Pentingnya biopsi ginjal berulang dalam pengobatan penyakit ginjal telah mendapat perhatian yang meningkat dalam beberapa tahun terakhir, dan pentingnya biopsi ginjal berulang dalam diagnosis dan pengobatan nefritis bulan sabit, nefritis lupus, sindrom nefrotik refraktori, dan penolakan transplantasi ginjal telah diakui secara luas [Wang Haiyan], tetapi laporan biopsi ginjal berulang untuk penyakit antibodi membran basal anti-glomerulus (Anti-GBM) Ada beberapa laporan mengenai biopsi ginjal berulang untuk penyakit antibodi membran basal anti-glomerulus (Anti-GBM), yang merupakan penyakit sistemik yang diperantarai oleh antibodi Anti-GBM dan dapat melibatkan ginjal, paru-paru, dan sistem saraf pusat [1]. Mayoritas pasien mengalami nefritis akut, yang memiliki prognosis yang buruk [2.3] dan sering kali menyebabkan kematian akibat gagal ginjal stadium akhir dalam waktu singkat. Literatur menegaskan kemanjuran pertukaran plasma yang dikombinasikan dengan terapi kejut hormon dosis tinggi, dan diagnosis dini serta pengobatan yang ditargetkan sangat penting untuk meningkatkan prognosis, tetapi karena perkembangan penyakit yang cepat dan mudah kambuh, serta efek samping dari pertukaran plasma dan kejut hormon, waktu dan tingkat pengobatan masih sulit untuk dikontrol, dan prognosisnya masih belum optimis. Dalam makalah ini, kami meninjau data klinis dan patologis dari empat pasien yang diobati dengan pertukaran plasma dan syok hormon, dua di antaranya menjalani biopsi ginjal berulang, untuk menyelidiki pentingnya biopsi ginjal berulang dalam diagnosis dan pengobatan penyakit antibodi membran basal anti glomerulus (Anti-GBM). Pemilihan kasus dan metode I. Pemilihan kasus: Keempat kasus adalah pasien rawat inap di rumah sakit kami dan secara jelas didiagnosis sebagai penyakit Anti-GBM melalui biopsi ginjal. Diagnosis didasarkan pada glomerulonefritis akut dan/atau perdarahan paru, antibodi perifer (+) dan deposit IgG linier yang terlihat pada pemeriksaan imunofluoresensi jaringan ginjal. Metode: 1. Serum Anti-GBM diukur dengan imunofluoresensi tidak langsung [4]; 2. ANCA diukur dengan imunofluoresensi tidak langsung [5]; 3. Lesi tubulus krescentik, glomerulus sklerosis, dan tubulus interstisial diamati pada patologi biopsi ginjal pertama dan kedua pada empat pasien. Hasil Temuan klinis dan laboratorium dari penyakit Anti-GBM dirinci pada Tabel 1, 2 dan 3. Keempat kasus adalah laki-laki dan usia rata-rata saat presentasi adalah 29,00±9,38 tahun. Tiga kasus memiliki riwayat infeksi saluran pernapasan atas sebelum timbulnya penyakit. tiga kasus mengalami kerusakan paru, dengan timbulnya gejala paru sebelum timbulnya kerusakan ginjal, yang dimanifestasikan oleh hemoptisis parah. satu kasus mengalami kerusakan sistem saraf pusat selama perjalanan penyakit (dimanifestasikan oleh hidrosefalus karena penyumbatan saluran air otak tengah). Keterlibatan ginjal terutama dimanifestasikan oleh hematuria visual atau mikroskopis pada 4 kasus atau proteinuria masif pada 3 kasus dan hipofungsi ginjal progresif pada 3 kasus, semuanya dengan anemia dan hipertensi sedang hingga berat. Tabel 2 dan Tabel 3 menunjukkan bahwa kreatinin sudah meningkat secara signifikan pada tiga pasien pada saat presentasi dan berkembang dalam waktu singkat. Proteinuria sedang hingga berat. Semuanya merupakan proteinuria non-selektif dengan penurunan konsentrasi protein serum. Konsentrasi imunoglobulin serum dan komplemen C3 berada dalam batas normal, sementara konsentrasi komplemen C4 menurun dalam dua kasus. Perubahan histologis pada patologi ginjal