Gambaran Umum
Mielopati hepatik, juga dikenal sebagai mielopati pirau rongga portal, adalah jenis khusus komplikasi neurologis penyakit hati, yang ditandai dengan paraparesis spastik yang progresif secara perlahan-lahan, dengan perubahan patologis pada demielinasi sumsum tulang belakang bagian samping dan belakang. Penyakit ini paling sering terjadi pada tahap sirosis dekompensasi, dengan manifestasi yang menonjol dari dekompensasi hati dan hipertensi portal. Sebagian besar pasien mengalami perdarahan saluran cerna bagian atas yang berulang, pirau vena porta-tubuh dan anastomosis vena splenorenalis. Kebanyakan kasus terjadi bersamaan dengan ensefalopati hepatik, dan sering kali gejala-gejala sumsum tulang belakang tertutupi oleh kesadaran dan defisit motorik ensefalopati yang parah dan diagnosis tidak dapat ditegakkan sampai pemeriksaan patologis menunjukkan perubahan demielinisasi pada sumsum tulang belakang bagian belakang dan samping. Dengan tidak adanya riwayat pembedahan, sering ditemukan varises pada dinding perut, yang menunjukkan bahwa pirau vena porta telah berkembang secara alami.
Etiologi
Penyebab mielopati hepatik tidak diketahui. Biasanya, separuh mielopati hepatik disebabkan oleh sirosis portal, dan 1/3 disebabkan oleh virus hepatitis. Secara umum diyakini bahwa hal ini mungkin terkait dengan disfungsi detoksifikasi hati dan gangguan metabolisme pada jaringan otak yang disebabkan oleh peningkatan amonia darah. Selain itu, hal ini terkait dengan pembentukan mediator semu dengan kemiripan struktural dengan katekolamin selama metabolisme protein, yang mengganggu transmisi normal mediator dalam sistem aktivasi hulu pembentukan retikuler batang otak. Mielopati hepatik paling sering terlihat pada pasien yang pernah mengalami beberapa episode ensefalopati hepatik, operasi pirau portal, dan gastrektomi parsial.
Gejala
Penyakit ini paling sering terjadi pada fase sirosis dekompensasi, dengan manifestasi dekompensasi hati dan hipertensi portal yang menonjol. Sebagian besar pasien mengalami perdarahan saluran cerna bagian atas yang berulang, pirau vena porta-tubuh, dan anastomosis vena ginjal pasca-splenic. Mereka yang tidak memiliki riwayat pembedahan sering kali memiliki varises dinding perut yang jelas, yang menunjukkan bahwa pirau vena porta-tubuh telah berkembang secara alami. Waktu antara timbulnya gejala mielopati hepatik biasanya 4 bulan hingga 10 tahun setelah anastomosis vena cava portal-korporeal atau anastomosis vena splenorenalis; waktu antara timbulnya gejala kerusakan hati, seperti ikterus, asites, dan muntah darah, dan timbulnya gejala mielopati pada pasien dengan pirau alamiah berkisar antara 6 bulan hingga 8 tahun. Ada juga kasus di mana gejala tulang belakang muncul secara langsung tanpa ensefalopati hati. Bahkan, kadang-kadang ada kasus gejala bersamaan dan gejala neurologis yang diikuti oleh penyakit hati. Penyakit ini dibagi menjadi 3 tahap:
1. Tahap gejala hati (tahap gejala preneurologis)
Ini terutama merupakan manifestasi dari kerusakan hati kronis, seperti kehilangan nafsu makan, distensi abdomen, kelelahan, hepatosplenomegali, asites, spider nevus, peningkatan alanine aminotransferase (ALT), penurunan protein total serum, rasio A/G terbalik, peningkatan amonia darah, varises fundus esofagus-lambung, varises dinding perut, dan perdarahan saluran cerna bagian atas, dan seterusnya.
2. Stadium ensefalopati hepatik (stadium paraplegia spastik)
Gejala ensefalopati transien yang berulang dapat terjadi, terutama meliputi kelainan suasana hati seperti euforia, kurang tidur, kegembiraan atau keterbelakangan; kelainan perilaku seperti hiperaktif yang tidak disadari dan mengembara; kelainan intelektual seperti ingatan dan disorientasi; kelainan mental seperti bicara cadel, mania, dan kesadaran yang kabur; gejala otonom seperti takikardia, kemerahan pada kulit wajah dan lengan bawah, dan sensasi dingin yang tidak normal pada betis dan kaki, serta gejala neurologis lain seperti tremor yang berdebar-debar, disartria, dan gangguan penglihatan sementara. gejala neurologis lainnya seperti tremor yang bergetar, disartria, dan gangguan penglihatan sementara. Pusing, gangguan berhitung, dan perawatan diri masih mungkin terjadi. Namun, beberapa pasien langsung beralih dari fase hepatik ke fase lumpuh kejang.
