Ikhtisar
GAMBARAN UMUM
Histiositosis maligna adalah penyakit proliferatif histiositik klonal ganas dengan demam tinggi, anemia, pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening, pansitopenia, perdarahan, ikterus, dan kegagalan progresif sebagai gambaran klinis utama, yang berkembang dengan cepat, dan pengobatannya didasarkan pada kemoterapi, dengan prognosis yang sangat buruk (karena perkembangan patologi, histiositosis maligna tidak ada lagi dalam klasifikasi WHO versi 2016 yang baru, dan diklasifikasikan berdasarkan hasil pemeriksaan, patologi, dan lain-lain sebagai penyakit lain yang berbeda).
Apakah penyakit ini ditanggung oleh asuransi kesehatan?
Ya
Departemen
Hematologi, Onkologi Medis
Gejala klinis
Demam, kulit dan selaput lendir pucat, perdarahan, kelelahan, hepatomegali, splenomegali, pembesaran kelenjar getah bening, dll.
Bahaya
Mungkin terdapat manifestasi kerusakan multi-sistem, yang dapat mengancam jiwa.
Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah rutin, hapusan sumsum tulang, pewarnaan imunokimia seluler, pemeriksaan histopatologi, pemeriksaan kromosom, dll.
Diagnosis
Demam tinggi, hepatomegali, splenomegali, pembesaran kelenjar getah bening, dikombinasikan dengan apusan sumsum tulang dan tes lainnya untuk menegakkan diagnosis.
Prinsip pengobatan
Tidak ada pengobatan yang efektif, kemoterapi mungkin memiliki efek jangka pendek.
Penyembuhan
Pengobatan dapat meredakan gejala dalam jangka pendek.
Saran diet
Diet seimbang dengan suplemen nutrisi.
Pertanyaan yang mungkin Anda khawatirkan
Apa itu Histiositosis Maligna
Histiositosis maligna adalah penyakit keganasan sistemik dengan proliferasi histiosit yang tidak normal dalam sistem monosit-makrofag.
Manifestasi klinis histiositosis maligna adalah demam, kekurusan, hematopoiesis total, dan pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Hal ini sebagian besar terlihat pada orang muda, dengan onset yang cepat dan prognosis yang buruk.
Morfologi sel histiositosis ganas memiliki ciri-ciri sebagai berikut: sitoplasma sel bersifat basofilik, dengan vakuola, inti besar dan tidak beraturan, densitas sedang hingga tinggi, kadang-kadang berinti dua, dengan membran inti yang lebih tebal, dan inti sel menunjukkan fenomena mitosis dan cenderung multipolar.
Berkat kemajuan teknologi medis, kemanjuran pengobatan untuk histiositosis ganas telah meningkat secara signifikan. Setelah pengobatan sistematis, sebagian besar pasien dapat meringankan gejala klinis sampai batas tertentu. Oleh karena itu, meskipun Anda menderita histiositosis ganas, jangan panik, bekerja sama dengan dokter, dan secara aktif melakukan perawatan sistematis, yang dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup.
Penyebab
Epidemiologi
Usia yang paling umum adalah 20 hingga 40 tahun, dan pria sedikit lebih umum daripada wanita.
Etiologi
Penyebab penyakit ini tidak diketahui dan mungkin terkait dengan kekebalan dan infeksi virus.
Gejala dan Diagnosis
Gejala khas
Manifestasi klinis beragam dan tidak spesifik. Secara umum, penyakit ini dapat dibagi menjadi dua jenis: tipe akut dan tipe kronis. Tipe akut sering terjadi, dengan onset yang cepat, kondisi yang agresif, dan perjalanan penyakit yang singkat. Gejala utamanya adalah demam, yang sering kali merupakan manifestasi pertama, sebagian besar demam tinggi yang terus-menerus, atau tidak teratur, sering kali disertai dengan keringat berlebih, kelelahan, anemia progresif, dan kegagalan sistemik. Ada juga kasus infeksi saluran pernapasan atas yang berulang atau hepatomegali, splenomegali, dan pembesaran kelenjar getah bening, yang sering kali bersifat progresif dan jelas. Pembesaran kelenjar getah bening superfisial lebih sering terjadi pada stadium akhir, terutama di leher dan ketiak, sementara pembesaran kelenjar getah bening intra-abdomen dapat membentuk benjolan. Perdarahan dari kulit dan/atau selaput lendir sering terjadi. Penyakit kuning terjadi pada sejumlah kecil pasien. Gejala atau tanda khusus dapat timbul karena lesi yang sangat menonjol di satu area dan menjadi dominan. Ketika paru-paru disusupi, batuk, hemoptisis, nyeri dada, dll., atau bahkan gagal napas; sistem pencernaan, termasuk kerongkongan, lambung, usus kecil, usus besar, dan pankreas, dapat terlibat, dan sakit perut, diare, konstipasi, mual, muntah, tinja keras, dll., dapat terjadi; jantung dapat terlibat dengan jantung berdebar-debar dan ketidaknyamanan lainnya; ginjal, proteinuria, hematuria, dll.; tulang, nyeri tulang; dan poliplasmacytemia juga sering terjadi, dengan adanya Plasmacytomas multipel juga sering terjadi, muncul dengan efusi pada rongga plasma di dada, perut, dan perikardium. Selain itu, nodul atau benjolan kulit, nodul payudara, dan gejala neurologis seperti kelumpuhan ekstremitas, nyeri, dan kejang dapat terjadi. Histiositosis ganas kronis lebih jarang terjadi dan memiliki onset yang lambat; gejala utamanya dapat berupa anemia, splenomegali, atau demam intermiten, yang lebih ringan dan berkembang secara perlahan hingga lebih dari 1 tahun, atau dalam jangka panjang, bahkan lebih dari 10 tahun, sebelum manifestasi klinis akut dan khas yang dijelaskan di atas mulai muncul.
