leukemia sel darah merah murni



Gambaran umum tentang leukemia mieloid akut

Leukemia mieloid akut adalah jenis leukemia mieloid akut dengan proliferasi sel darah merah yang signifikan di sumsum tulang yang sebagian besar dimanifestasikan oleh gejala anemia seperti kelelahan, panik, pusing, dll., dan pada sebagian pasien dapat disertai dengan perdarahan, infeksi. Kemoterapi dan transplantasi sel punca hematopoietik alogenik merupakan pengobatan utama. Kemoterapi tidak efektif dan prognosisnya buruk, serta prognosisnya dapat ditingkatkan dengan melakukan transplantasi sel punca hematopoietik alogenik secepatnya.

Definisi

Leukemia eritroid murni adalah jenis spesifik leukemia mieloid akut dalam klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), yang terutama ditandai dengan proliferasi sel darah merah yang signifikan dalam sumsum tulang.

Sebelumnya, leukemia eritroid murni dan leukemia merah secara kolektif disebut sebagai leukemia garis keturunan merah akut, tetapi karena sebagian besar kasus leukemia garis keturunan merah akut memiliki kurang dari 20% sel primitif, pada tahun 2016, WHO mengklasifikasikan sebagian besar kasus ini sebagai sindrom mielodisplastik (MDS). Revisi tersebut hanya mempertahankan eritroleukaemia murni.

Leukemia eritroid murni memiliki proporsi eritrosit naif dalam sumsum tulang >80% dari semua sel berinti, dan dari jumlah tersebut, ≥30% adalah sel naif primitif dan <20% adalah granulosit primitif.

Penyakit ini secara klinis jarang terjadi. Pasien mengalami anemia berat, dengan sel darah merah naif berukuran sedang atau besar dengan satu atau lebih nukleolus yang terlihat di sumsum tulang. Eritrosit berinti terlihat dalam darah tepi dan perkembangan klinisnya cepat.

Patogenesis

Leukemia eritroid murni secara klinis jarang terjadi, terhitung kurang dari 1% dari leukemia mieloid akut, dan tidak ada data epidemiologi yang akurat di Cina [1-2].

Etiologi

Etiologi dan patogenesis eritroleukemia murni tidak sepenuhnya dipahami dan mungkin mirip dengan leukemia.

Penyebab

Etiologi eritroleukemia murni tidak diketahui, dan mungkin mirip dengan leukemia. Sinar ion, bahan kimia, infeksi virus, dan faktor keturunan menyebabkan mutasi DNA pada sel induk/progenitor hematopoietik normal melalui mekanisme yang berbeda, yang pada akhirnya menyebabkan proliferasi ganas pada sel induk/progenitor hematopoietik dan menyebabkan leukemia.

Radiasi pengion

Termasuk sinar-X, sinar-γ, dll. Penelitian telah menunjukkan bahwa iradiasi dalam area yang luas dan dosis tinggi dapat menyebabkan penekanan sumsum tulang dan penurunan imunitas tubuh, mutasi DNA, kerusakan dan rekombinasi, dan kemudian menyebabkan leukemia.

Faktor kimia

Zat kimia

Benzena dan pelarut organik yang mengandung benzena: Benzena adalah pelarut organik yang mudah menguap dengan kelarutan dalam lemak yang kuat, mudah masuk ke dalam tubuh melalui kulit dan paru-paru, dan terakumulasi dalam jaringan lemak dan otak, dengan kelainan kromosom yang signifikan dan efek penyebab leukemia.

Merokok: Tembakau mengandung bahan kimia penyebab leukemia yang potensial, seperti benzena, uretana, nitrosamin, dan zat radioaktif, dll. Insiden leukemia akut pada perokok berat jangka panjang relatif tinggi.

Obat-obatan

Obat anti-tumor: terutama agen pengalkilasi dan penghambat topoisomerase II, seperti siklofosfamid, asam fenilbutirat nitrogen mustard, leucovorin, dan lain-lain, yang dapat menyebabkan mutasi gen dan menyebabkan terjadinya leukemia.

Obat-obatan lain: misalnya flavonoid, katekol, kafein, kuinolon, dll. Paparan obat-obatan ini selama kehamilan dapat menyebabkan peningkatan risiko leukemia pada janin.

