Leher Miring Spastik
1. Definisi.
Spastic squint: adalah sindrom di mana kepala dan leher dipelintir dan diputar sebagai akibat dari kontraksi otot leher yang tidak disengaja. Hal ini paling sering terlihat pada orang dewasa dengan episode distonia yang terbatas dan lebih akurat disebut distonia serviks idiopatik. Ini didefinisikan sebagai gerakan memutar dan memutar leher yang tidak disengaja, yang disebabkan oleh kontraksi otot tak sadar yang abnormal.
2. Prevalensi.
Prevalensi distonia spastik kira-kira 9 per 100.000 dan biasanya 1,5 sampai 1,9 kali lebih tinggi pada wanita daripada pria. Usia puncak onset adalah 50 hingga 60 tahun, dengan 70% hingga 90% pasien mengembangkan kondisi antara usia 40 dan 70 tahun.
3. Etiologi
Penyebab pasti mata juling spastik tidak diketahui, tetapi mungkin terkait dengan hal-hal berikut ini.
1) Faktor genetik: Beberapa kejang terbatas distonia dewasa ditentukan secara genetik.
2) Trauma: Literatur melaporkan riwayat trauma kepala atau leher sebelumnya pada 9% hingga 16% pasien, biasanya terjadi beberapa minggu hingga beberapa bulan sebelum onset.
3) Kelainan vestibular: Peningkatan atau asimetris respon refleks vestibulo-okular telah dilaporkan pada pasien dengan mata juling kejang, yang tidak dapat dikoreksi setelah pengobatan dengan Botox.
4) Lainnya: Kontrol pusat mediasi torsional kepala dan leher kompensasi terlibat karena rangsangan proprioseptif perifer yang berubah, dan integrasi pusat impuls saraf aferen terganggu.
4. Presentasi klinis
Penyakit ini paling umum terjadi pada orang dewasa, dengan insiden yang sedikit lebih tinggi pada wanita daripada pria. Onset penyakit ini lambat dan progresif, dan jarang sembuh atau hilang dengan sendirinya. Gerakan abnormal otot kepala dan leher tidak terkendali dan sering melibatkan kelompok otot bilateral, tetapi tingkat keterlibatannya sering asimetris, sehingga menghasilkan gerakan memutar kepala ke satu sisi. Kondisi ini diperparah oleh aktivitas atau stres kerja dan berkurang atau hilang saat tidur. Gejalanya sering muncul secara tiba-tiba, sebagai “tarikan atau seretan leher” atau sebagai putaran kepala yang tidak disengaja atau tajam. Gejala yang tidak lazim dapat menyebabkan kesalahan diagnosis sebagai “artritis, radikulopati servikal, gangguan kejiwaan, sindrom Parkinson atau TMJ”.
Klonus servikal cenderung memburuk selama periode 3 sampai 5 tahun dan bisa sangat bervariasi durasinya dari 1 bulan sampai 18 tahun. Gejala-gejala kemudian menunjukkan kecenderungan untuk stabil. Setelah stabilisasi mungkin ada sedikit proses remisi. Namun demikian, remisi tidak jelas dan sering kali tidak lengkap atau tidak berkesinambungan. Namun, hampir semua pasien kambuh dalam waktu lima tahun dan ada pergantian antara remisi dan kambuh. Gangguan fungsional adalah umum pada pasien dengan strabismus spastik, dan banyak pasien yang mengalami depresi. Nyeri juga lebih lazim pada strabismus spastik.
5. Tipologi
1）Mengetik sesuai dengan luasnya otot kejang yang terlibat Otot-otot kejang terbatas pada leher dan hanya menyebabkan gejala strabismus serviks, yang disebut ST sederhana, sedangkan otot-otot kejang melibatkan wajah, tenggorokan, anggota badan atau batang tubuh.
(2) Klasifikasi menurut postur leher miring Ada tipe rotasi, di antaranya ada tipe rotasi horizontal, terlentang dan tipe rotasi fleksi ke depan; fleksi lateral; tipe fleksi ke depan, terlentang dan campuran.
(3) Klasifikasi menurut tingkat kondisi: berat dan ringan.
(4) Menurut jenis kejang otot, ada jenis tonik, klonik, dan campuran tonik dan klonik.
6. Diagnosis
Diagnosis masih berdasarkan pertimbangan klinis, dikombinasikan dengan palpasi, elektromiografi, blok lokal dan manifestasi otot leher, dll. Analisis komprehensif pasien dibuat untuk sampai pada diagnosis dan pengetikan klinis, dan rencana perawatan dirumuskan.
7.Pengobatan bedah
Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan gejala, meningkatkan kualitas hidup dan mencegah komplikasi. Perawatan bedah diperlukan untuk pasien yang distonia-nya persisten, tidak menanggapi pengobatan ekstensif dan suntikan Botox dan dikaitkan dengan gangguan fungsional yang signifikan.
Profesor Xiu Bo menyediakan perawatan individual dan optimal untuk distonia spastik berdasarkan kasus per kasus. Tergantung pada kondisi pasien, kombinasi dekompresi mikrovaskuler, neurotomi dan/atau miotomi dipilih, yaitu untuk memungkinkan sebanyak mungkin gerakan leher yang tidak dibatasi sambil menghilangkan juling kejang. Misalnya, tergantung pada tingkat keterlibatan otot di leher, dekompresi mikrovaskuler paraneoplastik dan diseksi akar serviks anterior dari saraf 1 hingga 3 dapat digunakan. Prosedur ini telah terbukti berhasil pada sebagian besar pasien penderita mata juling spastik.