Glomerulonefritis Kronis (CGN) adalah sekelompok gangguan kekebalan pada glomerulus yang disebabkan oleh berbagai macam patologi dan memiliki prognosis yang berbeda. Gambaran klinisnya adalah onset yang berbahaya dan periode penyakit tanpa gejala dengan berbagai tingkat proteinuria, sel darah merah, dan tubuluria pada urinalisis rutin. Perjalanan penyakit ini panjang dan berlangsung lambat, dengan sebagian besar pasien mengalami berbagai tingkat kelelahan, oedema, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal. Seiring dengan perkembangan penyakit ini, penyakit ini dapat berlangsung dalam waktu 2 hingga 3 tahun atau selama 20 hingga 30 tahun, dengan semakin sedikit unit ginjal yang masih hidup, jaringan fibrosa yang semakin banyak dan ginjal yang semakin menyusut. Penyakit ini membandel, berulang dan persisten, yang pada akhirnya menyebabkan gagal ginjal dan prognosis yang sangat buruk.
Pada tahun 1982, 188.697 orang di 13 provinsi dan daerah otonom menjalani pemeriksaan penyakit saluran kemih, dan tingkat deteksi penyakit saluran kemih adalah 2,25%. Analisis penyebab kematian akibat penyakit ginjal kronis pada 1.398 kasus menunjukkan bahwa nefritis kronis adalah penyebab utama, yaitu 64,10%, dan berada di urutan kedua setelah nefromonephritis dalam hal penyakit ginjal.
Meskipun nama nefritis kronis tidak ada dalam literatur medis Tiongkok, sejumlah patologi yang menyerupai manifestasi klinis nefritis kronis dapat ditemukan. Oedema adalah gejala klinis utama penyakit ini, sehingga sebagian besar nefritis kronis dapat diklasifikasikan sebagai “oedema”. Ketika oedema tidak terlihat jelas, tetapi kelelahan dan kelemahan, sakit pinggang, pusing, proteinuria, dan hematuria merupakan manifestasi utama, maka hal ini dapat diklasifikasikan sebagai “persalinan kurang bulan”, “sakit pinggang”, “pusing”, dan “darah dalam urin”. “Darah dalam air seni”.
Manifestasi klinis
I. Gejala
1. Oedema
Sebagian besar pasien memiliki tingkat edema yang bervariasi, mulai dari wajah, mata, dan jaringan yang kendur pada kasus yang lebih ringan hingga seluruh tubuh pada kasus yang lebih parah, dan mungkin memiliki cairan toraks dan asites.
2. Nyeri punggung
Pada kasus ringan, punggung bagian bawah terasa sakit dan lembut, pada kasus yang parah, rasa sakitnya lebih buruk setelah beraktivitas, dan lokasi utamanya adalah sudut tulang rusuk tulang belakang.
3. Perubahan urin yang tidak normal
Ini adalah gejala yang penting bagi pasien dengan nefritis kronis. Perubahan volume urin berkaitan dengan derajat oedema dan status fungsional ginjal. Oedema dapat terjadi secara klinis akibat retensi air dan natrium karena oliguria atau anuria. Jumlah protein dalam urin bervariasi dari 1 hingga 3 g/d, tetapi mungkin tinggi (>3,5 g/d). Endapan urin sering kali berbentuk butiran dan hialin, dengan hematuria ringan hingga sedang, dan kadang-kadang hematuria karnivora.
4. Hipertensi
Sebagian besar pasien akan mengalami hipertensi cepat atau lambat, yang dapat berkelanjutan atau terputus-putus, yang bermanifestasi sebagai sakit kepala, pusing, sakit kepala, insomnia, dan kehilangan ingatan. Tekanan darah tinggi yang terus-menerus tidak hanya mempercepat kerusakan fungsi ginjal, tetapi juga menyebabkan kerusakan pada otot jantung.
5. Insufisiensi ginjal
Manifestasi utama gangguan ginjal pada nefritis kronis adalah penurunan laju filtrasi glomerulus dan penurunan klirens kreatinin, tetapi karena sebagian besar pasien tidak berada di bawah 50% dari nilai normal pada saat konsultasi, kreatinin serum dan nitrogen urea dapat berada dalam batas normal dan gejala klinis insufisiensi ginjal seperti azotemia tidak terjadi. Setelah itu, terjadi insufisiensi glomerulus, seperti hipokonsentrasi urin. Pada tahap akhir nefritis kronis, jumlah unit ginjal yang rusak meningkat dan laju filtrasi glomerulus turun hingga kurang dari 50% dari nilai normal, dan dalam situasi darurat (misalnya trauma, perdarahan, infeksi, pembedahan atau kerusakan akibat obat), beban ginjal meningkat dan gejala uremia dapat terjadi.