Faktor genetik

Leukemia bukanlah penyakit genetik, tetapi telah dilaporkan dalam literatur bahwa riwayat keluarga dengan leukemia pada pasien leukemia mencapai 8,1%.

Pada anak kembar monozigot, jika satu orang menderita leukemia, maka yang lain memiliki peluang 20% untuk menderita leukemia, dan anak kembar dapat menderita leukemia homozigot.

Orang dengan kelainan bawaan tertentu seperti sindrom Down dan anemia Fanconi memiliki kemungkinan 20 kali lebih besar terkena leukemia dibandingkan populasi umum.

Kelainan darah lainnya

Sindrom mielodisplastik, gangguan mieloproliferatif dan anemia aplastik dapat berkembang menjadi leukemia.

Faktor risiko tinggi

Merokok berat dan konsumsi alkohol dalam jangka panjang.

Paparan radiasi pengion dalam jangka panjang, seperti tinggal di area radiasi nuklir, bekerja dengan radiasi, dll.

Paparan jangka panjang terhadap benzena dan turunannya, bensin, karet, cat, bahan pengawet, pestisida, dll.

Riwayat gangguan hematologi seperti sindrom mielodisplastik, anemia aplastik, dll.

Riwayat tumor ganas dengan kemoterapi atau radioterapi jangka panjang.

Terdapat pasien leukemia dalam garis keturunan langsung seperti orang tua, anak, atau garis keturunan dalam 3 generasi seperti saudara laki-laki, saudara perempuan, paman, dan kerabat lainnya.

Pernikahan kerabat dekat.

Patogenesis

Patogenesis eritroleukemia murni tidak sepenuhnya jelas. Sel-sel leukemia telah meningkatkan pembaharuan diri, proliferasi yang tidak terkendali, diferensiasi yang terganggu, dan gangguan apoptosis, dan mandek pada berbagai tahap perkembangan sel, yang pada akhirnya menghambat hematopoiesis normal dan menyusup ke jaringan lain, yang mungkin terkait dengan mekanisme berikut.

Transformasi proto-onkogen

Terdapat proto-onkogen dalam genom kromosom manusia, dan dalam kondisi normal, fungsi utamanya adalah untuk berpartisipasi dalam pengaturan proliferasi, diferensiasi, serta penuaan dan kematian sel.

Di bawah aksi faktor onkogenik, proto-onkogen dapat mengalami mutasi titik, penataan ulang kromosom atau amplifikasi gen, dan diubah menjadi onkogen, sehingga menyebabkan terjadinya leukemia.

Penyimpangan onkogen

Ketika onkogen dalam organisme mengalami mutasi atau penghapusan, mereka kehilangan aktivitas onkogeniknya, mengakibatkan proliferasi sel leukemia yang tidak normal dan perkembangan leukemia.

Telah ditemukan bahwa mutasi onkogen TP53 sering terjadi pada pasien leukemia sel darah merah murni.

Gangguan apoptosis

Apoptosis adalah proses kematian diri sel di bawah regulasi gen, dan ini adalah cara normal pembuangan sel dalam jaringan dan perkembangan organ manusia.

Ketika apoptosis dihambat atau diblokir, sel terus berkembang biak tanpa apoptosis normal, yang mengakibatkan mutasi.

Teori “serangan kedua”

Perubahan genetik di atas mungkin didasarkan pada kelainan genetik tertentu, yang secara bersama-sama dapat menyebabkan terhambatnya atau terganggunya diferensiasi sel hematopoietik [1-4].

Gejala

Gejala eritroleukemia murni mirip dengan gejala jenis leukemia akut lainnya. Sel-sel leukemia menghambat fungsi hematopoietik normal sumsum tulang, menyebabkan penurunan jumlah sel darah dan infiltrasi jaringan dan organ ekstrameduler, yang menghasilkan manifestasi yang sesuai.

Gejala utama

Anemia

Anemia adalah gejala yang paling jelas dari leukemia sel darah merah murni, yang sebagian besar dimanifestasikan sebagai wajah pucat, kelemahan umum, panik, sesak dada, sesak napas, pusing, dan gejala lainnya.

Dengan onset akut, anemia semakin memburuk.

Pendarahan

Terutama perdarahan kulit dan selaput lendir, seperti perdarahan kulit, petekie, perdarahan hidung, perdarahan gusi dan lecet pada mulut.

