Apa itu stenosis aorta? Stenosis aorta adalah penyumbatan aliran darah antara ventrikel kiri dan aorta yang disebabkan oleh penyakit katup aorta, dalam beberapa kasus. Ini termasuk: obstruksi miokard subaorta, obstruksi diri katup, atau stenosis supra-aorta. Yang paling umum adalah infark diri katup aorta, atau stenosis aorta. Katup aorta normal terdiri atas tiga selebaran tipis dan lentur. Ketika darah dikeluarkan dari ventrikel kiri ke dalam aorta, selebaran katup aorta yang normal dapat terbuka cukup tanpa menyebabkan obstruksi Ketika katup aorta tidak normal, menyebabkan penyempitan atau obstruksi antara ventrikel kiri dan aorta, stenosis aorta berkembang. Penyebab paling umum adalah bahwa hanya ada dua selebaran katup aorta, bukan tiga selebaran normal, yang dikenal sebagai katup aorta bileaflet. Sering kali, selebaran ini menebal dan kurang fleksibel daripada normal, dan garis pemisah antara selebaran (leaflet junctions) menyatu pada derajat yang berbeda-beda. Apabila katup aorta tidak terbuka secara bebas, ventrikel kiri harus berkontraksi lebih kuat untuk memompa darah ke dalam aorta. Sebagai hasil kompensasi, otot ventrikel kiri (miokardium) secara bertahap menebal untuk memberikan kekuatan kontraktil tambahan. Oleh karena itu, penebalan otot ventrikel kiri (hipertrofi miokard) mungkin tidak menjadi masalah tersendiri, tetapi sering menunjukkan adanya stenosis aorta. Bila stenosis aorta sangat parah, otot ventrikel kiri mungkin tidak dapat mengimbanginya secara efektif. Dalam kasus yang jarang terjadi tetapi sangat parah ini, ventrikel kiri mungkin tidak dapat memompa darah secara efektif dan pasien dapat berkembang menjadi gagal jantung. Hal ini hampir selalu terjadi pada bayi baru lahir dengan stenosis valvular yang parah dan jarang terlihat pada masa kanak-kanak. Apa saja tanda dan gejala stenosis aorta Anak-anak dengan stenosis aorta biasanya tanpa gejala dan sehat serta aktif. Murmur jantung biasanya merupakan tanda positif yang paling umum pada pemeriksaan fisik. Pada stenosis aorta ringan hingga sedang, murmur jantung dapat dengan mudah didengar tetapi biasanya tanpa gejala. Gejalanya paling sering terlihat pada anak-anak dengan stenosis aorta yang parah. Stenosis aorta yang parah pada bayi baru lahir dapat muncul sebagai gagal jantung pada hari pertama kehidupan. Kondisi ini memerlukan penanganan segera: pelebaran balon atau pembedahan. Pada anak-anak yang lebih tua, stenosis aorta yang parah jarang muncul dengan gagal jantung. Anak mungkin mengalami nyeri dada, pusing atau pingsan, terutama selama beraktivitas. Stenosis aorta yang parah juga merupakan salah satu penyebab kematian mendadak yang jarang terjadi selama aktivitas fisik yang berat yang telah diidentifikasi. Bagaimana diagnosis dibuat? Stenosis aorta biasanya pertama kali dicurigai ketika dokter mendengar gumaman jantung selama pemeriksaan. Murmur jantung pada stenosis aorta adalah suara kasar yang disebabkan oleh aliran darah yang dikeluarkan melalui lubang yang menyempit. Hal ini sering dikombinasikan dengan suara tamparan ketika katup yang menebal terbuka. Seorang ahli diagnosa jantung yang terlatih dapat mendeteksi bunyi-bunyi ini pada pemeriksaan yang dekat. Tes lainnya dapat menentukan adanya stenosis aorta dan membantu mendeteksi keparahannya. Elektrokardiogram biasanya rutin dilakukan. Pada stenosis aorta ringan hingga sedang, EKG biasanya normal. Pada stenosis aorta yang parah, EKG mungkin menunjukkan ventrikel kiri yang membesar atau bahkan regangan ventrikel kiri. . Ekokardiografi adalah cara deteksi dan evaluasi non-invasif yang paling penting. Ekokardiografi secara akurat menggambarkan stenosis pada tingkat katup, dan Doppler warna digunakan untuk memperkirakan