Stenosis aorta kongenital adalah penyakit jantung obstruktif pada saluran keluar ventrikel kiri akibat kelainan kongenital dalam perkembangan katup aorta dan menyumbang sekitar 3-6% penyakit jantung bawaan [1]. Sebagian besar pasien dengan stenosis aorta kongenital tidak menunjukkan gejala klinis pada masa kanak-kanak, sedangkan sekitar 10% pasien dengan stenosis aorta berat menunjukkan insufisiensi jantung atau bahkan syok kardiogenik pada bayi baru lahir atau awal masa bayi dan memerlukan pengobatan dini [2]. Valvuloplasti aorta balon perkutan (PBAV) adalah salah satu cara efektif untuk mengobati stenosis aorta kongenital pediatrik, yang telah dilakukan di Cina sejak tahun 1989, tetapi jumlah prosedurnya terbatas, terutama dilatasi balon pada neonatus dan bayi kecil dengan AS parah, yang dikaitkan dengan risiko bedah, komplikasi, dan mortalitas yang tinggi, dan belum dilaporkan. Studi ini menganalisis dan merangkum prosedur PBAV yang dilakukan dalam beberapa tahun terakhir di institusi kami untuk stenosis aorta berat bawaan pada bayi kecil.
Data dan metode
1. Populasi studi: bayi yang dipilih secara acak dengan stenosis aorta berat yang dirawat dari Juni 2010 hingga Maret 2011 yang memenuhi kriteria inklusi. Kriteria inklusi: Pasien di bawah usia 3 bulan dengan stenosis aorta berat. Stenosis aorta berat didefinisikan sebagai stenosis aorta yang dikombinasikan dengan pembesaran ventrikel kiri dan insufisiensi jantung kiri. Kriteria eksklusi: stenosis mitral gabungan, displasia ventrikel kiri, displasia anulus aorta, malformasi kardiovaskular gabungan selain duktus arteriosus arteriovenosa. Wali sah dari pasien yang terdaftar, semuanya menandatangani formulir informed consent. Sebanyak 4 anak diikutsertakan dalam penelitian ini.
2. Penilaian pra-operasi: radiografi dada sinar-X, elektrokardiogram dan ekokardiogram secara rutin dilakukan sebelum operasi. Ekokardiografi dilakukan untuk menilai selebaran aorta, diameter anulus aorta, diameter anulus mitral, ukuran ventrikel kiri, fungsi sistolik jantung kiri, regurgitasi aorta dan luasnya, dan apakah ada penyempitan aorta yang terjadi bersamaan dengan anomali jantung lainnya. Analisis gas darah arteri dan elektrolit darah dilakukan untuk mengetahui ketidakseimbangan asam-basa dan elektrolit air.
3. Penyesuaian pra-operasi: Untuk pasien dengan stenosis aorta berat dengan gabungan insufisiensi jantung kiri, gunakan obat inotropik positif dan diuretik pra-operasi. Untuk neonatus yang sakit kritis dengan stenosis aorta yang mengandalkan pembukaan kateter arteri untuk mempertahankan sirkulasi tubuh yang efektif, prostaglandin E2 intravena digunakan untuk mempertahankan pembukaan kateter arteri. Pada pasien yang sakit kritis dengan gabungan kegagalan pernafasan atau peredaran darah, gunakan ventilasi mekanis. Menjaga keseimbangan air dan elektrolit serta keseimbangan asam-basa.
4. Metode PBAV [3]: Kanulasi arteri dan vena femoralis perkutan rutin dengan antikoagulasi heparin 100 U/kg. Kateterisasi jantung kanan dilakukan terlebih dulu, diikuti dengan penyisipan kateter pigtail melalui arteri femoralis untuk mencapai aorta asendens. Manometri aorta menaik dilakukan, dan aortografi menaik dilakukan untuk mengamati regurgitasi aorta dan jet katup negatif, dan untuk mengukur diameter anulus aorta. Berdasarkan diameter anulus aorta yang diukur, kateter dilatasi balon yang sesuai disiapkan. Guidewire berujung lunak diambil dan dimasukkan langsung ke dalam ventrikel kiri melalui kateter pigtail atau kateter lubang ujung, mengikuti guidewire untuk memasukkan kateter. Setelah kateter dimasukkan ke dalam ventrikel kiri, kawat pemandu ditarik dan kateter dibiarkan di ventrikel kiri. Tekanan ventrikel kiri dan perbedaan tekanan sistolik transvalvular puncak diukur, kemudian kawat pemandu kaku berbentuk J sepanjang 260 cm dimasukkan dari kateter ke dalam ventrikel kiri. Balon dimasukkan melalui kawat pemandu untuk melebarkan kateter, dan ketika pusat balon naik tepat di atas lubang katup aorta, balon dilebarkan sampai reses lumbal menghilang, diikuti oleh aspirasi cepat balon. Hal ini diulangi beberapa kali, dengan interval kira-kira 5 menit. Setelah PBAV, kateterisasi jantung dilakukan dan perbedaan tekanan sistolik transvalvular puncak diukur ulang, dan aortogram asendens dilakukan untuk mengevaluasi tingkat kelegaan stenosis aorta dan apakah regurgitasi aorta telah terjadi atau memburuk. Setelah prosedur, kompresi lokal diterapkan untuk menghentikan pendarahan. Ekokardiogram kedua dilakukan segera setelah prosedur untuk mendeteksi efusi perikardial dan regurgitasi aorta, dan untuk mengukur perbedaan tekanan sistolik transvalvular puncak dan fraksi ejeksi ventrikel kiri (LVEF).
