Polimiositis dan dermatomiositis PM/DM adalah miopati inflamasi autoimun, sekelompok penyakit jaringan ikat dengan lesi inflamasi kronis dan non-purulen pada otot transversal atau dengan perubahan kulit yang khas. Manifestasi klinis utama adalah kelemahan otot simetris pada ekstremitas, peningkatan kadar enzim otot serum dalam tes laboratorium, terutama kreatin kinase, kerusakan miogenik pada elektromiografi, dan histopatologi yang menunjukkan berbagai tingkat peradangan otot dan nekrosis. Etiologi Etiologi penyakit ini masih belum diketahui, tetapi saat ini diperkirakan sebagai kelompok penyakit autoimun yang disebabkan oleh faktor lingkungan yang dimediasi kekebalan tubuh, infeksi dan non-infeksi pada individu tertentu yang rentan secara genetik. (i) Faktor genetik: HLA-BDR3, DR6 dan DRW52 telah ditemukan lebih sering terjadi pada pasien dengan polimiositis daripada populasi kontrol, sehingga kerentanan pasien mungkin berbasis HLA dan individu yang rentan mengembangkan lesi miositis sebagai respons terhadap faktor-faktor tertentu. (ii) Faktor infeksi: polimiositis/dermatomiositis mungkin merupakan proses inflamasi kronis yang diakibatkan oleh respons autoimun yang diinduksi setelah infeksi oleh virus tertentu. Virus yang terlibat termasuk virus influenza, coxsackievirus, poliovirus dan retrovirus. Selain itu, infeksi bakteri dan parasit tertentu juga dikaitkan dengan perkembangan myositis. (iii) Faktor imunologis: Autoantibodi, termasuk antibodi anti-nuklir, anti-Jo-1, anti-RNP dan anti-PM-Scl, dapat dideteksi dalam serum sebagian besar pasien dengan polimiositis/dermatomiositis. Selain itu, endapan imunoglobulin dan komplemen dapat dilihat pada otot dan dinding pembuluh darah kulit pasien dengan polimiositis/dermatomiositis, menunjukkan bahwa faktor kekebalan tubuh terlibat dalam perkembangan polimiositis/dermatomiositis. Manifestasi Klinis Penyakit ini timbulnya tidak berbahaya dan sebagian besar berkembang perlahan-lahan. Manifestasi sistemik termasuk demam sedang atau rendah, malaise, kelesuan dan penurunan berat badan. (i) Myositis: Myopati adalah salah satu manifestasi klinis yang paling penting dari penyakit ini. Pasien yang khas menunjukkan kelemahan otot yang semakin meningkat secara progresif pada otot-otot proksimal tungkai atas dan bawah dengan cara yang simetris. Kelemahan otot sebagian besar dimulai pada korset panggul dan kelompok otot tungkai bawah, seperti kesulitan berjalan menaiki tangga, kesulitan berdiri setelah jongkok, gaya berjalan yang lambat dan goyangan yang tidak stabil. Apabila anggota tubuh bagian atas terlibat, maka akan terjadi kehilangan kekuatan genggaman, kesulitan dalam mengangkat lengan dan kesulitan dalam menyisir rambut. Jika otot serviks terlibat, kepala pasien tidak dapat diangkat dari bantal ketika berbaring, atau dalam kasus yang parah, tidak dapat dibalik dan kepala tidak dapat ditahan tegak ketika duduk atau berdiri. Jika otot faring dan esofagus terlibat, pasien mungkin mengalami suara serak, bicara cadel dan kesulitan menelan. Pengukuran kekuatan otot membantu menentukan derajat dan tingkat kerusakan otot dan dapat menjadi indikator klinis penting dari perkembangan penyakit dan efektivitas pengobatan. Kekuatan otot umumnya diklasifikasikan ke dalam 6 level. level 0: kelumpuhan total; level 1: kontraksi otot mungkin terjadi tetapi tidak dapat menghasilkan gerakan; level 2: anggota tubuh dapat bergerak di bidang tetapi tidak dapat diangkat melawan gravitasi; level 3: anggota tubuh dapat diangkat dari bidang tetapi tidak dapat melawan resistensi; level 4: anggota tubuh dapat melawan resistensi tetapi kekuatan ototnya lemah; level 5: kekuatan otot normal. (ii) Lesi kutaneous: Lesi kutaneous dapat muncul sebelum atau sesudahnya, atau pada saat yang sama dengan lesi otot, dan lesi kutaneous sering kali merupakan gejala pertama pada pasien dengan dermatomiositis. Ruam meliputi: 1. Tanda Gottron: ruam makulopapular merah keunguan yang muncul di sisi ekstensor sendi metacarpophalangeal, phalangeal proksimal dan siku, rata di permukaan atas dan sebagian bersisik, dengan atrofi kulit dan hipopigmentasi yang terjadi dari waktu ke waktu. 2. Eritema militans: ruam oedematosa merah keunguan gelap yang muncul di kelopak mata atas dan di sekitar orbit secara bilateral, ruam khas dermatomiositis. 3. Heterochromatosis kutaneus: ruam di bagian belakang bahu, bagian depan leher dan area berbentuk V di dada anterior. Kulit mungkin atrofi lokal dengan pelebaran kapiler, hiperpigmentasi atau hipopigmentasi. 4. Mechanic’s hands: Kulit pada permukaan lateral dan palmar tangan mengalami keratotik, pecah-pecah dan terkelupas, menyerupai tangan orang yang telah lama bekerja dengan minyak. 5. Kalsifikasi: Sejumlah kecil pasien mungkin memiliki bintik-bintik kalsifikasi subkutan atau plak kalsifikasi pada bahu, siku, paha, lutut dan tulang belakang. Ulkus dan saluran sinus dapat muncul pada kulit permukaan yang terkalsifikasi.6. Lain-lain: Pasien dengan dermatomiositis juga dapat mengalami degenerasi kuku, ulkus ujung jari dan fenomena Raynaud. (iii) Lesi sendi: Sebagian pasien dengan polymyositis/dermatomyositis dapat muncul dengan arthralgia atau arthritis, dengan sendi interphalangeal proksimal, sendi metacarpophalangeal dan sendi pergelangan tangan yang paling sering terlibat, dengan deformitas sendi sesekali, tetapi tidak ada kerusakan sendi tulang pada X-ray. (iv) Perubahan paru: Lesi paru pada pasien polimiositis/dermatomiositis terutama dimanifestasikan sebagai lesi paru interstitial, pneumonia aspirasi dan radang selaput dada. Pasien mungkin muncul dengan gejala seperti batuk, dahak dan dyspnoea. (v) Perubahan sistem kardiovaskular: Beberapa pasien mungkin mengalami palpitasi, ketidaknyamanan prekordial dan dyspnoea. Perubahan ST-T, aritmia, prolaps katup mitral dan efusi perikardial dapat terlihat pada EKG dan ekokardiogram. (vi) Perubahan pencernaan: Pasien dengan polimiositis/dermatomiositis mungkin mengalami disfagia dan refluks esofagus akibat keterlibatan otot esofagus dan faring, dan beberapa pasien mungkin mengalami tukak lambung. (vii) Perubahan ginjal: Penyakit ini cenderung tidak melibatkan ginjal. Glomerulonefritis proliferatif fokal dapat terjadi pada kasus yang terisolasi, tetapi sebagian besar pasien memiliki fungsi ginjal yang normal. (viii) Lain-lain: 10-30% pasien mengembangkan tumor ganas, umumnya kanker perut, paru-paru dan payudara. Selain itu, myositis dapat secara signifikan berkurang setelah pengangkatan tumor.