Dasar diagnostik
1. Manifestasi klinis ditandai dengan onset akut, demam berkepanjangan, disertai hepatomegali progresif, splenomegali, pembesaran kelenjar getah bening, gagal hati progresif, hematopoiesis total progresif, gagal sistemik progresif, sering disertai ikterus, perdarahan, lesi kulit, dan efusi rongga selaput plasma. 2. Apusan sumsum tulang dan biopsi dapat menunjukkan sejumlah sel abnormal seperti sel ganas yang besar dan aneh, sel seperti monosit, limfosit, sel seperti imunoblas, dan fagosit. Sel-sel abnormal seperti sel mononuklear, sel limfoid, sel mirip imunoblas dan fagosit dapat ditemukan. Beberapa pemeriksaan mungkin diperlukan karena sumsum tulang jarang terlibat. Apusan darah tepi pekat memiliki probabilitas yang lebih tinggi untuk mendeteksi sel abnormal dan dapat digunakan sebagai tes pelengkap untuk apusan sumsum tulang. Pewarnaan imunokimiawi sel secara difus sedang hingga sangat positif untuk fosfatase asam dan esterase non-spesifik pada sel histiositosis ganas. Pewarnaan esterase non-spesifik dengan AS-D naftol asetat sebagai substrat positif pada monosit, yang dapat dihambat oleh natrium fluorida, sedangkan sel-sel pada penyakit ini tidak dihambat oleh natrium fluorida dan tetap positif. Histiosit ganas positif untuk lisozim dalam sitoplasma. Neutrofil alkali fosfatase positif dan poinnya secara signifikan lebih rendah dari normal.4. Pemeriksaan kromosomKariotipe kromosom berubah, poliploidi lebih signifikan, terdapat proporsi subdiploid dan hiperdiploid yang tinggi. Jumlah kromosom subdiploid adalah 45, dan perubahan karakteristik yang konstan adalah hilangnya satu kromosom pada kelompok D. Mungkin ada translokasi 1p11, dan kelainan 17p13 berkontribusi pada penentuan anomali klonal. Kromosom kelompok C dan kromosom penanda mungkin juga ada.
Pengobatan
Pendekatan terapeutik
Tidak ada pengobatan yang efektif, tetapi kemoterapi mungkin memiliki efek jangka pendek.
Radioterapi
Mengacu pada rejimen kemoterapi untuk limfoma ganas tingkat menengah dan tinggi, mungkin memiliki beberapa efek jangka pendek, tetapi waktu perawatannya singkat. Kasus transplantasi sel punca hematopoietik alogenik yang berhasil telah dilaporkan.
Prognosis
Penyakit ini agresif, dengan tingkat kematian 100% pada pasien yang tidak diobati. Sekitar 50% pasien yang diobati dengan kemoterapi mungkin mengalami remisi singkat, tetapi sebagian besar meninggal dalam beberapa bulan.
Perawatan
Perawatan harian
1. Jaga lingkungan tetap tenang dan nyaman, kurangi rangsangan yang merugikan dan tekanan psikologis pada pasien. 2. Jika pasien memiliki kecenderungan perdarahan, mereka harus memilih pakaian dan tempat tidur yang lembut dan tidak menyebabkan iritasi, hindari benturan anggota tubuh atau trauma, dan hindari air bersuhu tinggi atau penggosokan kulit secara paksa saat mandi, hindari menggaruk kulit. 3. Pasien yang mengalami demam tinggi dapat diberikan pendinginan fisik, seperti kompres dingin, dll.. Bagi pasien yang mengalami pendarahan, sebaiknya tidak menggunakan alkohol atau air hangat untuk membersihkan tubuh. 4. Konseling psikologis yang tepat waktu, usahakan agar pasien mempertahankan kondisi pikiran yang baik, hindari gejolak emosi dan rangsangan mental. 5. Bagi pasien terminal, sebaiknya diberikan perawatan di akhir hayat untuk meringankan penderitaannya.
Manajemen diet
Diet seimbang, nutrisi tambahan, siapkan makanan sesuai dengan preferensi pasien. Pasien yang memiliki kecenderungan pendarahan harus menghindari makanan yang kasar, keras dan merangsang.