Apa sebenarnya akromegali itu?

  Sekarang adalah era jaringan, penyebaran informasi dikembangkan dengan kecepatan tinggi, dan istilah “manusia beku” secara bertahap telah menjadi perhatian publik, terutama setelah “tantangan ember es”, istilah “manusia beku” telah muncul lebih sering di jaringan, media kertas dan program TV. Namun, sisi negatifnya adalah bahwa istilah “manusia beku” sering disalahgunakan dan disalahtafsirkan oleh beberapa media, yang semakin memperdalam kesalahpahaman publik yang sudah berkabut.
  Ada alasan obyektif mengapa istilah “akromegali” disalahgunakan oleh media, selain dari kurangnya pekerjaan rumah yang dilakukan oleh editor media dan kurangnya pelaporan yang ketat. Penyakit ini jarang terjadi, dan masyarakat pada umumnya kurang mendapat informasi tentang penyakit ini; penyebab penyakit ini tidak diketahui, dan para ahli memiliki persepsi dan preferensi yang berbeda; seiring dengan kemajuan penelitian, definisi penyakit ini akan dimodifikasi; dan negara serta wilayah di seluruh dunia memiliki kebiasaan yang berbeda dalam menggunakan nama penyakit ini.
  Apa hubungan antara sklerosis lateral amiotrofik dan penyakit motor neuron? Dan apa yang dimaksud akromegali pada pasien dengan penyakit ini? Untuk menjelaskannya secara jelas kepada Anda, saya telah mencari beberapa informasi nasional dan internasional, jadi mari kita lihat langkah demi langkah.
  Pertama-tama, sklerosis lateral amiotrofik, penyakit neuron motorik dan akromegali adalah istilah yang digunakan di luar daratan Tiongkok, sedangkan sklerosis lateral amiotrofik dan penyakit neuron motorik adalah terjemahan langsung dari amyotrophic lateral sclerosis (ALS) dan motor neuron disease (MND). Tidaklah salah untuk menyamakan ketiga istilah tersebut. Pencarian Wikipedia dalam bahasa Mandarin untuk masing-masing dari ketiga istilah ini akan membawa kita ke tautan yang sama. Dalam dua tahun terakhir, kami senang melihat bahwa Baidu juga telah memperbaiki terminologi medisnya, mengubahnya dari istilah populer menjadi istilah yang ditulis oleh para ahli dari institusi nasional, dan pencarian untuk masing-masing dari ketiga istilah ini juga akan mengarah ke tautan yang sama: sklerosis lateral amiotrofik, yang ditulis oleh Profesor Li Xiaoguang dari Departemen Neurologi di Rumah Sakit Perguruan Tinggi Kedokteran Peking Union. Meskipun bisa disamakan, namun ada sedikit perbedaan di antara ketiga istilah tersebut, yang dijelaskan di bawah ini.
  I. Sklerosis Lateral Amyotrophic
  Sklerosis lateral amiotrofik (ALS) adalah penyakit degeneratif sistem saraf yang ditandai dengan adanya kerusakan pada neuron motorik atas dan bawah, dengan keterlibatan simultan sel tanduk anterior sumsum tulang belakang, neuron motorik batang otak dan saluran piramidal. Manifestasi klinisnya adalah kelemahan otot asimetris dan atrofi mulai dari ekstremitas distal, yang menyebabkan disfungsi motorik yang parah dan bahkan kelumpuhan otot pernafasan, dan kematian dalam waktu 3-5 tahun. Ini adalah jenis penyakit motor neurone yang paling umum. Istilah ini pertama kali digunakan pada tahun 1874 oleh Jean Martin Charcot, “bapak neurologi” di Prancis, di mana ia juga dikenal sebagai penyakit Charcot. Di Amerika Serikat, ALS juga digunakan sebagai istilah umum untuk penyakit motor neuron dan juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig, dinamai sesuai dengan nama pemain bisbol Amerika yang meninggal karena penyakit ini pada tahun 1941. Di negara-negara Persemakmuran, ALS sering disebut sebagai penyakit motor neuron (MND). Kami menganjurkan agar kedokteran profesional mengikuti Federasi Neurologi Dunia dalam menggunakan istilah amyotrophic lateral sclerosis (ALS) untuk memfasilitasi komunikasi internasional.
