Saluran keluar ventrikel kanan adalah gangguan jantung yang gejalanya khas meliputi sianosis, dispnea dan episode hipoksia dan jongkok. Gejala terkait termasuk dispnea, sianosis, tremor sistolik, dispnea kardiogenik dan hipoksia darah. Gejala utama tetralogi Fallot yang paling umum adalah sianosis dan hipoksia darah. Waktu untuk presentasi dan tingkat keparahan gejala klinis tergantung pada tingkat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan jumlah aliran darah dalam sirkulasi paru. Pada sebagian besar kasus, sianosis mulai muncul beberapa minggu atau beberapa bulan setelah kelahiran setelah penutupan duktus arteriosus dan semakin memburuk. Namun, jika derajat obstruksi saluran keluar ventrikel kanan parah, seperti atresia paru, displasia saluran keluar difus, dan beberapa stenosis parah pada corong, anulus paru, dan katup paru, sianosis muncul pada saat lahir. Pada kasus dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan yang ringan dan pirau darah kanan-ke-kiri yang rendah, sianosis ringan, dan pirau darah kiri-ke-kanan pada tingkat ventrikel mungkin tidak mengalami sianosis jika sebagian besar dari kiri ke kanan. Sianosis memburuk saat makan, menangis, dan beraktivitas, serta terjadi sesak napas. Anak-anak lebih suka mengambil posisi jongkok. Jongkok dapat mengurangi aliran balik vena pada tungkai bawah dan meningkatkan daya tahan sirkulasi tubuh, sehingga meningkatkan aliran darah ke paru-paru, meningkatkan saturasi oksigen arteri, dan mengurangi sianosis dan dispnea. Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk tetralogi Fallot adalah intervensi bedah untuk meningkatkan aliran darah paru dan memperbaiki hipoksia atau operasi radikal untuk malformasi intrakardiak. lebih dari 40 tahun yang lalu, pengobatan bedah untuk tetralogi Fallot adalah dengan melakukan pirau paru untuk meringankan hipoksia, memperbaiki gejala, dan memperpanjang harapan hidup. Setelah diperkenalkannya operasi penglihatan langsung endokardial ekstrakorporeal ke dalam aplikasi klinis, pengobatan radikal tetralogi Fallot secara bertahap menggantikan bypass paru-paru paliatif, dan efek terapeutiknya telah membaik, tetapi pendapat tentang penggunaan pembedahan bertahap, yaitu pembedahan pirau, diikuti dengan pembedahan radikal atau pembedahan radikal satu tahap untuk bayi dan anak kecil belum bulat. Ada yang berpendapat bahwa pembedahan radikal satu tahap lebih disukai untuk pasien tetralogi Fallot dengan gejala klinis yang jelas, berapa pun usianya, untuk menghindari risiko menjalani dua kali pembedahan. Pembedahan dini juga mencegah hipertrofi ventrikel kanan dan stenosis saluran keluar memburuk. Kelompok ahli bedah lain percaya bahwa tingkat kematian operasi bedah radikal dalam 3 bulan pertama kehidupan adalah 25-67%, yang jauh lebih tinggi daripada bypass paru-badan, dan bahwa tingkat kematian operasi bedah radikal secara signifikan lebih rendah ketika ditunda hingga usia 1-2 tahun, sehingga mereka menganjurkan operasi bertahap. bypass paru-badan harus dilakukan terlebih dahulu pada kasus pasien berusia 6 bulan hingga 1 tahun, dan kemudian tahap kedua operasi radikal harus dilakukan ketika pasien tumbuh dewasa. Dengan akumulasi pengalaman klinis, angka kematian akibat pembedahan radikal telah berkurang dan efek terapeutik telah ditingkatkan, dan kecenderungan saat ini adalah merumuskan rencana pembedahan sesuai dengan usia pasien dan morfologi patologis dan anatomi lesi. Angka kematian akibat pembedahan radikal lebih tinggi pada bayi dan anak kecil, sehingga usia pembedahan lebih disukai lebih dari 6 bulan. bayi di bawah usia 6 bulan yang berada dalam kondisi serius yang membutuhkan perawatan bedah segera harus terlebih dahulu menjalani bypass paru-paru paliatif. Namun, jika obstruksi saluran keluar ventrikel kanan berupa stenosis corong pada pencitraan, anulus katup pulmonalis dan arteri pulmonalis berkembang dengan baik, dan episode hipoksia berulang yang disebabkan oleh kejang pada corong dapat diobati dengan obat-obatan seperti glikosida jantung, dan pembedahan radikal dapat dilakukan saat pasien berusia di atas 6 bulan. Pada pasien di bawah usia 6 bulan dengan ventrikulografi kanan selektif yang menunjukkan saluran keluar ventrikel kanan atau stenosis paru dengan displasia corong yang menyebar, stenosis anulus pulmonalis, stenosis batang atau cabang paru yang membutuhkan pembesaran jahitan di anulus, pintas paliatif lebih disukai karena tingkat kematian yang tinggi pada pembedahan radikal, yang dapat dilakukan saat pasien sudah cukup umur untuk diobati dengan pirau paliatif.