I. Patogenesis Penyakit ini pertama kali diusulkan oleh Oliven pada tahun 1873, dan pada tahun 1891 Arnold Chiari menemukan bahwa kelainan bawaan pada area foramen magnum memiliki rongga sumsum tulang belakang, sehingga sering disebut dengan malformasi Arnold Chiari. Dengan perkembangan embriologi dan meluasnya penggunaan MRI dalam beberapa tahun terakhir, teori patogenesis berikut telah muncul: 1, teori hidrodinamika (efek palu air): ini adalah teori transmisi gelombang tekanan cairan serebrospinal yang diusulkan oleh Dyste pada tahun 1989. Dipercayai bahwa sirkulasi cairan serebrospinal terhambat karena malformasi area foramen magnum dan kompresi oleh herniasi subungual otak kecil, dan ketika cairan serebrospinal berdenyut, ia tidak dapat lewat dengan lancar di ruang subaraknoid, dan efek seperti palu air terjadi pada cairan serebrospinal yang disuntikkan ke bagian bawah empat ventrikel selama setiap denyut nadi, yang telah tersumbat di dalam embrio, menyebabkan CSF disuntikkan ke dalam saluran pusat sumsum tulang belakang, menyebabkan CSF terakumulasi di saluran pusat dan membentuk rongga. 2, teori pemisahan tekanan cairan serebrospinal subaraknoid kranial-tulang belakang (efek percikan): William percaya bahwa ketika malformasi foramen magnum oksipital menyebabkan pemisahan cairan serebrospinal dari ruang subaraknoid di kanal tulang belakang, cairan serebrospinal berdenyut selama kontraksi jantung dan diastol, dan alirannya terhalang dalam arah cis, trans, dan memanjang, terutama ketika tekanan supraventrikular meningkat karena duduk, menahan nafas atau engah, dan ketika cairan serebrospinal terakumulasi di ruang subaraknoid intrakranial Hal ini dapat menyebabkan aspirasi dan akumulasi cairan di kanal tengah, yang menjadi hidrosefalus. Ketika kanal tengah sumsum tulang belakang melebar, hal ini dapat menyebabkan peningkatan tekanan vena di sekitar pembuluh darah tulang belakang dan di ruang interstisial jaringan sumsum tulang belakang, yang dapat menyebabkan aliran eksentrik dan akumulasi cairan dengan detak jantung, membentuk cairan seperti rongga tulang belakang yang eksentrik, yang juga dikenal sebagai efek percikan. 3, lainnya: beberapa orang berpikir bahwa pembentukan rongga eksentrik tidak sepenuhnya disebabkan oleh efek percikan, mungkin ada beberapa penyebab yang tidak pasti: seperti perlekatan sumsum tulang belakang dan faktor anatomi lainnya serta penutupan yang buruk pada saluran pusat sumsum tulang belakang yang terkait. Perawatan bedah kavitasi tulang belakang umumnya konservatif dan tidak dapat menunda perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini. Cedera yang tidak disengaja pada leher dapat berakibat serius, seperti kelumpuhan anggota tubuh, henti napas atau bahkan kematian, karena hilangnya efek bantalan cairan serebrospinal pada persimpangan serviks-oksipital. Oleh karena itu, pembedahan merupakan alat yang penting dalam pengobatan rongga sumsum tulang belakang. Dalam sebuah survei pendapat para ahli bedah saraf tentang perawatan bedah yang dilakukan di Amerika Serikat pada tahun 1991 dan 1993, sebagian besar menganggap kompromi pernapasan yang mengancam jiwa sebagai indikasi mutlak untuk pembedahan. Lebih dari 80% dokter percaya bahwa dekompresi fosa kranial posterior akan bermanfaat dalam memulihkan rongga sumsum tulang belakang dan saraf kranial serta fungsi batang otak. Konsensus saat ini adalah bahwa perawatan bedah harus dilakukan jika sumsum tulang belakang terhalang oleh ruang subarachnoid dan sumsum tulang belakang bergejala secara klinis akibat foramen magnum oksipital dan herniasi subungual, segmentasi tulang belakang leher yang tidak sempurna, tonjolan sumsum tulang belakang, penutupan tabung saraf yang tidak sempurna, dan tumor intrameduler. Shunt rongga digunakan sebagai pilihan lebih lanjut untuk mengatasi kondisi pasien. 