Perdarahan dari organ dalam, seperti saluran pencernaan, saluran pernapasan, saluran kemih, rahim, fundus mata, dan bahkan sistem saraf pusat juga dapat terlihat, yang dapat mengancam jiwa pada kasus yang parah.

Manifestasi perdarahan dari leukemia sel darah merah murni lebih ringan.

Demam

Sebagian besar pasien mungkin mengalami demam, yang sebagian besar tidak teratur dan dapat mencapai 39～40°C atau lebih, disertai dengan menggigil dan berkeringat.

Jika terjadi demam tinggi yang terus-menerus, hal ini menunjukkan bahwa mungkin ada kombinasi infeksi, dengan berbagai tempat infeksi, terutama infeksi mulut, yang dapat dengan cepat berkembang menjadi bakteremia atau sepsis.

Organisme penyebab yang paling umum adalah basil gram negatif. Infeksi jamur dapat terjadi pada penggunaan antibiotik jangka panjang dan defisiensi granulosit, dan beberapa pasien dengan defisiensi imun rentan terhadap infeksi virus.

Gejala infiltrasi

Pembesaran hati dan limpa

Pada tahap awal leukemia eritrosit murni, pembesaran hati dan limpa tidak terlihat jelas, tetapi pada tahap selanjutnya, pembesaran hati dan limpa mungkin terlihat jelas.

Jika splenomegali melebihi 5 cm di bawah tulang rusuk, perlu dipertimbangkan bahwa hal ini mungkin disebabkan oleh sindrom mielodisplastik.

Lainnya

Pada beberapa pasien, jumlah sel darah putih meningkat secara signifikan pada awal penyakit, dan mungkin terdapat nyeri tekan pada bagian bawah sternum yang disebabkan oleh stasis leukosit. Nyeri tulang dan artralgia dapat disebabkan oleh sel leukemia yang menyerang periosteum.

Sangat sedikit pasien yang mengalami benjolan kulit, gusi bengkak atau bahkan infiltrasi neurologis, yang dapat dimanifestasikan dengan penglihatan kabur dan kejang-kejang.

Sangat sedikit pasien yang datang dengan pembesaran kelenjar getah bening [1-2].

Cari pertolongan medis

Cari pertolongan medis di departemen hematologi ketika gejala anemia seperti pusing, lemas, dan pucat muncul.

Departemen Kedokteran

Hematologi

Hematologi adalah pilihan pertama jika timbul gejala seperti pucat, lemas, pusing, sakit kepala, dan perdarahan berulang dari kulit dan selaput lendir.

Unit Gawat Darurat

Jika terjadi pendarahan hebat atau infeksi yang menyebabkan tanda-tanda vital tidak stabil, pergilah ke Unit Gawat Darurat terlebih dahulu.

Persiapan untuk perawatan medis

Persiapan untuk konsultasi medis: pendaftaran, persiapan dokumen, dan masalah umum.

Kiat-kiat untuk mencari perawatan medis

Jika tanda-tanda vital Anda tidak stabil, kami sarankan Anda untuk menelepon 120 dan pergi ke rumah sakit.

Kenakan pakaian yang longgar untuk memudahkan pemeriksaan fisik oleh dokter.

Jangan memakai riasan wajah, lipstik, cat kuku, dll. agar tidak mengganggu penilaian dokter.

Jika gejala pasien terlihat jelas, disarankan untuk meminta anggota keluarga menemani pasien selama kunjungan.

Daftar Periksa Persiapan

Daftar gejala

Berikan perhatian khusus pada waktu timbulnya gejala, manifestasi khusus, dll.

Apakah ada gejala seperti kelemahan umum, sesak dada, panik atau pusing?

Apakah ada bintik-bintik perdarahan pada kulit, lepuh darah pada mukosa mulut, dll.?

Apakah ada mimisan, muntah darah, tinja berwarna hitam, dll.? Berapa perkiraan jumlah perdarahan setiap kali?

Apakah ada periode menstruasi yang berkepanjangan atau peningkatan aliran menstruasi?

Apakah ada nyeri tulang, nyeri sendi?

Apakah ada demam? Berapa suhu tertinggi? Apakah ada kedinginan atau menggigil sebelum timbulnya demam?