tingkat stenosis katup. Hal ini juga penting karena ekokardiografi juga mengesampingkan masalah lain yang dapat menyertai stenosis aorta, seperti kemungkinan gabungan gagal jantung kiri, penyempitan aorta, defek septum ventrikel atau stenosis mitral. Jika anak Anda menderita stenosis aorta, dokter anak Anda mungkin juga melakukan tes toleransi latihan. Uji toleransi latihan memberikan informasi mengenai efek stenosis aorta pada fungsi jantung dalam keadaan tidak beristirahat, yaitu selama aktivitas sehari-hari. Selama latihan, pasien dengan stenosis aorta berat mungkin memiliki respons tekanan darah abnormal atau perubahan elektrokardiografi. Perubahan-perubahan ini dapat membantu dokter Anda untuk mengklarifikasi perlunya pengobatan, dan sebaliknya, pengobatan mungkin tidak diperlukan untuk saat ini. Kateterisasi jantung adalah teknik invasif yang memungkinkan dokter mengukur keparahan stenosis aorta secara akurat. Teknik kateter jantung dapat digunakan untuk mengukur tingkat keparahan obstruksi dengan mengukur tekanan di bagian distal dan proksimal katup, sementara pola gerak katup bagian bawah dapat difoto untuk menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi katup. Selama lebih dari 15 tahun, ekokardiografi sebagian besar telah menggantikan kateterisasi jantung sebagai alat untuk mendeteksi stenosis aorta. Namun demikian, dari waktu ke waktu mungkin perlu dilakukan kateterisasi jantung untuk melengkapi informasi yang diperoleh dengan USG jantung. Dilatasi balon sering dilakukan bersamaan dengan kateterisasi jantung. Apa saja perawatan yang umum dilakukan? Stenosis aorta ringan pada anak-anak biasanya tidak memerlukan pengobatan. Namun demikian, stenosis aorta dapat berkembang secara bertahap dan stenosis minor pada akhirnya mungkin memerlukan pengobatan. Hal ini juga penting: harus jelas bahwa semua pengobatan adalah untuk meredakan gejala (yaitu, tidak mengembalikan katup ke normal penuh). Oleh karena itu, tindak lanjut oleh ahli kardiologi yang berkualifikasi diperlukan sebelum dan sesudah perawatan. Perawatan tergantung pada jenis kelainan katup tertentu. Jenis stenosis aorta yang paling umum adalah malformasi bileaflet berukuran normal dengan berbagai derajat fusi junctional leaflet. Lesi ‘klasik’ ini sangat cocok untuk pelebaran balon. Pelebaran balon dapat dilakukan bersamaan dengan kateterisasi jantung dan tidak memerlukan prosedur terbuka. Pada neonatus, ini bisa dilakukan melalui arteri umbilikalis, dengan mengabaikan rute femoralis. Biasanya, anak-anak yang lebih besar menjalani prosedur melalui arteri femoralis. Pasien sering kali perlu dirawat di rumah sakit, tetapi sebagian anak juga bisa dirawat secara rawat jalan. Valvotomi bedah adalah prosedur yang menyenangkan di mana persimpangan leaflet dipotong pada titik fusi; di banyak pusat prosedur yang menyenangkan ini telah digantikan oleh pelebaran balon invasif minimal. Untuk lesi katup yang lebih kompleks, dilatasi balon sederhana tidak diindikasikan, dan bedah jantung terbuka kemudian harus digunakan untuk mengobatinya. Selebaran katup ini mungkin mengalami kalsifikasi yang parah atau anulus katup itu sendiri mungkin kecil dan tidak berkembang dengan baik. Dalam kasus ini, operasi penggantian katup aorta diperlukan. Salah satu jenis penggantian katup aorta, yang disebut prosedur Ross, sangat cocok untuk pasien anak karena potensi pertumbuhan katup aorta pengganti, yang dapat tumbuh lebih besar seiring pertumbuhan anak, dan karena tidak memerlukan antikoagulasi. Prosedur ini menggantikan katup aorta yang sakit dengan memindahkan katup pulmonal anak sendiri ke posisi katup aorta, sementara katup pulmonal asli diganti dengan saluran arteri pulmonalis homolog (donor manusia), dengan