  A-myo-trophic berasal dari bahasa Yunani. A” berarti tanpa, “Myo” berarti otot, “Trophic” berarti makanan, dan Amyotrophic berarti “otot tanpa makanan, atrofi otot”, ketika otot kekurangan makanan, maka otot akan mengalami “atrofi” atau menjadi kurus. Lateral” mengacu ke lokasi di mana sinyal dari sel-sel saraf yang mengontrol otot terpengaruh, suatu area yang mengalami degenerasi dan menyebabkan sifat sklerosis (“sklerotik”).
  Penyakit neuron motorik
  Penyakit neuron motorik (MND) adalah sekelompok penyakit degeneratif sistem saraf yang terutama melibatkan neuron motorik di korteks serebral, batang otak dan sumsum tulang belakang.
  1. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS)
  2. Atrofi otot progresif (PMA)
  3. Kelumpuhan bulbar progresif (PBP)
  4. Sklerosis lateral primer (PLS)
  Tidak sepenuhnya jelas, apakah penyakit motor neurone merupakan penyakit tunggal dengan penyebab tunggal dan fenotipe yang berbeda, tetapi ALS adalah jenis penyakit motor neurone yang paling umum.
  Di beberapa negara Persemakmuran, penyakit motor neuron umumnya mengacu pada sklerosis lateral amyotrophic, dan kita dapat melihat bahwa di Inggris, Selandia Baru, Australia dan wilayah lainnya, nama dan logo asosiasi adalah “MND”, yang merupakan salah satu alasan mengapa ketiga istilah yang disebutkan di awal dapat disamakan. Di negara dan wilayah lain, penyakit motor neurone umumnya disebut sebagai kelompok penyakit termasuk sklerosis lateral amyotrophic dan subtipenya (PMA, PBP, PLS) (beberapa ahli juga memiliki pemahaman yang berbeda). Di daratan Tiongkok, sklerosis lateral amiotrofik dan penyakit neuron motorik sering kali membingungkan karena perbedaan literatur yang dirujuk di setiap wilayah dan tingkat pengobatan yang berbeda. Di Taiwan, penyakit neuron motorik diterjemahkan sebagai penyakit neuron motorik, dan penyakit neuron motorik juga dikenal sebagai “akromegali”.
  Penyakit neuron motorik dan sklerosis lateral amyotrophic
  Situs web Wikipedia menjelaskan MND dan ALS sebagai berikut.
  Di Amerika Serikat, istilah ini sering digunakan secara bergantian dengan ALS. Di Inggris, “motor neurone disease” dapat digunakan untuk mengartikan ALS.
  Di Inggris “motor neurone disease” dapat digunakan untuk mengartikan ALS. Di Amerika Serikat istilah ALS sering digunakan secara bergantian dengan MND, di Inggris MND juga digunakan untuk mengartikan ALS.
  Situs web Aliansi Internasional Asosiasi ALS/MND menjelaskan tentang MND dan ALS sebagai berikut.
  Meskipun MND adalah istilah generik yang banyak digunakan di Inggris, Australia dan sebagian Eropa, ALS digunakan secara lebih umum di Amerika Serikat, Kanada  dan Amerika Selatan.
  Meskipun MND adalah istilah generik yang banyak digunakan di Inggris, Australia dan sebagian Eropa, ALS digunakan secara lebih umum di Amerika Serikat, Kanada dan Amerika Selatan.
  Situs web Asosiasi MND menjelaskan MND dan ALS sebagai berikut: MND dan ALS adalah deskripsi yang berbeda dari penyakit yang sama.
  MND dan ALS adalah deskripsi yang berbeda dari penyakit yang sama.
  Asosiasi MND, yang mencakup Inggris, Wales dan Irlandia Utara, dan Asosiasi ALS, yang beroperasi di AS, melakukan jenis pekerjaan yang sama.  hanya perbedaan nyata adalah apa yang kita sebut penyakit.
  Asosiasi MND di Inggris melakukan jenis pekerjaan yang sama dengan Asosiasi ALS, yang beroperasi di AS, satu-satunya perbedaan nyata adalah apa yang kita sebut sebagai penyakit.