Apakah ada gejala infeksi seperti batuk, dahak, sakit perut, diare?

Daftar riwayat kesehatan

Apakah ada riwayat gangguan hematologi lain seperti sindrom mielodisplastik, anemia aplastik?

Apakah ada riwayat tumor ganas lainnya? Apakah pasien pernah menjalani pengobatan anti-tumor seperti radioterapi atau kemoterapi?

Apakah pernah terpapar bahan kimia beracun dan berbahaya dalam jangka panjang seperti pestisida, karet, bensin, dll.?

Apakah pernah terpapar radiasi atau radiasi lainnya dalam jangka panjang?

Apakah ada anggota keluarga lain dalam keluarga yang menderita leukemia?

Apakah Anda merokok atau minum alkohol dalam waktu yang lama? Atau ibu merokok atau minum alkohol selama kehamilan?

Daftar periksa

Hasil tes selama enam bulan terakhir, yang dapat dibawa ke kantor dokter

Hasil tes hematologi terbaru seperti tes darah rutin, apusan darah tepi, biokimia darah, dll.

Hasil pencitraan seperti CT dada, USG perut, dll.

Hasil pemeriksaan sumsum tulang seperti apusan sumsum tulang, biopsi sumsum tulang, kromosom, flow cytometry, dan lain-lain [5-6].

Diagnosis

Diagnosis leukemia sel darah merah murni terutama didasarkan pada hasil apusan sumsum tulang dan pemeriksaan lainnya.

Diagnosis didasarkan pada

Riwayat medis

Riwayat gangguan hematologi lain seperti sindrom mielodisplastik, anemia aplastik, hemoglobinuria saat tidur paroksismal.

Pernah menjalani radioterapi atau kemoterapi untuk keganasan.

Memiliki riwayat paparan jangka panjang terhadap bahan kimia atau radiasi pengion.

Memiliki riwayat keluarga dengan leukemia.

Ibu tidak berhenti merokok atau minum alkohol selama kehamilan.

Manifestasi klinis

Anemia: kelemahan umum, panik, sesak dada dan pusing.

Perdarahan: bintik-bintik perdarahan pada kulit, mimisan, perdarahan saluran cerna, dll.

Infeksi: demam, batuk, sesak napas, diare, dll.

Infiltrasi: pasien mungkin mengalami pembesaran hati dan limpa, nyeri tekan pada tulang dada, dan manifestasi lainnya.

Pemeriksaan fisik

Tanda-tanda Vital: Anemia mungkin parah dengan denyut jantung yang meningkat, infeksi mungkin meningkatkan suhu tubuh, dan perdarahan yang parah mungkin menurunkan tekanan darah.

Pemeriksaan visual: untuk melihat apakah ada pucat, perdarahan kulit, lepuh darah di mulut.

Palpasi: untuk mengetahui apakah ada pembesaran hati, limpa, kelenjar getah bening, dan nyeri tekan pada tulang dada.

Auskultasi: Jika terdapat infeksi paru-paru, dapat terdengar suara ronki paru-paru.

Tes laboratorium

Tes darah

Jumlah hemoglobin dan sel darah merah berkurang, dan tingkat anemia bervariasi, dengan sebagian besar anemia normositik dan beberapa anemia mikrositik hipokromik.

Jumlah sel darah putih biasanya rendah, tetapi mungkin normal atau meningkat dalam beberapa kasus.

Jumlah trombosit biasanya menurun, tetapi beberapa mungkin normal.

Apusan darah tepi

Semua tahap sel darah merah muda terlihat dengan kelainan morfologi, dengan dominasi sel darah merah primitif.

Biokimia darah

Beberapa pasien mungkin memiliki peningkatan serum laktat dehidrogenase (LDH).

Mereka yang memiliki jumlah sel darah putih yang tinggi mungkin mengalami peningkatan asam urat.

Apusan sumsum tulang

Ini adalah tes yang paling penting untuk diagnosis leukemia eritrositik murni dan sebagian besar menunjukkan:

Hiperplasia sumsum tulang yang signifikan atau sangat aktif.

Pada leukemia eritroid murni, proporsi eritrosit naif dalam sumsum tulang adalah >80% dari seluruh sel berinti dan mencakup ≥30% sel naif primitif dan <20% granulosit primitif.

