada masa pediatrik. Ini adalah penyebab utama penyakit jantung iskemik pada pediatri dan dapat menjadi faktor risiko aterosklerosis koroner di masa dewasa, dan merupakan salah satu penyebab paling umum penyakit jantung yang didapat pada anak-anak. [Etiologi dan patogenesis] Penyebab penyakit ini tidak diketahui, dan sejumlah besar pengamatan epidemiologi dan klinis menunjukkan bahwa penyakit Kawasaki disebabkan oleh faktor infeksi. Saat ini, diyakini bahwa racun mikroba seperti TSST-1, SPE dan teori patogenisitas super-antigenik lainnya dan bakteri HSP65 yang meniru peran patogenik antigenik inang mungkin memainkan peran penting dalam patogenesisnya. Aktivasi sistem imun yang tinggi dan vaskulitis imunoinferior merupakan ciri khas penyakit Kawasaki, dan respon imun menyimpang yang dimediasi sel T dan amplifikasi kaskade sitokin merupakan dasar cedera vaskulitis pada penyakit Kawasaki. Manifestasi klinis] Penyakit Kawasaki secara klinis dapat dibagi menjadi 3 fase, yaitu fase akut, subakut, dan pemulihan. (I) Fase akut Dari awal hingga sekitar 2 minggu. Sekitar 95% anak mengalami demam, kebanyakan demam terus-menerus, demam lembek, berlangsung lebih dari 5 hari, biasanya 4-30 hari atau lebih lama, beberapa demam berlangsung kurang dari 5 hari, seringkali untuk anak yang ringan, durasi rata-rata sekitar 2 minggu; penerapan pengobatan antibiotik tidak efektif. Sangat sedikit anak yang mengalami demam yang berlangsung lebih dari 30 hari, sering kali merupakan penyakit Kawasaki yang kebal terhadap obat, atau mudah dikombinasikan dengan aneurisma arteri koroner. Konjungtiva tersumbat pada kedua mata Sekitar 90% anak mengalami konjungtiva tersumbat yang jelas pada kedua mata setelah 3-4 hari demam, dan beberapa di antaranya memiliki pembuluh darah yang menonjol pada konjungtiva bulbi, yang akan menghilang setelah demam mereda. Perhatian harus diberikan untuk mengamati apakah ada perdarahan subkonjungtiva, jika perlu, fundoskopi dan lampu celah dapat digunakan untuk memeriksa apakah ada oedema papiler saraf optik, uveitis, pengaburan vitreus, endapan kornea, dan sebagainya. 3, perubahan mukosa mulut Lebih dari 90% anak-anak dengan bibir pecah-pecah atau berkerak, merah cerah, mukosa mulut memerah, papila lidah menonjol, lidah pangkas yang khas. Kemacetan faring yang menyebar, amandel mungkin membesar atau mengeluarkan cairan, tetapi sariawan jarang terjadi. 4, perubahan pada ujung tungkai Awal 75% anak-anak dengan edema keras yang luas pada tangan dan kaki, 90% anak-anak dengan kemerahan pada kulit palmar-plantar dan phalangeal, atau eritema. Pada minggu kedua penyakit ini, sekitar 98% anak-anak mungkin mengalami pengelupasan kulit seperti selaput pada bantalan kuku pada migrasi kulit, yang merupakan ciri klinis khas penyakit Kawasaki. Ruam: Sekitar 95% anak-anak dengan penyakit Kawasaki mengalami demam selama 1 ~ 3 hari, yang mungkin berupa eritema polimorfik atau seperti urtikaria, seperti campak, ruam makulopapular, atau ruam seperti demam berdarah, dengan lebih banyak di batang tubuh, dan ruam dapat mereda setelah demam mereda, dan lepuh serta keropeng tidak terjadi. 6, limfadenopati 50% ~ 70% dari anak-anak pada saat yang sama atau dalam waktu 3 hari setelah timbulnya pembesaran kelenjar getah bening serviks, diameternya bisa lebih besar dari 1,5 cm; keras, nyeri saat disentuh, tetapi permukaannya tidak merah, bukan nanah; bisa unilateral atau bilateral, hilang setelah demam mereda. Pada periode ini, miokarditis, perikarditis, insufisiensi katup mitral, gagal jantung kongestif, dll. Sering kali menjadi rumit, dan penyebab kematian sebagian besar adalah gagal jantung parah dan aritmia. (ii) tahap subakut 2 sampai 3 minggu setelah timbulnya penyakit, pada periode ini, kecuali sejumlah kecil anak masih mengalami demam, sebagian besar anak dengan semua gejala berangsur-angsur menghilang, namun gejala artritis dapat terjadi, kuku kuku pada cangkok kulit pada cangkok kulit fenomena pengelupasan seperti selaput yang khas. Periode ini sering dipersulit oleh aneurisma arteri koroner, insufisiensi katup mitral, artritis tertunda, edema kandung empedu, trombositosis, dll. Penyebab kematian adalah infark miokard, pecahnya aneurisma, dan miokarditis. (III) Masa pemulihan 4 sampai 8 minggu setelah