Batu sistin adalah jenis saluran kemih yang relatif umum dan dapat diobati dengan litotripsi pada 30-40% pasien. Asupan air yang cukup >2000ml per hari harus dipertahankan untuk meningkatkan eliminasi dan pelarutan batu sistin. Batu sistin tidak stabil dalam lingkungan basa dan dapat diobati dengan kalium hidrogen sitrat oral untuk mempertahankan pH urin sekitar 7,0, tetapi jangan terlalu basa karena dapat menyebabkan pembentukan batu lainnya. Jika batu sistin berdiameter lebih dari 1 cm, litotripsi gelombang kejut ekstrakorporeal dapat dilakukan untuk menghancurkan batu sampai batas tertentu sebelum litotripsi obat dilakukan. Jika batu sangat besar, maka dapat diobati dengan nefropungsi perkutan. Selama pengobatan, batu juga dapat diobati dengan tabung nefrostomi dan infus obat seperti natrium bikarbonat untuk membasakan lingkungan setempat dan melarutkan sistin. Jika pasien mengalami kerusakan pada fungsi ginjal, maka harus ditangani dengan cara yang sama seperti batu lainnya, dan pembedahan tepat waktu untuk mengangkat sumbatan dapat menyelamatkan kerusakan fungsi ginjal.