Pewarnaan sumsum tulang

Pewarnaan myeloperoxidase (MPO) dan Sudan black B (SBB) negatif, sedangkan pewarnaan α-naftol asetat, asam fosfatase dan peroksinitrit Schiff (PAS) positif pada sumsum tulang leukemia eritroid murni.

Biopsi sumsum tulang

Bagian jaringan sumsum tulang menunjukkan proliferasi sumsum tulang yang aktif secara abnormal dengan sedikit atau tanpa adiposit.

Sitometri aliran

TUJUAN: Sitometri aliran terutama digunakan untuk mendeteksi penanda molekuler pada permukaan sel individu di dalam sumsum tulang untuk pengetikan dan diagnosis leukemia.

Hasil: Sel-sel primitif (merah) yang terdiferensiasi dengan baik di dalam sumsum tulang leukemia eritroid murni mengekspresikan hemoglobin A dan glikoprotein golongan darah, sedangkan MPO dan penanda mieloid lainnya negatif, dan CD34 dan HLA-DR biasanya negatif, tetapi CD117 dapat positif; glikoprotein golongan darah yang tidak terdiferensiasi dengan baik juga negatif atau hanya positif lemah.

Biologi kromosom dan molekuler

Tidak ada kelainan sitogenetik spesifik pada eritroleukemia murni. Beberapa kasus dikaitkan dengan kariotipe kompleks dengan beberapa kelainan struktur kromosom, seperti -5/del (5q), -7/del (7q), dan +8, yang paling sering ditransformasikan dari sindrom mielodisplastik.

Mutasi TP53 sering terjadi.

Pencitraan

CT dada: Kasus dengan infeksi paru-paru gabungan sebagian besar memiliki perubahan inflamasi di paru-paru.

Ultrasonografi abdomen: dapat menentukan apakah terdapat hepatomegali dan splenomegali.

Diagnosis banding

Anemia megaloblastik

Keduanya memiliki hematopoiesis patologis pada garis keturunan merah, yang terkadang sulit dibedakan. Namun, anemia megaloblastik sebagian besar memiliki riwayat malnutrisi dan gangguan malabsorpsi, dan tidak ada proliferasi abnormal dari garis keturunan granular dan hematopoiesis patologis di sumsum tulang, yang biasanya diobati secara efektif dengan asam folat dan vitamin B12.

Anemia hemolitik

Eritroleukemia murni mudah dikacaukan dengan anemia hemolitik karena sel darah merah sangat hiperplastik dan aktif pada apusan sumsum tulang. Namun, anemia hemolitik sering kali dibedakan dengan hemoglobinuria, peningkatan bilirubin, dan kelainan pada penanda yang berhubungan dengan hemolisis.

Sindrom mielodisplastik

Leukemia eritroid murni dapat berkembang dari sindrom mielodisplastik dan terkadang sulit dibedakan, tetapi pada sindrom mielodisplastik, sumsum tulang memiliki <20% sel primitif [1,7-8].

Pengobatan

Tujuan pengobatan: menghilangkan sel leukemia dari tubuh sehingga fungsi hematopoietik dapat dipulihkan.

Prinsip pengobatan: tidak ada rencana pengobatan standar untuk leukemia sel darah merah murni. Kemoterapi adalah metode pengobatan utama, sementara kemoterapi memperkuat pengobatan suportif, mencegah perdarahan dan infeksi, dan transplantasi sel punca hematopoietik dapat dipilih untuk pasien dengan kondisi tertentu.

Pengobatan simtomatik

Pengobatan suportif umum

Perhatian untuk beristirahat: pasien harus mengurangi aktivitas, dan mereka yang mengalami kesulitan pernapasan perlu memperkuat oksigen atau membantu ventilasi.

Selama kemoterapi: pasien harus tinggal di bangsal aliran laminar atau bangsal steril, dan bangsal tersebut harus disterilkan dengan sinar ultraviolet setiap hari.

Tingkatkan perlindungan diri: perhatikan kebersihan diri, cuci tangan sesering mungkin setiap hari, berkumur sesering mungkin setelah makan dan sebelum tidur, dan mandi dengan kalium permanganat dua kali sehari.

