Ikhtisar]
Adenoma hipofisis adalah tumor jinak yang umum, dengan angka kejadian populasi biasanya 1 dari 100.000. Beberapa laporan mencapai 7 per 100.000. Di antara tumor intrakranial, tumor ini hanya lebih rendah dari glioblastosis dan meningioma, terhitung sekitar 10% dari tumor intrakranial, dan tingkat deteksi dalam otopsi adalah 20%-30%. Dalam beberapa tahun terakhir ini, ada kecenderungan ke arah peningkatan.
Adenoma hipofisis membahayakan tubuh dengan cara-cara berikut ini.
(1) Sekresi hormon hipofisis yang berlebihan menyebabkan serangkaian gangguan metabolisme dan kerusakan organ;
(2) Kompresi tumor menyebabkan hormon hipofisis lainnya menjadi rendah, menyebabkan hipofungsi kelenjar target yang sesuai;
(3) Kompresi struktur di daerah pelana, seperti salib optik, saraf optik, sinus kavernosus, arteri basilar, hipotalamus, ventrikel III, dan bahkan lobus frontal, lobus frontal dan batang otak, yang menyebabkan gangguan parah pada fungsi yang sesuai. Sejak akhir abad ke-19, pemahaman orang tentang adenoma hipofisis telah diperdalam, terutama sejak tahun 1970-an, dengan kemajuan pesat ilmu pengetahuan dan teknologi modern, endokrinologi modern, patologi modern, radiologi modern, neuro-opthalmologi modern, bedah mikro modern, dan bedah saraf modern. Perkembangan endokrinologi modern, patologi modern, radiologi modern, neuro-opthalmologi modern, dan bedah mikro modern telah menyebabkan banyak kemajuan baru dalam penelitian klinis dan dasar adenoma hipofisis. Hal ini telah menghasilkan pemahaman yang lebih baik mengenai penyakit ini dan diagnosis serta pengobatan yang lebih baik.
Manifestasi klinis
Berbagai sel endokrin dalam kelenjar hipofisis dapat menghasilkan adenoma sel endokrin yang sesuai, menyebabkan disfungsi endokrin. Pada tahap awal mikroadenoma, tanda-tanda fungsi hiperendokrin dapat terlihat. Saat adenoma tumbuh dan berkembang, adenoma dapat menekan dan mengikis jaringan hipofisis dan struktur yang mengelilingi kelenjar hipofisis dan pelana pterygoid, yang mengakibatkan fungsi hipoendokrin, gangguan penglihatan dan gejala saraf kranial dan otak lainnya.
(1) Manifestasi klinis kelenjar hipofisis fungsional
(1) Adenoma prolaktin: Gambaran klinis utama adalah amenorea, susu yang melimpah dan infertilitas akibat peningkatan prolaktin dan penurunan hormon wanita, juga dikenal sebagai sindrom Forbis.
(2) Adenoma hormon pertumbuhan: Karena produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan secara terus-menerus, mikroadenoma beberapa milimeter pada tahap awal dapat menyebabkan gangguan metabolisme, yang mengakibatkan serangkaian perubahan seperti pertumbuhan berlebih pada epifisis, jaringan lunak dan organ dalam.
(3) Adenoma hormon adrenokortikotropik: Kelenjar hipofisis terus mensekresikan terlalu banyak AcTH, menyebabkan hiperplasia adrenokortikal dan sekresi kortisol yang berlebihan, yaitu Cushin8rsSyndrome. Hal ini menyebabkan serangkaian gangguan metabolisme zat dan perubahan patologis, dan perkembangan banyak gejala dan tanda klinis.
(4) Adenoma sel hormon perangsang tiroid: jarang terjadi. Hal ini disebabkan oleh produksi TSH yang berlebihan dan peningkatan T2 dan T. Terdapat gejala klinis hipertiroidisme. Ada juga adenoma TsH yang disebabkan oleh umpan balik negatif sekunder terhadap hipotiroidisme (misalnya tiroiditis, setelah pengobatan dengan gangguan isotonik). Adenoma memperbesar pelana kupu-kupu. Terjadi perkembangan suprasellar dan disfungsi visual.
(5) Adenokarsinoma sel gonadotropin: jarang terjadi. Karena sekresi FsH dan LH yang berlebihan, mungkin tidak menunjukkan gejala pada tahap awal, tetapi pada tahap akhir, terjadi hipogonadisme, amenore, infertilitas, impotensi, atrofi IX pria, dan berkurangnya jumlah sperma. Disfungsi visual dapat terjadi saat tonjolan tumbuh. Sebagian orang mengklasifikasikannya sebagai adenoma sel FsH dan adenoma sel LH.