5. Tindak lanjut: Tindak lanjut dilakukan 1 bulan setelah PBAV, dan radiografi dada sinar-X, EKG dan ekokardiogram diulang.
6. Analisis statistik: Perangkat lunak SPSS 16.0 digunakan untuk analisis statistik. Data pengukuran dinyatakan sebagai ± s. ANOVA satu arah digunakan untuk perbandingan antara beberapa kelompok, dan uji LSD-t digunakan untuk perbandingan antara dua kelompok. p<0.05 dianggap sebagai perbedaan yang signifikan secara statistik.
Hasil
1. Umum: Keempat anak berusia (50±25) d (34-87 d) pada saat pembedahan, tiga laki-laki dan satu perempuan, dan memiliki massa tubuh (3,89±0,85) kg (2,8-4,8 kg). Saat masuk rumah sakit, semua anak menunjukkan berbagai tingkat insufisiensi jantung, termasuk sesak napas, mual yang buruk, jeda dalam pemberian makan, peningkatan denyut jantung dan pembesaran hati, dan LVEF di bawah 50% pada ekokardiografi. Satu pasien mengalami kegagalan pernapasan pra operasi dan diberikan ventilasi mekanis. dua pasien mengalami asidosis dan ketidakseimbangan air-elektrolit dan diberikan koreksi asam dan suplementasi elektrolit. keempat pasien mengalami regangan miokard seperti depresi segmen ST dan inversi gelombang-T di sadapan toraks kiri pada EKG. Ekokardiografi menunjukkan bahwa katup aorta adalah katup bilobed fungsional pada 3 kasus dan katup trilobed pada 1 kasus; efusi perikardial pada 3 kasus; tidak ada stenosis mitral, displasia ventrikel kiri, atau displasia annular aorta.
Diameter annular aorta pra operasi (8,2 ± 0,9) mm, rasio diameter balon / diameter annular 0,92 ± 0,06 (0,86-1,0) dan panjang balon 20-40 mm berhasil dilakukan pada semua 4 pasien, dan perbedaan tekanan sistolik transvalvular puncak yang diukur dengan USG Doppler menurun dari (60,6 ± 15,2) mm Hg (1 mm Hg = 0,133 kPa) sebelum operasi menjadi (29,2) mm Hg segera setelah operasi. (29,5±8,0) mmHg pada periode segera pasca operasi (p<0,01); LVEF adalah (47,6±7,5)% pra operasi dan (52,2±18,9)% pada periode segera pasca operasi (p>0,05). Ekokardiografi pada periode pascaoperasi segera menunjukkan regurgitasi aorta ringan hingga ringan. 2 anak mengalami bradikardia berat selama pelebaran balon, tetapi detak jantung mereka kembali normal setelah infus intravena epinefrin 1:10.000 dan CPR, tanpa komplikasi serius lainnya.
Keempat anak ditindaklanjuti pada 1 bulan pascaoperasi. Ekokardiografi menunjukkan perbedaan tekanan sistolik puncak transvalvular sebesar (36,5±11,0) mm Hg, yang secara signifikan lebih rendah daripada sebelum operasi (P<0,05) dan tidak signifikan secara statistik bila dibandingkan dengan periode pasca operasi segera (P>0,05); LVEF adalah (81,0±1,1%), yang secara signifikan lebih tinggi daripada sebelum operasi dan segera pasca operasi (P<0,01); dan regurgitasi aorta ringan hingga ringan. Semua anak tidak memiliki tanda-tanda insufisiensi jantung dan tidak memerlukan intervensi ulang atau pembedahan (Tabel 1).
