Insiden penyakit ini sekitar 15 per 300.000 dan paling umum terjadi pada orang dewasa, dengan usia rata-rata 30-40 tahun dan rasio pria dan wanita yang kira-kira sama. Onset penyakit ini lambat dan progresif, dan jarang mereda atau sembuh dengan sendirinya. Gerakan abnormal otot kepala dan leher tidak terkendali, sering kali melibatkan kelompok otot bilateral, tetapi sering kali pada tingkat asimetris, mengakibatkan gerakan memutar kepala ke satu sisi. Hal ini ringan di pagi hari, memburuk dengan gerakan, perubahan emosi atau stimulasi sensorik, berhenti pada waktu tidur, terasa nyeri dengan hipertrofi otot yang terkena dan negatif pada pemeriksaan neurologis. Penyakit itu sendiri tidak fatal. Manifestasi klinis leher diagonal spastik bervariasi dan sebagian besar memiliki onset yang lambat, dengan beberapa onset mendadak. Otot-otot leher yang dangkal dan dalam dapat terlibat, dan otot-otot yang terlibat dan tingkat keterlibatannya bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya, tetapi kontraksi otot sternokleidomastoid, trapezius, dan sefaloservikalis adalah yang paling mudah dimanifestasikan. Tergantung pada tingkat dan derajat keterlibatan otot leher, manifestasi klinis dapat dibagi menjadi empat jenis: 1. Tipe rotasi Kepala berputar secara spasmodik atau klonik ke satu sisi di sekitar sumbu longitudinal tubuh. 2. Tipe rotasi kepala berputar secara spasmodik atau klonik ke satu sisi di sekitar sumbu longitudinal tubuh. 3. Tipe rotasi kepala berputar secara spasmodik atau klonik ke satu sisi di sekitar sumbu longitudinal tubuh. 2.Tipe miring ke belakang Kepala dimiringkan ke belakang secara spasmodik atau klonik, dagu dan wajah dimiringkan ke langit, dan vertebra serviks membungkuk ke depan. 3.Fleksi ke depan Kepala ditekuk secara spasmodik atau secara klonik ke depan ke arah dada. Kepala menyimpang dari sumbu longitudinal tubuh ke kiri atau kanan dalam fleksi lateral spastik atau klonik. Pada kasus yang parah, telinga, daerah temporal dan bahu berdekatan atau berdempetan, sering disertai dengan fenomena mengangkat bahu ipsilateral ke atas, memperpendek jarak antara telinga dan bahu. Pada sebagian besar pasien dengan mata juling spastik, frekuensi kontraksi otot lebih besar dari 10 kali/s dan kepala menegang ke satu arah, yang disebut spastik; pada beberapa pasien, frekuensi kontraksi otot kurang dari 10 kali/s dan kepala berkedut ke satu arah, yang disebut klonik. Seperti gangguan ekstrapiramidal lainnya, manifestasi klinis dari spastic squint lebih ringan ketika bangun di pagi hari, diperburuk oleh stres, dorongan atau tenaga kerja, ketika berjalan atau ketika berbagai organ tubuh dirangsang, berkurang ketika tenang dan menghilang setelah tidur. Ketika terjaga, pasien sering memegang kepala tegak sendiri dengan tangannya. Ketika gejala menjadi semakin jelas, mereka mempengaruhi kehidupan sehari-hari dan keadaan psikologis pasien. Gerakan kepala abnormal jangka panjang dapat menunjukkan berbagai tingkat penebalan dan hipertrofi otot-otot yang terkena, dengan otot-otot antagonis kontralateral dalam keadaan relaksasi dan tidak digunakan, atau bahkan berbagai tingkat atrofi otot. Pada kasus ringan, mungkin tidak ada mialgia, sedangkan pada kasus yang parah sering terjadi mialgia yang parah. Sejumlah kecil pasien mengalami tremor dan kadang-kadang mengalami disfonia dan disfagia. Diagnosis Diagnosis penyakit ini relatif mudah, tetapi lebih sulit untuk mengidentifikasi otot-otot yang terlibat. Hal ini didasarkan pada presentasi klinis tertentu, dengan kejang otot serviks atau klonus yang memiringkan kepala ke satu sisi, dan pemeriksaan neurologis (termasuk fungsi konus, ekstrapiramidal dan serebelar, sensorik, dll.) yang berada dalam batas normal. Akibat kejang otot yang berkepanjangan, otot-otot yang terkena sering kali secara abnormal mengeras dan mengalami hipertrofi. Tidak ada temuan abnormal pada CT kranial atau EEG. Diagnosis leher diagonal spastik dapat dibuat berdasarkan gejala. Diagnosis kemudian digabungkan dengan palpasi, pelacakan EMG yang disebutkan di atas, blok lokal, dan manifestasi otot leher untuk membuat diagnosis klinis dan daftar otot-otot yang terlibat. Kami melakukan berbagai prosedur pembedahan untuk mengobati leher miring spastik, termasuk rhizotomi saraf tulang belakang posterior selektif, diseksi cabang saraf paraneoplastik, penghancuran pallidum dan stimulasi listrik otak dalam. Jumlah total kasus mencapai ratusan, dengan tingkat efisiensi lebih dari 90%. Praoperasi 1 Pascaoperasi 1 Praoperasi 2 Pascaoperasi 2 Praoperasi 3 Pascaoperasi 3 Praoperasi 5.