timbulnya gejala klinis menghilang, sebagian besar anak-anak 8 minggu setelah penyakit untuk memulihkan kesehatan, tetapi pemeriksaan fisik harus memperhatikan kulit kepala dengan atau tanpa dilatasi aneurisma dan murmur pembuluh darah dan pelepasan kulit kepala. Periode ini dapat dipersulit oleh arteri koroner dan aneurisma arteri perifer, penyebab kematian sebagian besar adalah infark miokard, penyakit jantung iskemik. (a) komplikasi kardiovaskular Keterlibatan jantung dan arteri koroner sebagian besar terjadi pada 1 hingga 6 minggu pertama penyakit, lesi kardiovaskular terutama melibatkan arteri kecil dan menengah serta jantung, kejadiannya sekitar 70% hingga 90%; komplikasi kardiovaskular termasuk dilatasi sementara arteri koroner, aneurisma koroner, aneurisma arteri sistemik, perikarditis atau efusi perikardial, miokarditis dan infark miokard, dan pada kasus yang parah, kematian mendadak. (B) Komplikasi sistem non-kardiovaskular 1, kerusakan paru-paru Otopsi penyakit Kawasaki menunjukkan bahwa 45% hingga 70% anak-anak dengan arteritis paru, 30% hingga 90% anak-anak dengan perubahan pneumonia interstitial, dan sesekali terjadi infark paru. Secara klinis, kita dapat mendengar suara kemeja basah dan borok saat buang air kecil, hamil, popok, dan dipanen. 2. Kerusakan sistem pencernaan: sekitar 25% anak dengan Penyakit Kawasaki memiliki reaksi pencernaan ringan, beberapa anak mungkin mengalami edema kandung empedu, dan beberapa kasus yang parah dapat mengalami obstruksi usus paralitik atau perdarahan usus. Secara klinis dapat terlihat muntah, mungkin disertai empedu, biasanya berlangsung 1 sampai 3 hari; diare, muncul 2 sampai 3 hari setelah penyakit, untuk tinja encer seperti sup tetesan telur atau seperti empedu, berlangsung 3 sampai 7 hari, mikroskop dan kultur normal; nyeri perut, distensi abdomen, dan penyakit kuning, gangguan elektrolit dan gangguan asam basa dan sebagainya. Gejala gastrointestinal akan sembuh dengan sendirinya atau membaik seiring dengan kondisi. Distensi perut bagian kanan atas terlihat pada hepatomegali. Ada juga laporan tentang obstruksi usus semu, obstruksi usus mekanis, dan radang usus buntu sebagai manifestasi pertama. 3 . Kerusakan neurologis Pada tahap akut, meningitis serebrospinal aseptik, kelumpuhan saraf wajah, ensefalopati akut, dan kejang demam dapat terjadi, sebagian besar bersifat sementara, dengan prognosis yang baik. Pada masa pemulihan, kelumpuhan anggota tubuh yang disebabkan oleh stenosis atau oklusi serebrovaskular dapat terjadi, tetapi jarang terjadi. Kelumpuhan saraf wajah adalah komplikasi neurologis yang jarang terjadi pada KD. Kelumpuhan saraf wajah adalah penyakit yang dapat sembuh sendiri, dan dapat sembuh dengan sendirinya pada kasus yang masih hidup, dan IVIG dapat mempercepat proses pemulihan. 4, arthropati sekitar 30% anak-anak dapat muncul manifestasi artritis, artritis onset dini lebih dari 1 minggu setelah timbulnya kemunculan tiba-tiba beberapa arthropati, obat antiinflamasi nonsteroid bereaksi buruk; cairan rongga sendi bernanah, leukosit cairan sendi meningkat, hingga 35 × 109 / L. Cairan sendi radang sendi yang tertunda dapat dilihat pada kompleks imun, dan sesekali terjadi perdarahan sendi. 5, perubahan kulit dan selaput lendir pada fase akut dapat mengalami uretritis, pemeriksaan rutin urin dapat dilihat leukositosis, proteinuria ringan, dll.; anak-anak laki-laki dapat mengalami bisul kecil di uretra. Dapat muncul perubahan seperti psoriasis; 1 minggu setelah penyakit, sejumlah kecil anak dapat muncul ruam granulomatosa seperti bintil, sering terdistribusi di lutut, sisi ekstensi siku. Satu hingga tiga bulan setelah penyakit, pertumbuhan kuku anak berhenti atau muncul garis Beau (Beau’s line). Pemeriksaan penunjang] (A) Pemeriksaan laboratorium 1, pemeriksaan darah rutin Anemia ringan, peningkatan jumlah sel darah putih dan neutrofil, trombosit pada minggu kedua hingga ketiga perjalanan penyakit meningkat secara signifikan, maksimum dapat mencapai lebih dari 1.000 × 109 / L. 2, pemeriksaan urin rutin Sekitar 30% dari anak-anak yang menderita penyakit ini, jumlah sel darah putih dan neutrofil meningkat. Rutinitas urin Proteinuria ringan dan leukositosis dalam endapan urin dapat ditemukan pada sekitar 30% anak-anak. Sedimentasi darah: Sebagian besar anak mengalami peningkatan yang signifikan dalam sedimentasi darah, dengan rata-rata sekitar 70mm / jam dan maksimum 180mm / jam. Protein C-reaktif: Sekitar 50% anak mengalami peningkatan yang signifikan dalam protein C-reaktif. 