Tabel 1 Sebelum dan sesudah intervensi pada empat bayi kecil dengan stenosis aorta berat
Nomor kasus
pra operasi
Segera pasca operasi
1 bulan pasca operasi
Perbedaan tekanan puncak sistolik transvalvular (mm Hg)
Ekokardiografi Kateterisasi jantung
LVEF (%)
Perbedaan tekanan sistolik puncak transvalvular (mm Hg)
Ekokardiogram Kateter jantung
LVEF
(%)
AI
Perbedaan tekanan sistolik puncak transvalvulara
(mm Hg)
LVEF
(%)
AI
1
79.6 80.0
39.3
44.6
49.3
57.0
20.6 24.0
24.7
Sedikit
20.4
81.8
Sedikit
2
49.8 47.0
26.0 Tidak ada b
67.7
Sedikit
39.6
80.2
Sedikit
3
46.9 63.0
32.3 29.0
58.9
Sedikit
45.0
79.9
Sedikit
4
65.9 45.0
39,2 Noneb
57.6
Ringan
40.9
82.1
Ringan
Catatan: a diukur dengan menggunakan ekokardiografi; b karena resusitasi kardiopulmoner pasca operasi, kateterisasi jantung pasca operasi tidak digunakan untuk mengukur perbedaan tekanan sistolik transvalvular puncak; LVEF: fraksi ejeksi ventrikel kiri; AI: regurgitasi aorta; 1 mm Hg = 0,133 kPa
Diskusi
Stenosis aorta berat pada neonatus dan bayi kecil berbeda secara signifikan dari yang terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan pasien dewasa dalam hal patofisiologi, presentasi klinis dan prinsip-prinsip manajemen. Konsumsi oksigen miokard meningkat oleh hipertrofi miokard ventrikel kiri sekunder akibat obstruksi saluran keluar ventrikel kiri yang parah. Selain itu, tekanan sistolik yang berlebihan memiliki efek kompresi pada miokardium subendokard, sehingga mempengaruhi suplai darah miokard dan menghasilkan iskemia miokard subendokard, yang menyebabkan berbagai perubahan termasuk fibrosis miokard, dilatasi ventrikel kiri dan gagal jantung kiri. Sirkulasi tubuh pada neonatus dengan stenosis aorta kritis sering bergantung pada pemeliharaan kateter arteri, yang menutup dengan sendirinya dan dapat menyebabkan keruntuhan peredaran darah dan bahkan kematian [4].
Pada anak-anak dengan stenosis aorta kongenital, derajat stenosis aorta biasanya dinilai dengan menggunakan perbedaan tekanan trans-sistolik puncak di seluruh katup aorta, dan jika perbedaan tekanan trans-sistolik puncak lebih besar dari 50 mm Hg pada kateterisasi jantung, hal ini dapat menjadi indikasi untuk intervensi atau pembedahan. Namun, pada pasien dengan stenosis aorta pada neonatus atau bayi dengan pembesaran ventrikel kiri gabungan, insufisiensi ventrikel kiri, atau pembukaan kateter arteri yang bergantung pada sirkulasi tubuh, intervensi atau pembedahan harus dipertimbangkan terlepas dari tingkat perbedaan tekanan sistolik puncak transvalvular [5]. Dalam penelitian ini, keempat pasien memiliki stenosis aorta yang parah, dan dua di antaranya memiliki perbedaan tekanan sistolik puncak transvalvular pra operasi kurang dari 50 mm Hg tetapi memiliki insufisiensi jantung yang signifikan dengan LVEF di bawah 50%. Perbedaan tekanan sistolik puncak transvalvular dalam pengaturan insufisiensi jantung kiri tidak secara akurat mencerminkan derajat stenosis aorta dan cenderung meremehkan keparahan stenosis aorta. Pada 2 pasien yang dijelaskan di atas, stenosis morfologis katup aorta yang parah dikonfirmasi oleh ekokardiografi 2D, bersama dengan tanda klinis insufisiensi jantung kiri, yang menghasilkan diagnosis stenosis aorta berat dan pilihan pengobatan PBAV. Pada 2 pasien, fungsi jantung pascaoperasi meningkat secara signifikan karena stenosisnya berkurang.