  Di Inggris kami menggunakan MND C motor neurone disease C dan di AS mereka menggunakan ALS C amyotrophic lateral sclerosis.  Keduanya merujuk ke penyakit progresif yang fatal, yang dapat merampas kemampuan orang untuk berbicara, bergerak dan bernapas.
  Alasan mengapa ada perbedaan adalah karena ada beberapa bentuk MND.  ALS adalah jenis yang paling umum.
  Alasan mengapa ada perbedaan adalah karena ada beberapa bentuk MND.
  MND adalah istilah umum untuk semua bentuk penyakit. Di Amerika Serikat, ALS digunakan sebagai istilah umum (mereka juga kadang-kadang menyebutnya sebagai penyakit Lou Gehrig).  MND adalah istilah umum untuk semua bentuk penyakit. Di Amerika Serikat, ALS juga digunakan sebagai istilah umum (mereka juga kadang-kadang menyebutnya sebagai penyakit Lou Gehrig)
  IV. Akromegali
  Istilah “akromegali” paling membingungkan digunakan di daratan Tiongkok, dan tidak dipahami dengan baik oleh media. Istilah “orang yang secara bertahap membeku” berasal dari Taiwan, untuk alasan ini saya secara khusus berkonsultasi dengan direktur Asosiasi Taiwan dari orang yang secara bertahap membeku, dan jawaban yang saya dapatkan adalah “sup gusi seperti pameran masyarakat K menghindari masyarakat grub tinggi oleh penyakit areal yuan” “memecahkan penyakit λl tinggi pakis”, pada tahun 1998, kecantikan yang membual ini memamerkan kecantikan parut O hal yang h sarai terus berlanjut, “mumi”, “oleh atrofi areal s”, “oleh atrofi areal s”, “oleh atrofi areal s”. Pada tahun 1998, nama “mumi”, “penyakit areal”, “penyakit areal”, “raksasa yang berpikir”, “manusia kita”, dan “parit pengampunan piring u” digunakan untuk merujuk pada “peti mati piring u”, yang berarti bahwa pasien dengan penyakit areal, setelah menderita penyakit ini, secara bertahap akan layu, seperti halnya menjadi uu kapak es yang berbicara tentang sc Kata “piring u” berasal dari tahun f keluar dari sungai untuk mengambil ~, K non-shadowing “pengampunan piring mendesak II! Istilah “penyakit neuron motorik” digunakan untuk menggambarkan seseorang dengan penyakit selain penyakit neuron motorik yang bukan merupakan bagian dari kategori akromegali.
  V. Istilah-istilah lain
  1. Tantangan Ember Es: “Tantangan Ember Es” adalah kependekan dari “Tantangan Ember Es ALS”, yang merupakan tantangan layanan publik yang diprakarsai oleh Asosiasi ALS di Amerika Serikat. Ice Bucket Challenge adalah kampanye layanan publik untuk meningkatkan kesadaran dan menyumbangkan uang kepada orang-orang yang menderita ALS (motor neurone disease). Jeanette Senerchia, seorang sepupu yang suaminya hidup dengan ALS, menerima tantangan ini pada hari berikutnya. Jeanette menerima tantangan ini pada hari berikutnya dan menyebut nama Pat Quinn, seorang pegolf Yankee yang juga menderita ALS. Pat Quinn, yang juga menderita ALS dan bermain untuk Yankees, ikut ambil bagian. Ice Bucket Challenge dikaitkan dengan ALS dan dengan cepat menjadi fenomena global, dengan total donasi lebih dari $200 juta di seluruh dunia.
  2. Penyakit neuron motorik: Istilah “penyakit neuron motorik” tidak sama dengan istilah Taiwan “penyakit neuron motorik”, yang merupakan terjemahan dari “penyakit neuron motorik” di Taiwan. Di daratan Tiongkok, istilah “penyakit neuron motorik” digunakan sebagai terjemahan dari penyakit neuron motorik (MND), yang didefinisikan secara lebih luas untuk mencakup semua penyakit yang merusak neuron motorik, seperti penyakit Hirayama, atrofi otot tulang belakang (SMA), penyakit Kennedy (KD), sindrom lengan terbelenggu (FAS), sindrom kaki terbelenggu (FLS), paraplegia spastik (HSP), neuropati motorik multifokal (MMN), dll.
