Kardiomiopati obstruktif hipertrofik ditandai dengan hipertrofi miokardium ventrikel, biasanya pada ventrikel kiri, terutama pada septum, dan kadang-kadang sebagai hipertrofi konsentris. Volume ruang ventrikel kiri normal atau berkurang. Kadang-kadang, lesi terjadi di ventrikel kanan. Biasanya bersifat dominan autosomal. Gejala 1. Sesak napas: Paling sering terjadi setelah beraktivitas dan disebabkan oleh berkurangnya kepatuhan ventrikel kiri, peningkatan tekanan diastolik akhir, diikuti oleh peningkatan tekanan vena paru dan stasis paru. Adanya insufisiensi katup mitral dengan hipertrofi septum dapat memperburuk stasis paru. 2. Nyeri prekordial: sebagian besar terjadi setelah aktivitas dan menyerupai angina pektoris, tetapi tidak khas dan disebabkan oleh peningkatan kebutuhan oksigen miokardium hipertrofi dan kurangnya suplai darah ke arteri koroner. 3. Kelesuan, pusing dan pingsan: Sebagian besar terjadi selama aktivitas, hal ini disebabkan oleh denyut jantung yang dipercepat, yang selanjutnya memperpendek fase diastolik ventrikel kiri, yang sudah terisi dengan buruk pada fase diastolik, sehingga memperparah kekurangan pengisian dan mengurangi curah jantung. Selama aktivitas atau kegembiraan emosional, aksi saraf simpatis memperkuat kontraksi miokardium yang mengalami hipertrofi, memperparah obstruksi saluran keluar dan menyebabkan penurunan curah jantung secara tiba-tiba. 4. Palpitasi: karena dekompensasi jantung atau aritmia. 5. Gagal jantung: Sebagian besar terlihat pada pasien lanjut usia, karena berkurangnya kepatuhan miokard, peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel yang signifikan, diikuti dengan peningkatan tekanan atrium, dan sering kali dikombinasikan dengan fibrilasi atrium. Pasien dengan penyakit lanjut memiliki fibrosis miokard yang luas dan fungsi sistolik ventrikel yang berkurang, yang merupakan predisposisi gagal jantung dan kematian mendadak. Pengobatan Untuk mencegah timbulnya penyakit, hindari aktivitas, agitasi, dan aktivitas mendadak. Obat-obatan yang meningkatkan kontraktilitas miokard, seperti digitalis, beta-agonis seperti isoprenalin, dan obat-obatan yang mengurangi beban pada jantung, seperti nitrogliserin, memperparah obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan tidak boleh digunakan sebanyak mungkin. 1. Reseksi miokard aorta dan ventrikel kiri gabungan: sternotomi median, sirkulasi ekstrakorporeal yang dikombinasikan dengan hipotermia, drainase dekompresi yang ditempatkan di atrium kiri, memblokir aorta asendens, menyuntikkan cairan henti jantung dingin di bawah tekanan pada akarnya dan menurunkan suhu miokard secara lokal, menorehkan akar aorta asendens ke lateral, menarik katup koroner kanan ke depan dengan pengait penarik, dan menggunakan pisau bermata bundar untuk mengangkat miokardium berbentuk U dari bagian depan septum ventrikel. Miokardium berbentuk U dipotong, dimulai di bawah katup koroner kanan dan meluas ke kiri di bawah persimpangan katup koroner kanan dan kiri. Penting untuk tidak memperpanjang sayatan septum ke kanan karena hal ini dapat merusak bundel atrioventrikular kiri dan menyebabkan blok konduksi total. Irisan miokard persegi panjang septum direntangkan ke bawah di bawah penglihatan langsung, tetapi tidak terlalu dalam. Sayatan miring lain dengan panjang sekitar 4 cm dibuat di bagian bawah dinding anterior ventrikel kiri sejajar dengan cabang miring terendah untuk memasuki rongga ventrikel kiri di bawah otot papiler anterior, di mana selebaran katup anterior ditarik ke kiri septum ventrikel dan miokardium hipertrofi septum ventrikel diangkat dari bawah dan ke atas dengan pisau kecil untuk bergabung dengan bagian miokard yang direseksi transaorta, kemudian seluruh miokardium yang mengalami hipertrofi dipotong dengan kedalaman sekitar 15-20 mm untuk memangkas fragmen miokard untuk mencegah Emboli. Sayatan miokard penuh dijahit sebentar-sebentar dan sayatan aorta dijahit. Rongga ventrikel kiri dan sisa gas dalam aorta dikeringkan, penjepit penyumbatan aorta dilepas dan suhu tubuh dinaikkan serta sirkulasi ekstrakorporeal dihentikan saat jantung berdenyut dengan kuat. 2. Sayatan trans-aorta untuk reseksi dan diseksi miokard septum ventrikel: membangun sirkulasi ekstrakorporeal dan mengambil tindakan perlindungan miokard, memblokir aliran darah aorta melalui akar aorta asendens dalam sayatan melintang, menyalurkan katup koroner kanan untuk mengungkapkan septum ventrikel, membuat dua sayatan paralel di bagian atas septum ventrikel di bawah katup koroner kanan dengan pisau bundar kecil, saat memotong bagian bawah septum ventrikel, dinding bebas ventrikel kanan dapat dikompresi sehingga septum ventrikel bergerak ke rongga ventrikel kiri untuk meningkatkan eksposur, kemudian Persegi panjang jaringan miokard hipertrofi di antara dua sayatan paralel kemudian dipotong. Tekanan jari diterapkan pada sayatan septum untuk meningkatkan kedalaman dan lebar takik septum, membuang puing-puing miokard, menjahit sayatan aorta, mengeringkan rongga ventrikel kiri dan gas intra-aorta, dan melepaskan penjepit penyumbatan aorta. Setelah menghangatkan kembali ke suhu 35°C atau lebih tinggi dan detak jantung yang kuat, sirkulasi ekstrakorporeal dihentikan. Jika reseksi miokard pada septum ventrikel yang mengalami hipertrofi masih dianggap kurang memuaskan, septum ventrikel tersebut dapat dihilangkan seluruhnya dengan cara lain, yaitu melalui ventrikulotomi kiri. Perawatan Intervensi Ablasi kimiawi digunakan untuk mengaborsi otot septum yang mengalami hipertrofi dan memerlukan pembuluh darah cabang septum yang sesuai.