Tindakan pencegahan diet: semua makanan dan minuman harus dihangatkan sebelum dikonsumsi, perhatikan kebersihan peralatan makan, jangan makan makanan yang terlalu dingin atau terlalu panas, dan usahakan agar buang air besar tidak terganggu. Pengobatan anti leukemia dapat menyebabkan kerusakan mukosa saluran pencernaan pasien dan gangguan fungsional, harus memperhatikan nutrisi tambahan, menjaga keseimbangan air dan elektrolit, dapat diberikan makanan tinggi protein, tinggi kalori, mudah dicerna, dan nutrisi tambahan melalui pembuluh darah bila perlu.

Mengatasi anemia

Anemia adalah manifestasi paling umum dari leukemia sel darah merah murni.

Jika hemoglobin kurang dari 60g/L atau gejala anemia parah selama kemoterapi, transfusi sel darah merah dapat digunakan untuk memperbaiki gejala anemia.

Jika hemoglobin menurun selama kemoterapi, eritropoietin dapat diberikan untuk meningkatkan sel darah merah.

Anti-infeksi

Infeksi yang parah dapat mengancam jiwa.

Begitu ada tanda-tanda demam dan infeksi, spesimen cairan tubuh yang relevan harus segera dikumpulkan untuk kultur mikrobiologi, dan antibiotik harus digunakan secara empiris untuk pengobatan, dan kemudian pengobatan dapat disesuaikan dengan hasil kultur mikrobiologi.

Karena fungsi kekebalan tubuh pasien yang rendah, gammaglobulin dosis tinggi dapat disuntikkan secara intravena jika pengobatan infeksi bakteri dan virus yang parah tidak efektif.

Untuk granulositopenia berat setelah kemoterapi, faktor perangsang koloni granulosit harus diberikan untuk meningkatkan sel darah putih.

Hemostasis

Untuk trombositopenia yang dikombinasikan dengan perdarahan, hemostasis dapat dilakukan dengan obat-obatan seperti hemaglutinin dan asam aminoglutamat.

Transfusi trombosit dapat digunakan sebagai profilaksis jika jumlah trombosit turun dengan cepat hingga <20×109/L akibat kemoterapi.

Transfusi trombosit dapat dilakukan pada pasien dengan jumlah trombosit <40×109/L dan perdarahan aktif yang tidak dapat dihentikan dengan metode konvensional.

Untuk trombositopenia setelah kemoterapi, interleukin-11 dapat diberikan untuk meningkatkan terapi trombosit.

Pencegahan efek samping kemoterapi

Selama kemoterapi, karena disintegrasi sel leukemia, sejumlah besar isi sel dilepaskan, yang dapat menyebabkan peningkatan asam urat, dan pada kasus yang parah, gagal ginjal akut dapat terjadi, oleh karena itu, perlu memperkuat pengobatan untuk mengontrol asam urat dan alkali urin, serta memperhatikan penguatan asupan cairan.

Karena kerusakan hati yang disebabkan oleh obat kemoterapi, obat hepatoprotektif juga harus diberikan untuk melindungi hati selama pengobatan.

Penggunaan obat kemoterapi berbasis antrasiklin dalam jangka panjang dapat menyebabkan toksisitas pada jantung, dan diperlukan pemantauan fungsi jantung secara teratur, dengan penggunaan obat kardioprotektif jika diperlukan.

Pengobatan anti-leukemia

Tidak ada pengobatan standar untuk leukemia sel darah merah murni, dan kemoterapi adalah strategi pengobatan utama. Pengobatan anti leukemia biasanya dibagi menjadi 2 fase, fase pertama adalah induksi pengobatan remisi dan fase kedua adalah pengobatan pasca remisi.

Induksi remisi

Tujuan: Biasanya kombinasi obat kemoterapi digunakan dengan tujuan membunuh sel leukemia dengan cepat dan mencapai kondisi remisi total.

Remisi total: mengacu pada hilangnya tanda dan gejala leukemia, tidak ada sel primitif dalam darah tepi, tidak ada leukemia ekstrameduler; pemulihan hematopoiesis di tiga garis keturunan sumsum tulang, dengan sel primitif <5%; neutrofil darah tepi> 1,0 ~ 109/L, trombosit> 100 × 109/L.

