Fistula arteriovenosa paru dapat dimanifestasikan sebagai dispnea saat aktivitas, sianosis, batuk, hemoptisis, gejala neurologis, infeksi, trombosis, dan manifestasi lainnya, dan tingkat keparahan manifestasi klinis terkait dengan penyakit. 1. dispnea aktivitas: karena pembentukan lalu lintas abnormal antara arteri dan vena di paru-paru, akan menyebabkan kekurangan oksigen dalam darah tubuh, yang dimanifestasikan sebagai dispnea dan upaya pernapasan setelah aktivitas. 2. Sianosis: salah satu manifestasi klinis yang paling umum dari penyakit ini, karena berkurangnya kandungan oksigen dalam darah yang masuk ke dalam sirkulasi, yang mengakibatkan sianosis pada kulit. 3. Batuk: bila arteri pulmonalis melibatkan saraf paru-paru, maka batuk dapat terjadi. 4. Hemoptisis: akibat pecahnya vena arteriovenosa pulmonalis, yang mengakibatkan batuk darah. 5. Gejala neurologis: gumpalan darah terbentuk di pembuluh darah dan keluar ke pembuluh darah intrakranial, yang dapat menyebabkan iskemia pada jaringan otak, yang menunjukkan gejala seperti hemianopsia dan hemiparesis. 6. Infeksi: karena adanya fistula arteriovenosa paru, bakteri dapat masuk ke dalam sirkulasi tubuh secara langsung, yang dapat menyebabkan pembentukan abses sistemik dan abses lokal. 7. Trombosis: pusaran darah dapat terjadi pada fistula arteriovenosa pulmonalis, yang dapat menyebabkan pembentukan gumpalan darah. Dianjurkan agar orang dengan gejala yang sesuai harus berkonsultasi dengan dokter tepat waktu dan mengikuti instruksi dokter setelah diagnosis yang jelas.