1 . Apa itu glomerulonefritis progresif cepat? Dalam konteks ini, akut berarti perkembangan yang cepat, dengan kata lain, glomerulonefritis akut (selanjutnya disebut RPGN) mengacu pada jenis glomerulonefritis yang memiliki perkembangan penyakit yang cepat setelah timbulnya penyakit, yang mengakibatkan pasien kehilangan fungsi ginjal dengan cepat dalam waktu singkat (biasanya dalam beberapa minggu atau beberapa bulan), dan memasuki tahap uremik. RPGN juga dikenal sebagai nefritis bulan sabit karena lebih dari 50% glomerulus ditemukan memiliki formasi bulan sabit yang besar pada bagian patologis biopsi ginjal pasien-pasien ini. 2 . Apa saja karakteristik klinis glomerulonefritis akut? (1) Perkembangan penyakit yang cepat, sering disertai dengan oliguria, anuria; pasien akan menemukan wajah, edema tungkai bawah ganda, peningkatan tekanan darah; kadang-kadang dapat mengeluarkan hematuria mata telanjang. Jika ini adalah tipe I, beberapa pasien mungkin mengalami hemoptisis atau bahkan sesak napas karena perdarahan alveolar yang menyebar. (2) Urinalisis menunjukkan proteinuria dan hematuria; tes biokimia darah menunjukkan bahwa kreatinin darah dan urea meningkat secara signifikan, yang menunjukkan dekompensasi ginjal yang progresif. Pemeriksaan darah rutin dapat menunjukkan manifestasi anemia ringan atau sedang, terkadang trombosit dan sel darah putih terlihat meningkat. Selain itu, menurut jenis RPGN yang berbeda, mungkin terdapat antibodi anti-glomerular basement membrane (GBM) dan antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA) yang positif. (3) Ultrasonografi dan tes pencitraan lainnya menunjukkan bahwa ginjal tidak kecil atau bahkan membesar. (4) Biopsi ginjal menunjukkan bahwa lebih dari 50% glomerulus memiliki formasi bulan sabit yang besar. Pemeriksaan imunofluoresensi bervariasi dengan berbagai jenis RPGN. 3 . Apa saja jenis glomerulonefritis akut? Berdasarkan kondisi klinis, imunologis dan patologis, RPGN dapat diklasifikasikan menjadi 3 jenis: tipe I (membran basal anti-glomerulus), tipe II (kompleks imun) dan tipe III (tidak ada kompleks imun). tipe I memiliki dua puncak kejadian, yaitu pada orang dewasa muda (20-40 tahun) dan orang tua (60-80 tahun). Tipe III sering dikaitkan dengan antibodi sitoplasma anti-neutrofil (ANCA) yang positif. Beberapa orang menyebut mereka yang memiliki karakteristik tipe I dan tipe III sebagai tipe RPGN. 4. Apa penyebab dan patogenesis glomerulonefritis akut? Ada beberapa penyebab penyakit ini, antara lain: (1) Glomerulonefritis yang diperantarai oleh antibodi membran basalis anti-glomerulus; antibodi membran basalis anti-glomerulus bergabung dengan antigen membran basalis glomerulus dan mengaktifkan komplemen yang menyebabkan penyakit ini. (2) Glomerulonefritis yang diperantarai oleh kompleks imun: misalnya, akibat infeksi (glomerulonefritis pascainfeksi stafilokokus dan streptokokus, abses/ septikemia viseral, infeksi virus hepatitis B); dan akibat berbagai kelainan pembuluh darah (misalnya, lupus eritematosus sistemik, alergi purpura, glomerulonefritis krioglobulinemia, nefropati IgA). Serta berbagai penyakit ginjal primer, seperti glomerulonefritis membranoproliferatif, glomerulopati fibrosa. Hal ini disebabkan oleh pengendapan kompleks imun yang bersirkulasi dalam glomerulus atau pembentukan kompleks imun in situ, yang mengaktifkan komplemen. (3) Glomerulonefritis terkait ANCN: termasuk poliangiitis mikroskopis, granulomatosis Wegener, angiitis granulomatosa alergi. 5 . Bagaimana cara mengobati glomerulonefritis akut? (1) Pengobatan umum: istirahat di tempat tidur, diet rendah garam, rendah protein, yaitu 0,6-0,8 g protein per kg berat badan per hari; hidrasi yang sesuai, perhatian pada koreksi asidosis metabolik dan pencegahan hiperkalemia. (2) Terapi kejut kortikosteroid metilprednisolon 0,5-1,0 g/hari sedasi, 3 hari berturut-turut; kemudian diganti dengan prednison oral, dosis 1mg per kg berat badan per hari, 3-6 bulan setelah penurunan. Siklofosfamid harus diberikan pada waktu yang sama, baik secara oral maupun intravena. tipe II masih perlu memperhatikan pengobatan penyakit yang mendasari. (3) Pertukaran plasma: Tujuan dari terapi ini adalah untuk menghilangkan antigen patogen, antibodi dan kompleks imunnya dengan cepat, serta mediator inflamasi dari sirkulasi darah. Plasma pasien dapat dikeluarkan dengan pertukaran plasma tradisional atau perangkat filtrasi ganda modern, 2-4 liter sekaligus, sekali sehari atau dua hari sekali, dan kemudian diisi ulang dengan plasma segar dalam jumlah yang sama atau larutan albumin manusia 5%. Terapi pertukaran plasma memerlukan penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan sitotoksik secara bersamaan, jika tidak, penyakit ini dapat kambuh. Terapi pertukaran plasma lebih efektif untuk pasien dengan tipe I dan III, terutama bila dikombinasikan dengan perdarahan paru, pertukaran plasma dapat dengan cepat meringankan kondisi tersebut. Perlu dicatat bahwa pertukaran plasma mahal dan memiliki risiko penyakit menular. (4) Dialisis dan transplantasi ginjal: Bila kondisinya serius dan gejala uremia terlihat jelas, hemodialisis dini sering kali diperlukan; jika fungsi filtrasi glomerulus tidak dapat dipulihkan lagi, perawatan dialisis jangka panjang diperlukan. Pasien dengan anti-GBM dan RPGN terkait ANCA sebaiknya diobati dengan dialisis selama 6 bulan hingga 1 tahun, dan kemudian menjalani transplantasi ginjal setelah titer serum turun menjadi negatif. 6. Bagaimana prognosis glomerulonefritis progresif akut? Prognosis RPGN tipe I buruk, dan sebagian besar pasien memerlukan terapi pengganti ginjal; RPGN tipe II dan III memiliki prognosis yang relatif lebih baik, dan sering kali dapat dihentikan dari dialisis dengan pengobatan yang tepat waktu. Prognosis pasien dengan oliguria, anuria, kreatinin darah lebih dari 600umol/L, dan 85% glomerulus dengan pembentukan bulan sabit yang besar pada biopsi ginjal relatif buruk.