Degenerasi β yang parah adalah heterozigot murni untuk degenerasi β0 atau β+ atau heterozigot ganda untuk degenerasi β0 dan β+, di mana produksi rantai β sepenuhnya atau hampir sepenuhnya dihambat sehingga sintesis HbA yang mengandung rantai β menurun atau menghilang, sedangkan rantai α yang berlebih berikatan dengan rantai γ menjadi HbF (a2γ2), yang menghasilkan peningkatan HbF yang signifikan. Lalu bagaimana cara mendiagnosis masa hidup sel darah merah yang pendek? Berdasarkan ciri-ciri klinis dan tes laboratorium, dikombinasikan dengan riwayat keluarga yang positif, diagnosis umumnya dapat ditegakkan. Diagnosis genetik dapat dilakukan jika tersedia. Penerapan radionuklida in vivo atau penandaan eritrosit secara in vitro, dan amati laju hilangnya radioaktivitas pada eritrosit yang ditandai ini, sehingga diperoleh persentase kematian eritrosit per hari, atau pembaharuan eritrosit pada titik pemeriksaan, maka 100% waktu yang diperlukan untuk memperbarui masa hidup eritrosit, dan selain penggunaan radionuklida untuk berpartisipasi dalam pembuatan eritrosit, penentuan radioaktivitas pada hilangnya waktu hidup eritrosit. Masa hidup eritrosit juga dapat ditentukan dengan menggunakan radionuklida untuk berpartisipasi dalam eritropoiesis dan dengan mengukur waktu hilangnya radioaktivitas dalam eritrosit. Pelacak yang saat ini umum digunakan untuk 51 natrium kromat dan fluor 32 diisopropil fosfat: penggunaan zat besi radioaktif untuk menentukan harapan hidup eritrosit, harapan hidup eritrosit manusia normal 100 hingga 130 hari, rata-rata 125 hari atau lebih, di samping penerapan 51 eritrosit berlabel kromium dalam darah yang bersirkulasi untuk mengurangi 50 persen, yaitu waktu paruh T50 sebagai indikator klinis, metodenya lebih sederhana, orang normal selama 25-40 hari, 20 hari atau kurang untuk memperpendek. Di bawah 17 hari adalah pemendekan yang signifikan. Masa hidup sel darah merah pada pasien dengan anemia hemolitik diperpendek secara signifikan, seperti anemia sel sabit diperpendek menjadi 5-15 hari, dan hemoglobinuria tidur paroksismal (PNH) diperpendek menjadi sekitar 10 hari. Tes ini merupakan metode yang penting untuk mempelajari dan mendiagnosis anemia hemolitik. Dengan menganalisis penyebab pemendekan usia sel darah merah, dapat dipastikan apakah pemendekan usia sel darah merah disebabkan oleh cacat pada sel darah merah itu sendiri, atau apakah pemendekan usia sel darah merah disebabkan oleh faktor eksternal dalam tubuh pasien, yang memiliki sel darah merah yang normal. Eritropoiesis masa hidup eritrosit diperpanjang. 1, anemia defisiensi besi: manifestasi klinis talasemia ringan dan perubahan morfologi sel darah merah dan anemia defisiensi besi memiliki kemiripan, sehingga mudah untuk salah didiagnosis. Namun, anemia defisiensi besi sering kali memiliki pemicu defisiensi besi, berkurangnya kadar feritin serum, berkurangnya granulosit besi ekstra sumsum, peningkatan klorofil bebas eritrosit, dan terapi zat besi yang efektif dapat diidentifikasi. 2 . Hepatitis atau sirosis infeksius: Karena penyakit HbH kurang anemia, disertai dengan hepatosplenomegali, xantogranuloma, dan beberapa kasus mungkin juga mengalami kerusakan fungsi hati, sehingga mudah untuk salah didiagnosis sebagai hepatitis tipe xantogranuloma atau sirosis. Namun, hal ini dapat dibedakan dengan penyelidikan riwayat kesehatan, survei keluarga dan pengamatan morfologi sel darah merah dan elektroforesis hemoglobin.