Ini adalah jenis distrofi otot progresif, terutama bermanifestasi sebagai atrofi otot wajah, bahu dan humerus, dengan perkembangan penyakit yang melibatkan otot psoas dan gluteal serta tungkai bawah. Penyakit ini bersifat autosomal dominan, bukan X-linked, dan tidak hanya diturunkan kepada pria, tetapi dapat diwariskan oleh kedua jenis kelamin pada keturunannya, dengan kedua jenis kelamin memiliki peluang yang sama untuk mengembangkan penyakit ini. Karena gen-gen secara acak ditugaskan ke generasi berikutnya, peluang satu generasi diwariskan adalah 50% sesuai dengan prinsip keacakan. Selain itu, gejala penyakit ini lebih parah pada sebagian besar keluarga daripada pada orang tua, dan timbulnya penyakit ini lebih awal, sebuah fenomena yang dikenal dalam pengobatan genetik sebagai onset awal penyakit. Inilah sebabnya mengapa keluarga dengan PMK harus memberikan perhatian dini terhadap perubahan kekuatan anggota tubuh pada keturunan mereka dan melakukan intervensi dini jika ada kelainan sehingga kondisinya dapat dikendalikan dengan lebih baik. Diagnosis dini, intervensi dini, manfaat dini.