3. Tahap sumsum tulang belakang
Gejala sumsum tulang belakang dan gejala ensefalopati tidak tumbuh secara paralel, tetapi gejala ensefalopati ditandai dengan episode transien yang berulang, sedangkan penyakit sumsum tulang belakang secara perlahan-lahan memburuk. Tahap lesi sumsum tulang belakang sering terjadi setelah tahap ensefalopati, tetapi dapat juga terjadi sebelum tahap ensefalopati, atau bahkan tanpa tahap ensefalopati. Hal ini ditandai dengan perasaan berat di kedua tungkai bawah, perasaan berusaha untuk berjalan, otot menggigil di kedua tungkai bawah, dan ketidakfleksibelan dalam gerakan. Pada tahap awal, terdapat paraplegia spastik ekstensor, dengan peningkatan tonus otot, tonisitas, ekstensi lutut dan pergelangan kaki, “fenomena pisau lipat”, dan berjalan dengan gaya berjalan kejang dan gaya berjalan gunting. Pada tahap akhir, paraplegia spastik fleksi terjadi, dan dalam beberapa kasus, terjadi quadriplegia, tetapi tungkai bawah masih merupakan yang paling penting. Pada pemeriksaan, ditemukan bahwa kekuatan otot kedua tungkai bawah berkurang, tonus otot meningkat, refleks tendon hiperaktif, klonus pergelangan kaki dan klonus binus sering kali positif, refleks dinding perut dan refleks tibialis hilang, dan tanda balok kerucut positif serta tanda-tanda patologis lainnya. Gejala tungkai umumnya simetris, dengan gejala proksimal yang lebih jelas daripada gejala distal. Beberapa kasus memiliki atrofi otot tungkai bawah atau atrofi otot kedua tangan, elektromiografi normal atau kerusakan neurogenik. Pada beberapa pasien, neuropati perifer dapat dikombinasikan dengan hipoestesia superfisial seperti sarung tangan simetris bilateral. Kadang-kadang, terdapat hiperalgesia yang dalam. Tidak ada disfungsi sfingter. Dengan adanya ensefalopati hepatik, individu mengalami inkontinensia atau retensi urin.
Pemeriksaan
1. Ensefalopati hepatik yang berkembang lebih cepat sering dikaitkan dengan kelainan fungsi hati seperti peningkatan aminotransferase, penurunan albumin, dan peningkatan globulin. Peningkatan amonia darah merupakan ciri laboratorium yang penting pada onset kronis penyakit ini, tetapi kadar amonia darah tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan kerusakan sumsum tulang belakang.
2. Cairan serebrospinal sebagian besar normal, dengan beberapa protein yang sedikit atau sedang meningkat.
3. Serum protein biru tembaga, vitamin B12, asam folat dan tes serologis sifilis adalah normal.
4. Pada pasien dengan hepatomegali yang dipersulit oleh paraplegia spastik, kelainan metabolisme tembaga seperti cincin pigmen K-F kornea, protein biru tembaga serum, oksidase serum dan tembaga total serum menurun, tembaga respons langsung serum dan ekskresi tembaga urin 24 jam meningkat masih dapat dilihat di bawah lampu celah atau dengan mata telanjang.
5. Elektromiografi menunjukkan kerusakan neuron motorik atas. EEG menunjukkan kelainan difus ringan sampai sedang.
6. MRI sumsum tulang belakang sangat membantu dalam menyingkirkan patologi sumsum tulang belakang lainnya.
Diagnosis
1. Riwayat penyakit hati akut dan kronis serta sirosis.
2. Tanda-tanda penyakit hati seperti anastomosis vena portal-tubuh, TIPS, atau pembentukan cabang samping alami in vivo yang luas.
3. Mereka yang memiliki gejala dan tanda ensefalopati kronis dan kerusakan neuron motorik bagian atas, timbulnya penyakit yang lambat pada orang dewasa muda, perburukan paraplegia spastik yang progresif pada kedua tungkai bawah, dan kesadaran sementara yang berulang serta gangguan mental harus dicurigai sebagai mielopati hati.
4. Amonia darah yang meningkat secara signifikan merupakan dasar penting untuk diagnosis penyakit ini. Umumnya, tidak ada miastenia, gangguan sensorik, dan disfungsi sfingter. Cairan serebrospinal normal, serum tembaga oksidase normal, dan tidak ada cincin pigmen kornea.
