Spastic squint adalah istilah umum untuk memutar dan memutar kepala dan leher yang disebabkan oleh kontraksi otot leher yang tidak disengaja. Menurut Nutt et al, prevalensi mata juling spastik adalah sekitar 9 per 100.000. Di Amerika Serikat, ada asosiasi sekitar 90.000 penderita spastik squinters. Jumlah orang di negara ini diperkirakan beberapa kali lebih tinggi daripada di AS.
Diagnosis mata juling kejang
Diagnosis mata juling kejang mudah ditegakkan. Pada dasarnya, hal ini dapat dipastikan apabila Anda melihat pasien dengan kepala dan leher yang miring dengan goyangan atau gemetar yang tak henti-hentinya, tetapi untuk memastikan diagnosisnya, ada dua hal lagi yang perlu dipenuhi.
1. Pasien mengalami distonia.
2. Tidak termasuk penyakit lain. Misalnya, hepatomegali, penyakit Parkinson, pasca-cerebral palsy, mata juling miotonik, dll.
Manifestasi klinis dari mata juling kejang
Sebagian besar kasus dimulai pada orang dewasa, tetapi beberapa kasus terjadi pada anak-anak. Saya telah menemukan dua kasus pada anak-anak berusia 6 tahun, satu kasus pada seorang siswa berusia 12 tahun dan yang tertua pada pasien berusia 86 tahun. Hal ini dapat terjadi pada kedua jenis kelamin, dengan insiden yang sedikit lebih tinggi pada wanita daripada pria. Hal ini terjadi setelah kondisi pemicu tertentu (misalnya, stres, pengerahan tenaga, kemarahan, dll.) dan secara bertahap memburuk, jarang mereda atau sembuh dengan sendirinya. Kepala sering terlibat secara bilateral, tetapi tingkat keterlibatannya sering kali asimetris yang mengakibatkan gerakan memutar kepala ke satu sisi. Kondisi ini memburuk dengan aktivitas atau stres kerja dan berkurang atau menghilang saat tidur. Gejalanya sering muncul secara tiba-tiba, sebagai tarikan pada leher, atau sebagai rotasi kepala yang tidak disengaja. Kelainan pada postur kepala dan leher dapat bermanifestasi dalam berbagai postur, yang mungkin berupa rotasi, lateral, anterior, dan ekstensi posterior, diikuti oleh tarikan kepala, kemiringan serviks posterior, dan kemiringan serviks anterior, dengan beberapa pasien yang muncul dengan deviasi sederhana.
Klasifikasi klinis mata juling kejang
1. Jenis rotasi horizontal. Juling kejang di mana kepala pasien diputar ke satu sisi dengan spasme otot sternokleidomastoid pada satu sisi dan otot cengkeraman sefal di sisi lain.
2. Tipe fleksi lateral. Kejang pada sisi otot leher yang sama, seperti otot sternokleidomastoid, otot cephalicus, otot skapularis, otot vastus cervicis dan otot oblik anterior, tengah dan posterior pada sisi yang sama, menyebabkan kepala dan leher pasien tertekuk ke sisi itu.
3. Tipe kemiringan posterior rotasi. Ketika salah satu sisi otot jepit kepala, otot rhomboid, dan otot skapular mengalami kejang, kepala dan leher pasien akan berbalik ke sisi yang terkena dan miring ke belakang.
4. Tipe kemiringan anterior rotasi. Apabila otot sternokleidomastoid dan otot vastus cervicis sebagian besar kejang, kepala pasien berputar ke sisi yang terkena dan miring ke depan.
5. Hiperekstensi. Hiperekstensi spasmodik, di mana kepala dan leher pasien diregangkan ke belakang dan mata melihat ke langit, disebabkan oleh spasme otot rhomboid, cephalicus dan semispinalis pada kedua sisi pada saat yang sama atau spasme satu atau dua pasang otot.
6. Tipe hiperfleksi. Ketika otot sternokleidomastoid, cervicalis brevis dan oblique (anterior, tengah dan posterior) di kedua sisi mengalami kejang pada saat yang sama atau ketika satu atau dua pasang otot-otot ini mengalami kejang, kepala dan leher pasien akan tertekuk ke depan.
7. Jenis campuran. Kepala dan leher pasien dimiringkan dalam keadaan variabel, dengan bagian lain dari otot-otot yang kejang dengan cara yang sesuai.
8. Tipe yang menyakitkan. Spastic squib dengan salah satu jenis manifestasi di atas, disertai kompresi saraf di leher, bahu dan punggung akibat spasme, menyebabkan nyeri.
Tipikal klinis mata juling spastik memberikan dasar untuk melakukan operasi antispasmodik.
Perawatan obat, injeksi Botox, pembedahan
1. Untuk pasien ringan pada tahap awal penyakit, obat dapat digunakan. Pasien dengan gejala insomnia dan kecemasan dapat diobati dengan clonidine; untuk pasien dengan depresi, mereka dapat diobati dengan Prozac, dan obat-obatan lainnya termasuk haloperidol. Secara umum, efek pengobatan terbatas.