pasien dengan penyakit Anti-GBM dan hasil biopsi ginjal ulangan ditunjukkan pada Tabel 4. Deposit kompleks imun terlihat pada sisi epitel membran basal pada empat pasien, dan pemeriksaan imunofluoresensi menunjukkan deposit IgG linier difus yang terbentuk di sepanjang membran basal perjalanan kapiler; deposit IgM dan IgA jarang terjadi. Komponen pelengkap sebagian besar merupakan deposit C3, tanpa deposit C4 dan C1q yang jelas. Tiga dari pasien yang hadir dengan nefritis bulan sabit, semuanya dengan persentase glomerulus bulan sabit di atas 80% sebelum pengobatan. Biopsi ginjal ulangan dilakukan 1-2 bulan setelah pertukaran plasma dan terapi kejut metilprednisolon dosis tinggi. Tabel 4 menunjukkan bahwa pada tahap awal, sebagian besar glomerulus adalah sitosol dengan sedikit perubahan bulan sabit berserat dan glomerulosklerosis, sedangkan pada tahap yang relatif terlambat, bulan sabit sitosol diubah menjadi bulan sabit fibrinous dengan perubahan glomerulosklerosis global atau (dan) segmental yang signifikan. Meskipun pertukaran plasma dan terapi kejut metilprednisolon dosis tinggi efektif, tiga dari pasien dengan perdarahan paru gabungan sembuh dari gejala paru dalam waktu satu minggu setelah pertukaran plasma dan terapi kejut metilprednisolon. Kasus 2 muncul kembali dengan gejala paru dan gambaran radiografi 2 minggu setelah penghentian terapi pertukaran plasma. Fungsi ginjal meningkat secara signifikan pada dua kasus dan tidak memburuk pada satu kasus. Tindak lanjut menunjukkan bahwa semua kasus mengalami gagal ginjal ireversibel antara 2 bulan dan 5 bulan setelah onset, termasuk 2 pasien dengan fungsi ginjal yang pernah membaik yang diobati dengan terapi pengganti untuk gagal ginjal ireversibel antara 6 bulan dan 1 tahun dan 5 bulan setelah penghentian pertukaran plasma dan guncangan metilprednisolon, dan kasus 2 meninggal karena komplikasi sistem saraf pusat. Fungsi ginjal keempat pasien membaik, dengan normalisasi kreatinin pada kasus 1, 2, 3 dan 4. Namun, biopsi ginjal berulang menunjukkan bahwa kasus 1, 2, 3 dan 4 masih memiliki kromosom sitogenik dan sitofibrotik serta infiltrasi sel inflamasi interstisial yang besar, yang menunjukkan perlunya pertukaran plasma yang berkelanjutan dan terapi kejut metilprednisolon dosis tinggi atau pengobatan obat sitotoksik. Tindak lanjut juga menunjukkan bahwa dua dari empat pasien berkembang menjadi gagal ginjal kronis, yang menunjukkan perlunya perawatan lanjutan pada kelompok pasien ini. Pengobatan dan prognosis pasien dengan penyakit Anti-GBM Diskusi Ada banyak literatur tentang penyakit Anti-GBM baik secara nasional maupun internasional (Zhao Minghui dan Yao Xiaodan), tetapi hanya ada sedikit laporan tentang biopsi ginjal berulang untuk penyakit Anti-GBM. Penyakit antibodi membran basal anti-glomerulus (Anti-GBM) adalah penyakit sistemik yang dimediasi oleh antibodi Anti-GBM, dan antibodi Anti-GBM yang bersirkulasi biasanya dari kelas IgG, yang secara unik menargetkan klaster penentu antigen Good Pusture (GP) dari kolagen IV, karena antigen GP tidak hanya Karena antigen GP hadir tidak hanya di membran basal glomerulus, tetapi juga dalam molekul kolagen IV di membran basal tubular, dinding kapsul Bowmam, membran basal alveolar, pembuluh darah plasenta, dan membran basal pembuluh darah koroid serebral, tetapi klaster penentu antigenik tidak terpapar secara merata, mereka cenderung muncul secara klinis sebagai keterlibatan ginjal dan paru serta sistem saraf pusat, dan juga dapat muncul sebagai keterlibatan sistem saraf pusat. Nefritis akut adalah manifestasi