hasil awal hingga jangka menengah yang sangat memuaskan. Prosedur penggantian katup aorta yang lebih konvensional memerlukan penempatan katup aorta mekanis. Penempatan katup mekanis apa pun memerlukan terapi antikoagulasi. Bila katup aorta kecil (juga dikenal sebagai pengembangan annular), diperlukan pendekatan bedah yang lebih radikal, seperti halnya dengan prosedur Konno, di mana septum di antara dua ventrikel dipotong dan anulus aorta diperbesar. Anulus yang membesar kemudian dapat ditempatkan ke dalam katup aorta prostetik berukuran normal atau, dalam kasus Ross-Konno, ke dalam katup pulmonal berukuran normal. Hasil pengobatan. Hasil dilatasi balon telah ditetapkan dengan baik. Teknik ini dikembangkan pada pertengahan tahun 1980-an dan sebagian besar pusat medis utama telah mengumpulkan beberapa pengalaman dengannya. Pada sebagian besar pasien, teknik ini mengurangi stenosis aorta yang parah hingga derajat ringan. Anak-anak yang lesinya tidak efektif diperbaiki dengan pelebaran balon biasanya memiliki masalah yang lebih kompleks seperti kalsifikasi katup atau anulus kecil. Pelebaran balon bisa menyebabkan regurgitasi katup, tetapi biasanya sangat ringan. Pada sekitar tiga sampai lima persen pasien, pelebaran balon akan mengakibatkan insufisiensi katup aorta yang parah yang memerlukan intervensi bedah (biasanya jarang darurat). Studi tindak lanjut jangka panjang dari pelebaran balon telah menunjukkan bahwa pelebaran balon memberikan kelegaan yang sangat baik dari stenosis katup yang dipertahankan selama beberapa tahun. Namun, seperti halnya dengan valvotomi bedah di masa lalu, stenosis revalvular terjadi pada banyak anak selama 5-10 tahun ke depan, mungkin dalam hubungannya dengan pertumbuhan pasien dan penyakit katup kronis. Banyak dari anak-anak ini akan memerlukan dilatasi balon ulang atau penggantian katup jantung bedah. Pembedahan intrakardiak langsung sangat efektif dalam pengobatan stenosis aorta berat. Di pusat-pusat yang berpengalaman, tingkat kematian untuk penggantian katup jantung kurang dari tiga persen, baik dengan katup prostetik atau prosedur Ross … Semua prosedur ini efektif dalam mengurangi stenosis aorta dan insufisiensi, serta menjaga tingkat komplikasi tetap rendah. Untuk penggantian katup pada anak kecil, kekhawatiran yang sedang berlangsung adalah bahwa saat anak tumbuh dewasa, katup prostetik asli yang ditempatkan akan menjadi relatif kecil dan memerlukan penggantian katup lagi. Setelah katup aorta prostetik berukuran dewasa ditempatkan pada anak-anak dan remaja yang lebih besar, katup aorta prostetik dapat mempertahankan fungsi yang lebih baik setidaknya selama 20 tahun atau lebih. Prosedur Ross juga menghadirkan beberapa masalah unik seiring pertumbuhan anak. Katup pulmonal asli pasien yang ditanamkan pada posisi katup aorta dapat melebar dan akhirnya mengembangkan beberapa derajat regurgitasi. Selain itu, tabung yang ditempatkan di antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (untuk menggantikan katup pulmonal asli) juga merupakan masalah yang perlu dipertimbangkan. Jika orang yang menjalani Ross adalah bayi atau anak kecil, tabung ini perlu diganti ketika anak tersebut sedikit lebih tua. Yang paling penting untuk disadari bahwa semua pengobatan untuk stenosis aorta adalah menghilangkan gejala, bukan menyembuhkan. Prosedur pelebaran balon yang berhasil mungkin hanya menyisakan stenosis aorta ringan, tetapi tetap bukan katup normal. Prosedur penggantian katup jantung yang berhasil pada dasarnya akan menghilangkan semua obstruksi, tetapi menempatkan katup buatan dalam tubuh anak. Tindak lanjut jangka panjang, dengan evaluasi rutin oleh ahli kardiologi yang berkualifikasi, merupakan jaminan hasil yang lebih baik.