  3. Atrofi otot tulang belakang: Atrofi otot tulang belakang (SMA) adalah penyakit yang diwariskan dari sel tanduk anterior sumsum tulang belakang yang mengalami degenerasi. Hal ini terutama ditandai dengan kerusakan pada neuron motorik bawah, tetapi umumnya ada juga kerusakan pada neuron motorik atas. Perbedaan antara manifestasi elektrofisiologis SMA dan ALS sangat kecil dan seringkali sulit dibedakan, tetapi manifestasi klinis dan prognosisnya dapat dilihat sebagai penyakit yang terpisah. Studi terbaru menunjukkan bahwa SMA tidak hanya bersifat familial, tetapi juga menyebar. Buku teks neurologi terbaru memasukkan komponen epidemi ini dalam penyakit motor neurone, yang pada dasarnya sama dengan atrofi otot tulang belakang progresif (PSMA). Oleh karena itu, atrofi otot tulang belakang juga dapat diklasifikasikan secara keseluruhan sebagai “akromegali”.
  Sindrom mimik ALS, atau sindrom penyakit neuron motorik, merujuk ke penyakit dengan manifestasi klinis ALS tetapi dengan penyebab yang jelas, seperti faktor fisik, kelainan metabolisme, kelainan kekebalan tubuh atau tumor dengan peningkatan globulin. Gejala-gejala ALS dapat dikendalikan atau diperbaiki dengan mengobati penyebabnya. Misalnya, penyakit tiroid, limfoma, racun eksogen (logam berat, pestisida organik), kavitasi tulang belakang, paraproteinemia, trauma fisik (kejut listrik, terapi radiasi), mielopati spondilotik servikal, dll.
  5. Distrofi miotonik: penyalahgunaan istilah “akromegali” yang paling serius di berbagai media non-medis adalah distrofi miotonik. Penyakit-penyakit yang dijelaskan di atas bervariasi dalam perjalanan, kelangsungan hidup dan prognosisnya, tetapi sebagian besar EMG akan menunjukkan kerusakan neurogenik, sementara semua jenis distrofi miotonik adalah penyakit kerusakan miogenik, dalam hal diagnosis diferensial tidak akan semudah membingungkan dengan sklerosis lateral amyotrophic seperti beberapa penyakit di atas. Distrofi miotonik mengacu pada sekelompok kelainan genetik yang ditandai dengan kelemahan otot yang semakin memburuk dan degenerasi otot yang mengatur gerakan. Distrofi miotonik mencakup distrofi miotonik kongenital, MD tipe BECKER lainnya, dan banyak jenis lainnya. Sebagian distrofi miotonik menyebabkan gangguan gerakan dan bahkan kelumpuhan.
  Kesimpulan: Motor neurone disease (MND) dalam arti luas mengacu pada sekelompok penyakit yang mencakup amyotrophic lateral sclerosis (ALS) dan subtipenya (PMA, PBP, PLS), seperti yang didefinisikan oleh Federasi Neurologi Internasional (di Amerika Serikat dan beberapa bagian Amerika Selatan sklerosis lateral amyotrophic juga memiliki penyakit neuron motorik yang luas). ). . Motor neurone disease (MND) dalam arti yang lebih sempit mengacu secara khusus pada amyotrophic lateral sclerosis (ALS), seperti yang lazim di beberapa negara Persemakmuran seperti Inggris, Australia dan sebagian Eropa. Istilah “akromegali” berasal dari Taiwan dan mengacu pada penyakit motor neuron (MND) dalam arti luas, tidak termasuk penyakit lain selain MND (SMA adalah istilah terpisah).
  Sebagian orang mengatakan bahwa tidak ada gunanya memperdebatkan tentang apa itu orang akromegalik, karena mereka berbagi kemalangan dan rasa sakit yang sama, dan membuat kita terkejut dan emosi yang sama. Saya juga mengingatkan para pekerja media untuk melaporkan secara ilmiah dan berpromosi dengan benar.
  Seperti kata pepatah, “Penyakit yang lama menjadi dokter”, Mr. Shi sendiri, sebagai pasien sklerosis lateral amiotrofik, memiliki pemahaman yang sangat baik tentang penyakit neuron motorik dan telah melakukan penelitian yang ketat.