(6) Adenoma nonsekretori: Paling sering terlihat pada pria paruh baya dan wanita pasca-menopause, sebelumnya dikenal sebagai adenoma sel mencurigakan hipofisis, yang tidak memiliki kadar hormon plasma dan tidak memiliki gejala klinis yang signifikan. Namun, studi morfologi imunositokimia dan mikroskopis elektron telah menunjukkan bahwa FSH, ACTH, dan subunit lainnya dapat ditemukan dalam tumor. -Dalam studi kultur sel dengan menggunakan teknik hibridisasi cDNAs oligonukleotida khusus, dimungkinkan untuk menghasilkan. -subunit, subunit B-LH, dll. Karena subunit glikoprotein spesifik dapat diukur, maka telah dihipotesiskan bahwa tumor karpal hipofisis non-fungsional mungkin merupakan tumor glikoprotein spesifik.
(2) Sakit kepala
Pada tahap awal, sekitar 2/3 pasien mengalami sakit kepala, terutama di daerah retro-orbital, prefrontal dan bifrontal, dengan serangan ringan dan intermiten, sebagian besar disebabkan oleh rangsangan langsung oleh tumor atau peningkatan tekanan intra-pelana, yang menyebabkan tekanan pada kantung dural hipofisis dan diafragma pelana. Apabila tumor menerobos diafragma pelana, rasa nyeri dapat diredakan atau hilang apabila tekanan intra-pelana dikurangi. Sakit kepala stadium akhir dapat disebabkan oleh perkembangan tumor pada pelana dan invasi membran ridge dan pembuluh darah di dasar tengkorak dan kompresi saraf trigeminal. Dalam beberapa kasus, adenoma besar dapat berkembang secara supraselular ke dalam ventrikel ketiga, menyebabkan obstruksi foramen interventrikular atau saluran air. Sakit kepala lebih parah apabila tekanan intrakranial meningkat. Tumor bisa menjadi nekrotik atau hemoragik. Tekanan di dalam tumor meningkat tajam. Jika dinding tumor pecah dan menyebabkan stroke hipofisis dengan perdarahan subarachnoid, sakit kepala mungkin parah dan mendadak, dengan gejala neurologis lainnya.
(3) Gangguan bidang visual
Sebelum adenoma hipofisis menekan saraf optik, biasanya tidak ada gangguan lapang pandang. Beberapa ahli telah mempelajari bahwa mikrovaskulatur di bagian tengah silang optik inferior lebih jarang daripada bagian lateral, dan bagian tengah lebih lemah daripada bagian posterior, karena mikroadenoma yang sangat perfusi “mencuri” suplai darah normal ke silang optik melalui pembuluh suplai yang sama dengan silang optik. Hal ini merusak suplai darah ke kelemahan mikrosirkulasi yang ada di bagian tengah kiasma optik. Saat tumor tumbuh. Saat tumor tumbuh, tumor dapat menekan berbagai bagian jalur visual pada 60-80% kasus. Tumor dapat menyebabkan disfungsi visual yang berbeda, biasanya dengan hemianopia temporal bilateral. Menurut susunan serat dalam jalur visual, kuadran superior frontal biasanya terlibat pertama kali, awalnya sebagai cacat bundel, dan kemudian sebagai patch. Bidang visual merah terpengaruh lebih dulu, diikuti oleh bidang visual putih. Seiring dengan meningkatnya ukuran tumor, kuadran temporal inferior, nasal inferior dan nasal superior menjadi terlibat secara bergantian. Hal ini menyebabkan kebutaan total. Jika tumor menyimpang ke satu sisi, kebutaan sebagian monokular menjadi kebutaan total. Dalam sejumlah kecil kasus, tumor bisa menjadi buta total. Jika tumor berkembang di atas pelana posterior dan melibatkan ventrikel ketiga, mungkin tidak ada gangguan lapang pandang. Pada kasus yang parah, gangguan lapang pandang biasanya disebabkan oleh atrofi saraf optik pada tumor stadium lanjut.
(4) Kerusakan neurologis dan otak lainnya
Jika tumor berkembang ke posterior dan superior ke tangkai hipofisis dan hipotalamus, uveitis dan disfungsi hipotalamus dapat terjadi, dan keterlibatan ventrikel ketiga, foramen interventrikular dan saluran air dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Perluasan anterior ke lobus frontal dapat menyebabkan gejala kejiwaan, epilepsi, dan gangguan penciuman. Invasi lateral sinus kavernosus dapat menyebabkan kelumpuhan saraf kranial II, IV, V, VI, dan penonjolan ke fossa kranial tengah dapat menyebabkan epilepsi lobus frontal. Di posterior, ia tumbuh ke dalam sinus interpeduncularis dan lereng untuk menekan batang otak, yang mengakibatkan kelumpuhan silang dan koma. Penonjolan ke bawah ke dalam sinus pterygoid, rongga hidung dan nasofaring dapat menyebabkan epistaksis dan kebocoran cairan serebrospinal. Infeksi intrakranial dapat terjadi.