1. Dekompresi fosa kranial posterior dan tulang belakang leher: Sahuquillo dkk. dan Bindal dkk. mengajukan teori rekonstruksi fosa kranial posterior, yang memiliki beberapa relevansi klinis. (1) pembesaran kraniotomi suboksipital, membuka foramen magnum dan mengangkat lempeng vertebra serviks 1-3 sejauh mungkin, sampai ke amandel inferior; (2) sayatan pada dura, tetapi membiarkan arakhnoid utuh; (3) koreksi saluran keluar ventrikel keempat; (4) perbaikan dengan jahitan dura buatan untuk merekonstruksi kolam oksipital; (5) penempatan 3-4 jahitan sutera di atas dura melalui otot-otot untuk memperbaikinya pada fasia guna mencegah perlengketan dura. Konsep bedah saat ini yaitu “minimal invasif, terbatas, dekompresi yang memadai” dan perawatan individual dapat memberikan bantuan maksimal kepada pasien. Sayatan kecil invasif minimal (panjang 4-6 cm), instrumen invasif minimal dan jendela tulang kecil (ukuran 2 x 3 cm) telah digunakan untuk mengobati hernia subungual dengan rongga tulang belakang dengan hasil yang baik. Pembedahan invasif minimal sangat berbeda dengan pembedahan besar konvensional karena dilakukan dengan bantuan mikroskop untuk melakukan berbagai operasi di dalam dura mater, seperti memisahkan perlekatan antara amandel serebelar dan batang otak dan menghilangkan sumbatan pada foramen tengah ventrikel keempat, dengan kemungkinan minimal untuk merusak struktur vital di sekitarnya selama pembedahan. Setelah Oldfield dkk. menangani malformasi herniasi subm tonsil serebelar dengan dekompresi bedah foramen oksipital yang lebih besar, reseksi lengkung posterior vertebra serviks 1-3, perbaikan dural dan menjaga membran arakhnoid tetap utuh, herniasi subm tonsil menghilang dan rongga medulla spinalis lega pada MRI 1-4 bulan setelah pembedahan, dan laju aliran CSF pada area foramen oksipital yang lebih besar meningkat menjadi 2-3 kali lipat dari sebelum pembedahan. 2. Drainase rongga: Pilihan lebih lanjut untuk mengatasi kondisi pasien. Nicholas dkk. memotong setengah dari lamina atau seluruh lamina pada bidang terluas dari rongga, menggunakan mikroskop operasi, membuat sayatan kecil pada titik tertipis di mana akar saraf tulang belakang posterior memasuki sumsum tulang belakang, menempatkan tabung silikon berbentuk T, tabung silikon berlubang atau lembaran Teflon ke dalam rongga, dan mengalirkannya ke dalam ruang subarakhnoid. Pirau ini dapat mempertahankan gradien energi potensial tertentu dari cairan serebrospinal, yang memungkinkan shunting rongga yang lebih baik dan menghindari penyumbatan adhesi akibat pirau rongga-subaraknoid, sehingga secara signifikan meningkatkan tingkat keberhasilan prosedur. Metode lainnya, seperti Logue, memotong akar sensorik saraf tulang belakang di sisi dekat rongga dan menempatkan ujung distal bebas di dalam rongga untuk mengeringkan ruang subarachnoid. Pada beberapa kasus yang khas, hasil yang baik telah dicapai setelah dekompresi foramen magnum atau drainase rongga tulang belakang. Tentu saja, pada beberapa kasus kecil dan tanpa gejala pada sumsum tulang belakang yang besar, perawatan medis dapat dilakukan tanpa pembedahan.