Penyebab koarktasio arteri biasanya adalah koarktasio aorta. Penyebab pembentukannya terkait dengan tekanan darah tinggi jangka panjang, penyakit jaringan ikat, kelainan bentuk pembuluh darah bawaan, trauma dan faktor lainnya, tetapi sebagian besar kasus disebabkan oleh kontrol tekanan darah yang buruk dalam jangka panjang. Koarktasio aorta mengacu pada robekan pada lapisan dinding pembuluh darah, di mana darah masuk ke dalam dinding pembuluh darah dan membentuk ruang pembuluh darah palsu di dalam dinding pembuluh darah, sehingga timbul rasa nyeri seperti robekan. Ada beberapa alasan utama pembentukannya. 1. Umumnya, terdapat tekanan darah tinggi jangka panjang, yang menyebabkan penurunan elastisitas pembuluh darah dan kerusakan pada dinding bagian dalam pembuluh darah, sehingga memungkinkan darah masuk dan menyebabkan robekan pada media intima. Koarktasio aorta sering terjadi karena daerah aorta mengalami benturan darah dalam jumlah besar dalam waktu yang lama. 2. Adanya penyakit jaringan ikat, seperti sindrom kuda, lupus eritematosus sistemik, arteritis nodosa multipel, dan sebagainya, juga rentan terhadap jebakan arteri, yang juga sering terjadi di daerah aorta. 3. Penyempitan aorta kongenital dan katup aorta bilobed kongenital pada penyakit jantung bawaan juga dapat menyebabkan koarktasio aorta. 4. Trauma berat atau prosedur invasif juga dapat menyebabkan kerusakan pada lapisan pembuluh darah, yang mengakibatkan koarktasio aorta. Karena aliran darah di aorta relatif tinggi, ruptur atau tamponade perikardial dapat dengan mudah terjadi, dan kondisinya kritis, sehingga perlu pergi ke rumah sakit sesegera mungkin untuk mendapatkan perawatan.