6. Anemia
Nefritis kronis dapat dikaitkan dengan anemia ringan hingga sedang, sebagian besar terkait dengan berkurangnya eritropoietin intrarenal, dan anemia berat pada nefritis stadium akhir. Selain itu, pasien dengan nefritis kronis rentan terhadap episode akut, ketika penyakit ini relatif stabil dan kemudian memburuk dengan cepat dalam waktu singkat (3-5 hari atau bahkan 1-2 hari) karena infeksi pernapasan atau rangsangan ganas lainnya yang tiba-tiba. Ini terjadi ketika pasien mengalami proteinuria dalam jumlah besar, bahkan hematuria secara kasat mata, peningkatan tubularitas, oedema dan hipertensi yang ditandai, serta kemunduran fungsi ginjal. Dengan penanganan yang tepat, penyakit ini dapat sembuh dan kembali ke tingkat semula, tetapi juga dapat berkembang ke tahap uremik.
Tanda-tanda fisik
Pasien mungkin terlihat anemia, bibir dan kuku pucat, pembengkakan kelopak mata dan wajah dan bahkan kedua tungkai bawah, atau pada kasus yang parah, cairan pleura dan asites.
Diagnosis
I. Tes laboratorium
1. Urine
(1) Pengeluaran urin: pengeluaran urin mungkin normal tanpa oedema, tetapi selama oedema, pengeluaran urin menurun dan di bawah 1000ml/d. Dengan perkembangan penyakit ini, volume urin dapat berubah dari poliuria, nokturia menjadi oliguria, dan bahkan penghentian urin, ketika fungsi ginjal sering kali mengalami kegagalan yang ekstrem.
(2) Berat jenis urin: rendah, sebagian besar di bawah 1,020, sering kali ditetapkan sekitar 1,010 pada tahap akhir penyakit.
(3) Protein urin: Temuan terpenting dalam urin adalah protein urin, dan dapat dikatakan bahwa semua nefritis kronis memiliki proteinuria. Jumlah protein dalam urin bervariasi, biasanya 1 hingga 3 g/d, tetapi bisa juga dalam jumlah besar (>3,5 g/d). Jumlah protein dalam urin tidak memiliki signifikansi prognostik, tetapi akan menurun jika terjadi gagal ginjal. Proteinuria akibat nefritis kronis disebabkan oleh peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein dan berkurangnya reabsorpsi tubular protein.
(4) Sel darah merah urin: Peningkatan sel darah merah umum terjadi pada endapan urin, biasanya 3-5/tinggi, kadang-kadang tidak, tetapi pada serangan akut mungkin ada hematuria yang ditandai atau bahkan hematuria karnivora. Peningkatan sel darah merah dalam urin mencerminkan fase aktif penyakit. Leukosit, sebagian besar butiran dan pola tubular yang jelas juga umum ditemukan pada endapan urin. Jumlah eritrosit urin sebagian besar menyimpang, biasanya lebih dari 80%, dengan total >8000 sel/ml.
(5) Pengukuran C3 urin: Tingkat kepositifan tertinggi terlihat pada nefritis membranoproliferatif dan nefritis bulan sabit, yang dapat mencapai lebih dari 90%, diikuti oleh glomerulosklerosis segmental fokal, nefropati membran, dan nefritis proliferasi thylakoid (termasuk nefropati lgA). Lesi mikroskopis dan nefritis segmental fokal memiliki tingkat kepositifan terendah.
(6) Elektroforesis cakram urin: proteinuria polimerik paling sering terlihat pada nefritis membranoproliferatif, nefritis tegumentoproliferatif, dan glomerulosklerosis segmental fokus.
(7) Indeks selektivitas protein urin: signifikansi klinis mirip dengan elektroforesis cakram urin, dengan sebagian besar kasus nefritis proliferatif membran, glomerulosklerosis segmental fokal, dan nefropati lgA yang menunjukkan proteinuria non-selektif dengan indeks selektivitas (SPI)>0,2. Lebih dari separuh kasus lesi mikroskopis, nefropati IgM, nefropati membranoproliferatif, dan nefropati membran memiliki SPI ≤0,2.
(8) Lain-lain: produk degradasi fibrin urin dapat meningkat atau positif; mikroglobulin β2 urin mungkin normal atau meningkat.
2. Darah
(1) Tes darah rutin: dapat menunjukkan anemia ringan hingga sedang.
(2) Pengukuran produk degradasi fibrin: normal atau meningkat.
(3) Pengukuran kadar β2-mikroglobulin: mungkin normal atau meningkat.
(4) Tes fungsi kekebalan: beberapa pasien mungkin mengalami peningkatan IgA atau IgM, penurunan IgG, penurunan C3 dan CH50.