2. Bagi pasien yang tidak cocok dengan pengobatan oral dan perut, terapi injeksi Botox umumnya merupakan pilihan. Dosis setiap injeksi tidak boleh melebihi 100 unit per otot yang terkena dan jumlah total setiap injeksi umumnya tidak boleh melebihi 380 unit. Suntikan toksin Botulinum hanya dapat bertahan selama sekitar tiga bulan dan tidak dapat mencapai efek penyembuhan, karena suntikan toksin Botulinum akan menghasilkan resistensi obat dalam tubuh, suntikan berulang sebagian besar tidak efektif.
Suntikan Botox tidak efektif pada 5% pasien.
Untuk pasien dengan mata juling spastik parah yang secara serius mempengaruhi kehidupan dan pekerjaan mereka, pembedahan adalah pilihan. Ada berbagai metode pembedahan untuk mengobati mata juling spastik, termasuk amputasi otot, dekompresi neuro-mikrovaskuler, neurektomi selektif dan stimulasi atau penghancuran inti thalamik. Apa pun jenis pembedahannya, kuncinya adalah mengidentifikasi secara akurat kelompok otot yang kejang di leher dan memilih metode yang dapat diandalkan untuk meredakan kejang otot.
Metode bedah umum saat ini.
1.Amputasi otot: Otot-otot kejang abnormal leher akan dipotong untuk meredakan leher yang menyipit kejang, metode bedah ini sederhana, tetapi efeknya tidak memuaskan, dengan bekas luka adhesi otot yang dipotong, gejala kejang akan diperburuk lagi, dan ada banyak otot di leher, sulit untuk mengidentifikasi otot-otot kejang tengah dan dalam, sulit untuk dipotong, setelah beberapa kelompok otot di leher dipotong, bekas luka akan sangat mempengaruhi keindahan leher.
2, stimulasi atau penghancuran nukleus thalamik: adalah penggunaan teknik stereotaktik untuk menempatkan stimulator listrik ke dalam thalamus atau nukleus pulposus di dalam pallidum untuk menstimulasi atau menghancurkan nukleus ini secara elektrik untuk mencapai tujuan pengobatan. Dari literatur saat ini, metode ini tidak efektif dalam stimulasi unilateral atau penghancuran inti thalamic, tetapi membutuhkan stimulasi atau penghancuran bilateral, dengan efisiensi 40-60% dan tingkat kekambuhan sekitar 19%. Karena alasan ini, prosedur ini hanya dipertimbangkan apabila perawatan lain tidak efektif.
3. Dekompresi mikrovaskuler paraneoplastik + diseksi akar saraf serviks: Tujuannya adalah untuk meredakan kompresi saraf paraneoplastik oleh arteri serebelar inferior posterior dan arteri vertebralis, untuk meredakan kejang otot sternokleidomastoid dan trapezius, untuk memotong akar motorik anterior cabang serviks 1-3, dan untuk meredakan kejang otot semispinalis sefaloservikal tengah dan dalam dan kelompok otot kecil di belakang kepala, dengan efisiensi lebih dari 90% setelah bertahun-tahun pengamatan klinis. Namun, metode ini membutuhkan penentuan yang tepat dari otot-otot yang terlibat dalam leher diagonal kejang. Untuk menghilangkan otot-otot serviks yang terlibat dalam persarafan serviks 4-8, metode pemotongan akar anterior tidak dapat diambil, jika tidak, itu akan menghasilkan disfagia dan gangguan gerakan bahu dan tungkai atas dan kelemahan otot pernapasan pada pasien.
4, pemutusan cabang punggung saraf tulang belakang selektif: di sisi distal ganglion tulang belakang, akar ventral dan akar punggung bersatu untuk membentuk saraf tulang belakang, menembus melalui foramen intervertebralis, mengirimkan membran tulang belakang kembali ke cabang, segera dibagi menjadi cabang ventral dan dorsal, pada 1-2 saraf serviks di luar, cabang punggung setiap saraf serviks mundur melalui tikungan medial otot proses transversal serviks di sekitar sendi eminensia artikular, ke dalam otot semisinalis sefalika dan interval otot semisinalis serviks, dan merupakan pleksus serviks dan Cabang ventral saraf tulang belakang servikal, yang membentuk pleksus servikal dan brakialis, melewati antara otot intertransversal servikal anterior dan otot intertransversal servikal posterior. Cabang dorsal selektif saraf tulang belakang serviks ini dapat menghindari cedera pada pleksus serviks, pleksus brakialis, dan saraf yang mempersarafi otot faring, mencapai hasil bedah yang baik pada otot dengan persarafan serviks 4-8, mengatasi keterbatasan dan kekurangan pembedahan pada cabang motorik akar anterior serviks 1-3, dan memiliki keuntungan karena tidak membuka pelat konus untuk mengakses sumsum tulang belakang tanpa risiko pembedahan, tanpa mempengaruhi stabilitas tulang belakang serviks dan dengan trauma bedah yang lebih sedikit. Selama bertahun-tahun kami telah mencapai hasil yang baik pada pasien dengan strabismus spastik dengan mengidentifikasi secara cermat kelompok otot di leher yang kejang dan mengobatinya dengan dua metode terakhir, dengan 92% pasien pulih dengan memuaskan pada tindak lanjut jangka panjang.