Penanganan tumor malformasi ginjal melibatkan kinerja klinis pasien, ukuran dan lokasi tumor malformasi, dll. Metode penanganannya adalah sebagai berikut: 1. Jika diameter tumor malformasi 1-2cm dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan fisik, pasien disarankan untuk melanjutkan observasi pada saat ini; 2. Jika tumor malformasi meningkat secara progresif dan mungkin terjadi ruptur serta perdarahan, pasien disarankan untuk menjalani operasi sesegera mungkin untuk menghindari perdarahan yang mengancam jiwa akibat ruptur tumor. Untuk tumor kelainan bentuk dengan diameter 4-5 cm, sedapat mungkin dipilih operasi pengawetan ginjal, baik operasi laparoskopi biasa maupun operasi da Vinci. 3. Jika tumor kelainan bentuk pada ginjal berdiameter 15-30 cm saat ditemukan dan telah menimbulkan gejala penekanan, seperti nyeri pinggang dan distensi, pasien disarankan untuk memilih operasi. Oleh karena itu, tumor yang tidak normal harus ditangani sesuai dengan presentasi klinis pasien, ukuran dan lokasi tumor untuk memilih rencana penanganan yang tepat.