Variabilitas anatomi yang luas dari stenosis aorta berat pada neonatus dan bayi kecil mengharuskan pendekatan bedah yang tepat dipilih berdasarkan kasus per kasus. Selama ekokardiografi pra-operasi, diameter annular mitral, diameter ventrikel kiri dan diameter annular aorta perlu diukur. Jika terdapat displasia mitral dan ventrikel kiri yang signifikan, prosedur Norwood harus dipilih[6] dan dikelola sebagai ventrikel tunggal; jika katup mitral dan ventrikel kiri masih berkembang dengan baik dan anulus aorta bersifat displastik, prosedur Ross+Konno dapat dipertimbangkan; jika katup mitral, ventrikel kiri, dan anulus aorta semuanya berkembang dengan baik, PBAV atau diseksi junctional valvular bedah dapat dipilih[7]. Dalam penelitian ini, semua pasien dinilai pra-operasi dengan ekokardiografi untuk katup mitral, ventrikel kiri dan perkembangan anulus aorta, dan stenosis mitral, displasia ventrikel kiri dan displasia anulus aorta digunakan sebagai kriteria pengecualian. PBAV dipilih pada empat pasien yang terdaftar karena katup mitral, ventrikel kiri dan anulus aorta semuanya berkembang dengan baik, dan hasil yang diinginkan telah tercapai.
Pasien dengan stenosis aorta berat pada neonatus dan bayi kecil sering sakit kritis, sering dikombinasikan dengan insufisiensi jantung dan bahkan syok kardiogenik, dan dapat dikombinasikan dengan kegagalan pernafasan dan gangguan keseimbangan asam-basa dan elektrolit air, dan harus dievaluasi secara sistematis sebelum operasi. Untuk pasien dengan insufisiensi jantung, obat inotropik positif dan diuretik diperlukan; untuk neonatus yang sakit kritis dengan stenosis aorta yang sirkulasi tubuhnya tergantung pada pembukaan kateter arteri, prostaglandin E2 dapat digunakan untuk mempertahankan pembukaan kateter arteri untuk mempertahankan aliran darah yang efektif dalam sirkulasi tubuh; untuk pasien dengan kegagalan pernafasan atau peredaran darah, ventilasi mekanis harus digunakan; untuk pasien dengan gangguan asam-basa atau air-elektrolit gabungan, segera Pasien dengan gangguan asam-basa atau elektrolit air harus segera dikoreksi. Keempat pasien dalam penelitian ini memiliki berbagai tingkat insufisiensi jantung dan diobati dengan stimulasi jantung dan diuretik setelah masuk rumah sakit, yang menghasilkan beberapa perbaikan fungsi jantung dan LVEF sebelum operasi. Langkah-langkah ini membantu memperbaiki kondisi umum anak-anak dan menciptakan kondisi yang lebih baik untuk operasi PBAV.
Tingkat komplikasi dan angka kematian lebih tinggi pada neonatus dan bayi kecil daripada anak-anak yang lebih tua. Dalam studi retrospektif awal, insiden kematian bedah mencapai 9% akibat perforasi ventrikel kiri, regurgitasi aorta berat dan sepsis akibat waktu operasi yang lama [8]. Berkat kemajuan teknologi, banyak komplikasi sebelumnya dapat dicegah dan dihindari dengan menggunakan alat diagnostik dan teknik kateter saat ini. Sebuah studi baru-baru ini dengan sampel besar menunjukkan bahwa morbiditas dan mortalitas dini pada neonatus dengan PBAV sekitar 4%, kejadian regurgitasi aorta sedang sampai berat adalah 15%, perkembangan ventrikel kiri kecil dan annular aorta merupakan faktor risiko untuk kelangsungan hidup jangka panjang, dan rasio diameter balon / diameter annular yang besar merupakan faktor risiko untuk pengembangan regurgitasi aorta [9]. Dalam penelitian ini, digunakan rasio diameter balon/diameter annular 0,86 sampai 1,0. Setelah dilatasi balon, perbedaan tekanan sistolik transvalvular puncak berkurang secara signifikan dan status fungsional anak-anak meningkat secara signifikan. Tidak ada intervensi lebih lanjut atau prosedur pembedahan yang diperlukan saat tindak lanjut. Dengan pengecualian dua pasien yang mengalami bradikardia intraoperatif yang parah, tidak ada komplikasi serius lainnya yang terjadi, dan regurgitasi aorta pasca operasi hanya ringan sampai ringan.
Dalam penelitian ini, keempat bayi kecil dengan stenosis aorta berat memiliki hasil akhir yang baik setelah PBAV. Pemilihan pasien pra operasi dan penyesuaian status sistemik merupakan prasyarat penting untuk prosedur yang sukses, dan pemilihan kateter balon dengan ukuran yang tepat merupakan faktor kunci dalam memastikan kemanjuran prosedur dan mengurangi regurgitasi aorta. Penelitian telah menunjukkan bahwa PBAV adalah pengobatan yang aman dan efektif untuk stenosis aorta berat pada bayi kecil tanpa adanya gabungan anulus aorta dan displasia ventrikel kiri. Namun, untuk sebagian besar pasien dengan stenosis aorta, PBAV tetap hanya pengobatan paliatif [10].