Pertanyaan yang mungkin Anda khawatirkan
Tes apa saja yang diperlukan untuk mielopati hepatik?
Mielopati hepatik memerlukan tes darah, ultrasonografi, pencitraan resonansi magnetik (MRI), elektromiografi elektromiografi (EEG), dan albumin serum atas saran dokter.
1. Tes darah: Umumnya, pasien dengan mielopati hepatik memiliki riwayat penyakit hati kronis, dan hal pertama yang perlu mereka lakukan adalah melakukan tes darah untuk memeriksa fungsi hati mereka.
2. Ultrasonografi: Pemeriksaan ultrasonografi pada hati akan mengungkapkan sirosis, terutama bila terjadi hipertensi portal.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI): MRI kepala dan sumsum tulang belakang dapat mendeteksi kelainan pada kepala dan sumsum tulang belakang dan membedakannya dari penyakit lain.
4. Elektroensefalogram (EEG) dan Elektromiografi (EMG): Pada pasien yang menjalani EMG dan EEG, perubahan abnormal dengan manifestasi yang berbeda dapat terlihat.
5. Albumin serum: Jika kondisi pasien berkembang dengan cepat, maka secara alami akan menyebabkan penurunan albumin yang cepat, peningkatan transaminase yang signifikan, dan juga peningkatan globulin yang tidak normal, yang semuanya merupakan manifestasi dari fungsi hati yang tidak normal.
Ada lebih banyak tes pada mielopati hati, dan tes spesifik harus dipilih sesuai dengan situasi spesifik pasien di bawah saran dokter.
Diagnosis banding
1. Hepatomegali
Sebagian besar terlihat pada remaja dan dengan riwayat keluarga yang positif. Manifestasi utamanya adalah miastenia gravis, tremor ekstremitas, gangguan mental, gangguan bicara, cincin pigmen mielopati hepatik warna kornea. Tembaga serum dan cuprocyanin menurun dan tembaga urin meningkat. Biopsi hati jaringan hati mengandung peningkatan tembaga. CT scan otak dapat menunjukkan ventrikel yang membesar atau fokus lunak pada parenkim otak.
2. Sklerosis lateral amyotrofik
Penyakit ini berkembang setelah usia paruh baya dan berkembang secara perlahan-lahan. Sebagian besar dimanifestasikan sebagai kelumpuhan saraf motorik atas dan bawah pada tungkai, dan atrofi otot tangan lebih jelas terlihat, yang sering disertai dengan tremor otot. Saraf motorik ekor juga dapat terlibat, dengan disfagia, disartria, dan atrofi otot-otot lingual dan sternokleidomastoid. Tidak ada gangguan sensorik, dan tidak berhubungan dengan penyakit hati.
3. Paraplegia spastik herediter
Paraplegia spastik pada kedua tungkai bawah dengan gaya berjalan seperti gunting dan ataksia ringan adalah penyakit progresif perlahan yang berkembang pada masa kanak-kanak. Kondisi ini akan stabil atau membaik seiring bertambahnya usia. Terdapat riwayat keluarga yang jelas tentang penyakit ini dan tidak ada penyakit hati.
4. Degenerasi gabungan subakut pada sumsum tulang belakang
Penyakit ini dimulai pada usia paruh baya, dengan perkembangan subakut atau kronis dan berlangsung lama. Gejala klinisnya meliputi anemia, seperti kelesuan, kelelahan, radang lidah, diare dan kulit pucat serta selaput lendir, dll. Kemudian, sumsum tulang belakang bagian belakang dan sumsum tulang belakang bagian samping dapat muncul. Kemudian, muncul tanda-tanda kerusakan pada sumsum tulang belakang bagian belakang dan samping serta saluran piramid. Hal ini dapat disertai dengan kerusakan saraf perifer dengan gaya berjalan ataksia kejang dan tanda-tanda positif kesulitan berdiri dengan mata tertutup.
Komplikasi
1. Ensefalopati hepatik
Ensefalopati hepatik adalah penyebab kematian yang paling umum. Manifestasi klinis utamanya adalah gangguan kesadaran, gangguan perilaku dan koma.
2. Perdarahan saluran pencernaan bagian atas
Hal ini sering dimanifestasikan dengan muntah darah dan feses berwarna hitam. Jika jumlah perdarahannya sedikit, mungkin hanya terdapat feses berwarna hitam. Perdarahan dalam jumlah besar dapat menyebabkan syok, dan menyebabkan asites dan ensefalopati hati, atau bahkan kematian.