5, fungsi kekebalan tubuh IgM akut, peningkatan IgG, komplemen umumnya tidak ada perubahan, sekitar 50% hingga 70% anak-anak dengan peningkatan kompleks imun, dan autoantibodi dapat dilihat, seperti antibodi sel anti-endotel, antibodi anti-kardiolipin, dan sebagainya. 6 . Kolinesterase darah akut lainnya, prealbumin dan fibronektin plasma dapat berkurang, menunjukkan bahwa aneurisma koroner dapat terjadi. (B) Pemeriksaan sinar-X: tekstur paru-paru meningkat, dan beberapa anak memiliki bayangan serpihan atau reaksi pleura; bayangan jantung sering kali sedikit membesar, dan kalsifikasi arteri koroner dapat terlihat pada beberapa anak. (C) Elektrokardiografi, sinus takikardia atau bradikardia, interval P-R yang berkepanjangan, interval Q-T yang berkepanjangan, perubahan ST-T, tegangan rendah gelombang QRS dan aritmia, dll.; bila dikombinasikan dengan infark miokard, mungkin terdapat ciri khas elektrokardiografi seperti infark miokard atau gelombang Q yang tidak normal pada sadapan II, III, aVF, dan rasio gelombang Q / R lebih besar dari 0,3, atau bentuk gelombang QS ditampilkan. (Ekokardiografi) Arteri koroner pediatrik yang normal menunjukkan dua gema paralel dengan area tanpa gema yang terus menerus di antara keduanya. Diameter arteri koroner pediatrik normal dan usia serta luas permukaan tubuh berkorelasi positif, usia 3 tahun (luas permukaan tubuh kurang dari 0,5m2) diameter arteri koroner kurang dari 2,5mm; Usia 3 ~ 9 tahun (luas permukaan tubuh 0,5 ~ 1,0m2) diameter arteri koroner kurang dari 3,0 mm; Usia 9 tahun atau lebih tua, diameter arteri koroner kurang dari 3,5 mm. diameter arteri koroner dan akar dari rasio diameter internal aorta serta usia dan luas permukaan tubuh Nilai rata-rata 0,18, nilai maksimum 0,25, semuanya kurang dari 0,3. Diameter dalam arteri koroner lebih besar dari nilai normal di atas atau rasio diameter dalam arteri koroner dan diameter dalam akar aorta lebih besar dari 0,3, terutama ketika perluasan segmen tertentu melebihi diameter dalam segmen tetangga sebanyak 1,5 kali, yaitu dilatasi arteri koroner, yang sebagian besar bersifat sementara, dan perjalanan penyakit kembali normal dalam 3 hingga 4 minggu. Dilatasi arteri koroner dengan diameter internal kurang dari 4,0 mm dianggap sebagai dilatasi ringan, 4,0 mm hingga 8,0 mm dianggap sebagai dilatasi sedang, dan lebih dari 8,0 mm dianggap sebagai dilatasi berat. Aneurisma didefinisikan sebagai dilatasi atau perubahan aneurisma jika penyakit ini berlangsung lebih dari 4 minggu. Jika diameter internal lebih besar dari 8 mm, maka dianggap sebagai aneurisma raksasa. Aneurisma arteri koroner pada ekokardiografi dua dimensi menunjukkan pada bagian yang sesuai dari arteri koroner tampak seperti aneurisma, batas yang jelas dari area bebas gema; seperti diameter internal arteri koroner berkurang, dua dinding gema tidak teratur, asimetris, lumen area bebas gema kontinu tidak teratur atau terputus dan seterusnya, menunjukkan bahwa arteri koroner mengalami stenosis dan penyumbatan. Stadium akut penyakit Kawasaki dapat menunjukkan efusi perikardial, pembesaran rongga jantung, berkurangnya amplitudo gerak septum dan dinding posterior ventrikel kiri, dan kadang-kadang terlihat prolaps katup mitral. Pada tahap akhir, penyakit jantung iskemik dapat terlihat dengan gerakan ventrikel abnormal segmental. (E) Angiografi koroner Angiografi koroner adalah metode yang paling akurat untuk mendiagnosis penyakit arteri koroner, tetapi ini adalah tes yang traumatis, indikasinya adalah: (1) riwayat iskemia miokard; (2) insufisiensi katup mitral jangka panjang; (3) rontgen dada menunjukkan aterosklerosis arteri koroner; (4) ekokardiografi yang dilakukan berulang kali tetap menunjukkan adanya aneurisma koroner. (vi) Pemeriksaan lain Pemeriksaan CT sinar elektron (kecepatan sangat tinggi) (EBCT) dapat menunjukkan cabang-cabang utama arteri koroner, dan setelah siluet dapat menunjukkan gambar proyeksi arteri koroner saja, untuk memperjelas jenis dan lokasi aneurisma koroner.