yang menonjol pada sebagian besar pasien, yang sering kali menyebabkan kematian pada gagal ginjal stadium akhir dalam waktu singkat [1.2.3]. Patologi penyakit ini ditandai dengan deposit IgG linier di sepanjang kolateral kapiler glomerulus. Diagnosis dini dan pengobatan yang ditargetkan sangat penting untuk meningkatkan prognosis. Dalam makalah ini, tiga dari empat pasien dengan penyakit Anti-GBM memiliki keterlibatan paru, dan sebagian besar lesi paru muncul sebelum keterlibatan ginjal. Tahap awal keterlibatan ginjal biasanya ditandai dengan hiperalgesia akut, pembengkakan dan proteinuria dan hematuria sedang hingga berat dengan penurunan konsentrasi protein serum. Sindrom nefrotik klasik lebih jarang terjadi hanya pada satu dari empat kasus, dengan tiga kasus yang muncul dengan hiperalgesia akut dalam waktu singkat setelah timbulnya penyakit. Presentasi klinis ini serupa dengan yang dilaporkan dalam literatur awal. Kasus 2 mengalami kekambuhan setelah penghentian pertukaran plasma dan terapi kejut metilprednisolon, dengan manifestasi seperti hidrosefalus dan gangguan ginjal yang tidak terlalu parah. Tiga dari empat kasus positif untuk antibodi Anti-GBM dan satu kasus negatif, yang mungkin terkait dengan uji imunofluoresensi tidak langsung (1), dan di Cina, Zhao Minghui melaporkan tingkat positif 97% untuk antibodi Anti-GBM dalam darah tepi. Penyebab produksi antibodi anti-GBM yang dilaporkan dalam literatur tidak pasti. Dalam makalah ini, tiga pasien menunjukkan gejala infeksi virus atau bakteri pada saluran pernapasan bagian atas sebelum timbulnya penyakit ini, yang menunjukkan bahwa infeksi virus atau bakteri mungkin merupakan faktor penyebab yang penting (8,9). Mungkin ada korelasi antara titer antibodi anti-GBM serum dan aktivitas penyakit. Pada tiga pasien dalam kelompok ini, titer antibodi anti-GBM serum secara bertahap menurun setelah pengobatan dan penyakitnya membaik, terutama dengan resolusi awal gejala paru. Biopsi ginjal dan biopsi ginjal ulangan menunjukkan bahwa perubahan histologis ginjal yang khas pada penyakit Anti-GBM adalah pembentukan bulan sabit yang masif. 3 dari 4 kasus mengalami nefritis bulan sabit, tetapi tidak semua kasus Anti-GBM muncul dengan nefritis bulan sabit dan nefritis progresif akut. Kasus 2 mengalami 100% glomerulus bulan sabit, tetapi hanya perubahan fungsional ginjal yang ringan selama perjalanan penyakit. Tahap awal penyakit ini didominasi oleh sel sabit seluler, dan biopsi ginjal berulang menunjukkan konversi jangka pendek dari sel sabit seluler menjadi sel sabit fibrinosa, bersama dengan sklerosis glomerulus global atau segmental dan fibrosis tubular kronis. Biopsi ginjal berulang menunjukkan penurunan yang signifikan dalam proporsi glomerulus dengan pembentukan bulan sabit setelah pengobatan, dan penurunan yang signifikan dalam CD4+ dan CD8+ dalam jaringan ginjal. Pertukaran plasma dini dan terapi kejut metilprednisolon dapat mengendalikan perkembangan penyakit Anti-GBM dan meringankan kerusakan paru-paru dan ginjal, tetapi kekambuhan mungkin terjadi setelah menghentikan pengobatan. Meskipun insidensi Anti-GBM rendah, patogenesisnya yang unik, perjalanan klinis yang cepat, diagnosis dini yang sulit dan prognosisnya serius; pertukaran plasma dini dan syok metilprednisolon dapat memberikan remisi yang baik, dan biopsi ginjal ulangan penting untuk memandu pengobatan dan menentukan prognosis; biopsi ginjal ulangan pada pasien dengan fungsi ginjal klinis yang membaik mengindikasikan bahwa lesi aktif masih ada dan memerlukan pengobatan agresif lebih lanjut.