(5) Tes fungsi ginjal: beberapa pasien normal, beberapa pasien mengalami peningkatan nitrogen urea dan kreatinin, dan penurunan kapasitas pengikatan karbon diazida.
(6) Tes fungsi hati: pada pasien dengan proteinuria berat yang berkepanjangan, penurunan albumin dan inversi rasio albumin/globulin dapat terlihat.
3. B
Pemeriksaan ultrasonografi normal atau sedikit berkurang
4. Laju filtrasi glomerulus (BCT) dari kedua ginjal
Sebagian normal, sebagian berkurang.
5. Biopsi ginjal
Hal ini dapat menentukan jenis perubahan patologis pada glomerulonefritis kronik dan memiliki implikasi positif untuk diagnosis, pengobatan dan prognosis.
Poin diagnostik
1. Onset lambat, penyakit berkepanjangan, kadang ringan dan kadang berat, penurunan fungsi ginjal secara bertahap, kemudian dapat muncul anemia, gangguan elektrolit, nitrogen urea darah, peningkatan kreatinin darah, dan sebagainya.
Terdapat berbagai tingkat proteinuria, hematuria, urin tubular, oedema, dan hipertensi.
3. Serangan akut dapat disebabkan oleh infeksi saluran pernapasan dan penyebab lain selama perjalanan penyakit, dengan manifestasi yang mirip dengan nefritis akut.
Diagnosis banding
I. Hipertensi primer akibat kerusakan ginjal
Nefritis sebagian besar terjadi pada orang dewasa muda; kerusakan ginjal sekunder akibat hipertensi terjadi kemudian. Riwayat medis penting untuk diferensiasi. Apakah hipertensi atau proteinuria yang lebih dulu muncul memainkan peran utama dalam diagnosis banding. Oleh karena itu, urinalisis dan, jika perlu, tes fungsi ginjal harus dilakukan secara rutin pada pasien hipertensi. Pada pasien dengan hipertensi sekunder akibat kerusakan ginjal, jumlah protein urin rendah, biasanya <1-1,5 g/d. Jarang terjadi hematuria dan pola tubular eritrosit yang menetap, dan fungsi tubulus ginjal biasanya terganggu lebih awal daripada fungsi glomerulus. Pungsi ginjal sering kali berguna untuk identifikasi. Telah ditemukan bahwa 20% pasien yang didiagnosis secara klinis dengan hipertensi primer didiagnosis dengan penyakit glomerulus primer melalui pungsi ginjal. II. Pielonefritis kronis Pada tahap akhir pielonefritis kronis, dapat terjadi proteinuria dan hipertensi dalam jumlah besar, yang terkadang sulit dibedakan dari nefritis kronis. Pielonefritis kronis paling sering terlihat pada pasien wanita. Pertanyaan yang mendetail sering kali mencakup riwayat infeksi saluran kemih. Mikroskopi sedimen urin dan kultur bakteri urin diperlukan untuk diagnosis pielonefritis kronis dengan infeksi aktif. Pada pasien dengan pielonefritis kronis, kerusakan fungsi ginjal sebagian besar bersifat tubular dan dapat mencakup asidosis hiperkloremik, penyakit tulang ginjal hipofosforik, sedangkan azotemia dan uremia bersifat ringan dan berkembang sangat lambat. Pielogram intravena dan studi nuklir (nefrogram dan pemindaian ginjal, dll.) lebih membantu dalam diagnosis pielonefritis kronis jika menunjukkan kerusakan asimetris pada ginjal di kedua sisi. Nefritis lupus Presentasi klinis dan perubahan histologis ginjal pada nefritis lupus dapat serupa dengan nefritis kronis. Namun, lupus eritematosus lebih sering terjadi pada wanita dan merupakan penyakit sistemik yang dapat dikaitkan dengan demam, ruam, artritis, dan tanda-tanda kerusakan multisistem lainnya. Sel darah menurun, imunoglobulin meningkat, sel lupus dapat dideteksi, antibodi antinuklear positif, dan kadar komplemen serum menurun. Pemeriksaan histologis ginjal menunjukkan deposisi kompleks imun yang luas di seluruh bagian glomerulus. Imunofluoresensi sering kali "sangat terang". Nefritis akut Serangan akut nefritis kronis harus dibedakan dari nefritis akut. Serangan akut nefritis kronis biasanya terlihat pada orang dewasa, dengan gejala klinis yang muncul dalam waktu 2 hingga 3 hari setelah infeksi, dan mungkin memiliki riwayat nefritis atau riwayat hematuria, edema, dan hipertensi yang lebih parah. Nefritis akut sering kali memiliki infeksi prodromal dan gejala-gejala seperti hematuria, proteinuria, oedema dan hipertensi hanya muncul setelah 1 hingga 3 minggu, dengan berkurangnya komplemen C3 dalam darah (sembuh dalam waktu 8 minggu).