3. Infeksi.
4. Kanker hati primer.
5. Sindrom hepatorenal.
6. Trombosis vena porta.
Pengobatan
Saat ini, ada kekurangan pengobatan yang jelas dan efektif untuk mielopati hati, yang sering kali melibatkan pengobatan aktif untuk penyakit primer. Prinsip pengobatannya adalah melindungi hati, mengurangi amonia darah dan mendorong pemulihan fungsi sumsum tulang belakang. Karena kompleksitas patogenesis dan keterlibatan berbagai faktor, tindakan komprehensif perlu dilakukan.
1. Mengurangi produksi dan penyerapan zat beracun di usus
(1) Diet dan nutrisi: Batasi asupan protein, suplai sejumlah kalori dan vitamin setiap hari, dan konsumsi gula sebagai makanan utama, lalu tingkatkan jumlahnya secara bertahap sesuai dengan gejala klinis dan pengukuran amonia darah hingga pasien dapat mentolerirnya. Protein nabati adalah yang terbaik, protein nabati mengandung lebih sedikit metionin, asam amino aromatik, tetapi mengandung banyak asam amino rantai cabang, dan dapat meningkatkan ekskresi nitrogen tinja. Selain itu, protein nabati mengandung serat yang tidak dapat diserap, yang bermanfaat untuk menghilangkan amonia melalui fermentasi usus dan produksi asam, dan kondusif untuk mengatasi kelemahan.
(2) Enema atau diare untuk menghilangkan akumulasi usus dari makanan, darah atau zat nitrogen lainnya, dapat digunakan sebagai larutan garam atau larutan asam lemah (seperti larutan asam asetat encer) enema, atau diare oral atau hidung 33% magnesium sulfat 30 ~ 60ml. Laktulosa secara oral atau dengan enema lebih disukai. Laktulosa dipecah menjadi asam laktat dan asam asetat oleh bakteri di usus besar setelah pemberian oral, membuat lumen usus menjadi asam, sehingga mengurangi pembentukan dan penyerapan amonia dan mendorong pertumbuhan bakteri menguntungkan.
(3) Menghambat pertumbuhan bakteri Neomisin oral, rifaximin atau vankomisin noretindrone opsional efektif.
2. Mempromosikan pembuangan zat beracun secara metabolik dan memperbaiki gangguan metabolisme asam amino.
(1) Perawatan penurun amonia Kalium / natrium glutamat, arginin, natrium benzoat, asam fenilasetat, ornitin-ɑ-ketoglutarat dan ornitin, dan mentolatum memiliki efek penurun amonia yang signifikan.
(2) Asam amino rantai cabang Pemberian campuran asam amino secara oral atau intravena berdasarkan asam amino rantai cabang secara teoritis dapat memperbaiki ketidakseimbangan dalam metabolisme asam amino dan menghambat pembentukan neurotransmiter semu di otak, tetapi kemanjurannya pada ensefalopati pirau meningo-somatik masih kontroversial. Bagi mereka yang tidak dapat mentoleransi makanan berprotein, asupan campuran yang kaya akan asam amino rantai cabang dalam jumlah yang cukup efektif dan aman dalam memulihkan keseimbangan nitrogen positif pada pasien.
(3) Hemoperfusi hati buatan dengan arang aktif dan resin atau hemodialisis dengan poliakrilonitril dapat menghilangkan amonia darah dan zat beracun lainnya.
3. Deksametason intratekal untuk penyakit sumsum tulang belakang
Ini dapat menghentikan demielinasi saluran piramida sumsum tulang belakang, dan kemanjurannya baru-baru ini sedang.
4. Transplantasi hati
Ini adalah pengobatan yang efektif untuk semua jenis penyakit hati stadium akhir, dan semua jenis komplikasi yang membandel dan serius dapat diperbaiki secara signifikan setelah transplantasi. Transplantasi hati dapat menghilangkan akar penyebab mielopati hepatik, yang bermanfaat untuk pencegahan dan pengobatan. Namun, untuk pasien yang telah mengembangkan paraplegia spastik pada tungkai bawah, sebagian besar ahli percaya bahwa hal itu tidak dapat memperbaiki kondisi kerusakan saraf mereka.
5. Lainnya
Akupunktur, fisioterapi, pijat dan pengobatan herbal Cina juga dapat memperbaiki kondisi ini pada tingkat yang berbeda.
Prognosis
Prognosis penyakit ini buruk dan sangat tergantung pada tingkat sirosis. Cedera sumsum tulang belakang sering kali tidak dapat dipulihkan, dan paraplegia spastik semakin parah. Penyebab utama kematian pada penyakit ini adalah gagal hati dan komplikasi serius lainnya.
Pengobatan yang agresif dan efektif untuk penyakit hati primer adalah dasar untuk pencegahan penyakit ini.