Tes tambahan
Resonansi magnetik F adalah tes terbaik untuk mendiagnosis penyakit ini. Magnetic Resonance Imaging (MRI): MRI dapat membedakan perbedaan jaringan kecil dan bagus untuk mencitrakan kelenjar hipofisis dan tumor, tetapi tidak sensitif terhadap tulang padat pelana pterygoid. MRI (1.5Tesla) yang ditingkatkan tomografi penampang tipis memiliki tingkat deteksi 50% hingga 60% untuk keruntuhan mikroglandular <5mm. Namun demikian, ini tidak sebaik cT dan x-ray untuk memahami perubahan tulang di area pelana pterygoid. Pengobatan dan prognosis (1) Perawatan bedah Saat ini, untuk mikroadenoma hipofisis stadium awal yang hanya beberapa milimeter. Diagnosis dapat dibuat sebelum penglihatan dan bidang visual terpengaruh. Sejumlah besar kasus telah dilaporkan di mana pengangkatan tumor secara menyeluruh dengan mempertahankan fungsi hipofisis telah dicapai di bawah visualisasi bedah. Dengan pengalaman yang lebih banyak, tidak hanya tumor intra-saddle tetapi juga adenoma besar yang meluas ke supraselarly dan bahkan adenoma hipofisis raksasa dapat diangkat dengan aman. Saat ini, reseksi bedah mikro transsphenoidal adenoma hipofisis telah banyak diadopsi oleh ahli bedah saraf baik secara nasional maupun internasional dan terus berkembang, namun, untuk tumor hipofisis yang berkembang secara parakranial atau melibatkan fossa kranial tengah, kraniotomi masih diperlukan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor, mendekompresi jalur optik dan memulihkan fungsi hipofisis. Dua jenis pembedahan utama yang tersedia adalah pembedahan transkranial dan pembedahan transsphenoidal. Selain itu, ada pembedahan stereotaktik (transkranial atau transsphenoidal), implantasi intrakranial isotop emas 180, iridium 90, radiosurgery (Y-knife dan x-knife), dll. (2) Terapi radiasi Terapi radiasi cocok untuk adenoma hipofisis dan tumor basah adenoidal primer atau tumor metastasis di mana pembedahan tidak lengkap atau mungkin kambuh. Secara umum, terapi radiasi lebih efektif pada mereka yang memiliki tumor substansial daripada mereka yang mengalami perubahan kistik. Terapi ini dapat mengendalikan perkembangan tumor, kadang mengecilkannya dan memperbaiki ketajaman penglihatan, tetapi tidak dapat menyembuhkannya sama sekali. Ini dapat digunakan bagi mereka yang terlalu tua dan lemah untuk pembedahan, atau bagi mereka yang reseksi pembedahannya tidak lengkap. Selama terapi radiasi, kadang-kadang tumor bisa menjadi nekrotik dan berdarah, mengakibatkan hilangnya penglihatan secara dramatis atau bahkan kebutaan, dan terapi radiasi harus segera dihentikan dan pembedahan digunakan untuk menyelamatkan penglihatan. Pada stadium lanjut, saraf optik tumor hipofisis yang lebih besar sangat tertekan dan suplai darahnya sangat buruk. Terapi radiasi kadang-kadang dapat mengakibatkan hilangnya hanya sedikit penglihatan, tetapi dapat mengendalikan perkembangan tumor dan masih bermanfaat bagi pasien. Karena sifat tumor hipofisis yang berbeda. Respons tumor terhadap tekanan dan fungsi endokrin berbeda, dan dampak radioterapi juga berbeda. (3) Perawatan farmakologis Pengobatan farmakologis termasuk bromokriptin untuk adenoma PRL, adenoma GH dan adenoma ACTH. Penghambat pasca-pertumbuhan atau estrogen digunakan untuk mengobati adenoma GH. Cyproheptadine dan biphenyldichloroethane, hipnotik berbasis helium, meperidin, etomidate, dan chlorophenylacetophenone untuk adenoma AcTH. Adenoma dan hipopituitarisme yang tidak berfungsi. Berbagai terapi penggantian hormon digunakan.