Obat kemoterapi yang umum digunakan: eritromisin desmethoxazole, dekitabin, sitarabin, hipertrigliserida, dll.

Pengobatan pasca remisi

Transplantasi sel punca hematopoietik alogenik (allo-HSCT) dapat dipilih untuk pengobatan setelah remisi eritroleukemia murni, tetapi kemanjuran allo-HSCT harus dievaluasi lebih lanjut karena respons yang buruk dari sebagian besar pasien terhadap kemoterapi, dan sulit untuk mencapai kondisi remisi lengkap dengan kemoterapi [2-3,9].

Prognosis

Prognosis leukemia sel darah merah murni saat ini buruk karena kurangnya pilihan pengobatan yang standar dan efektif.

Penyembuhan

Leukemia eritroid murni biasanya tidak dapat disembuhkan dan merespons kemoterapi dengan buruk, yang mengakibatkan hasil pengobatan yang buruk dan prognosis yang lebih buruk daripada jenis leukemia lainnya, dengan median waktu kelangsungan hidup yang lebih pendek, yaitu hanya beberapa bulan.

Faktor prognostik

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa pasien dengan kelainan kromosom sekunder akibat sindrom mielodisplastik, gangguan mieloproliferatif, anemia aplastik, dll., atau dikombinasikan dengan kelainan kromosom yang kompleks, cenderung memiliki prognosis yang lebih buruk. Individu yang lebih tua, mereka yang memiliki sel darah putih yang tinggi pada saat diagnosis awal, dan mereka yang memiliki toleransi yang buruk terhadap kemoterapi biasanya memiliki prognosis yang lebih buruk juga.

Pasien tanpa riwayat kelainan darah sebelumnya dan hasil tes kromosom yang normal mungkin memiliki prognosis yang lebih baik. Transplantasi sel punca hematopoietik alogenik dini juga dapat meningkatkan prognosis pasien sampai batas tertentu [9].

Rutinitas harian

Pasien dengan leukemia eritrosit murni harus memperhatikan gejala-gejala seperti anemia dan perdarahan setiap hari, dan kembali ke rumah sakit secara teratur untuk meninjau indikator-indikator yang relevan.

Manajemen harian

Manajemen diet: diet harus kaya protein tinggi, kalori tinggi, vitamin tinggi, ringan, mudah dicerna, sedikit makanan lunak, hindari rangsangan pedas, cegah kerusakan mukosa mulut. Banyak minum air putih, banyak makan sayur dan buah untuk menjaga kelancaran buang air besar.

Manajemen kehidupan: perhatikan istirahat dalam kehidupan normal, hindari olahraga berat, hindari benturan, hindari pendarahan. Perhatikan kebersihan diri, pergi ke tempat yang tidak terlalu ramai, jaga ventilasi dalam ruangan dan desinfeksi di tempat tinggal, dan kenakan masker saat keluar rumah sesuai dengan norma.

Dukungan psikologis: pasien harus mempertahankan pola pikir yang positif dan optimis, membangun kepercayaan diri dalam pengobatan, dan secara ketat mengikuti instruksi dokter untuk pengobatan standar [10].

Tindak lanjut dan tinjauan

Selama pengobatan, pemeriksaan rutin darah, biokimia, dan tes lainnya harus dilakukan sesuai dengan kondisi pasien, dan pengobatan hanya dapat dilakukan setelah indeks di atas mencapai standar sebelum setiap kemoterapi.

Setelah kemoterapi atau pasca transplantasi, pasien harus kembali ke rumah sakit untuk melakukan pemeriksaan darah rutin, biokimia darah, apusan sumsum tulang, dan pemeriksaan lainnya sesuai dengan petunjuk dokter.

Pencegahan

Tidak ada metode pencegahan yang efektif untuk leukemia sel darah merah murni, tetapi langkah-langkah berikut ini dapat mengurangi kejadian penyakit ini.

Kebiasaan gaya hidup: Perkuat latihan fisik dalam hidup, hindari begadang dan bekerja keras, serta berhenti merokok dan minum. Jangan merokok atau minum alkohol selama kehamilan.

Faktor lingkungan: Cobalah untuk menghindari kontak dengan sinar-X, sinar γ dan radiasi pengion lainnya, dan personil yang terlibat dalam pekerjaan yang berhubungan dengan radiasi harus melakukan pekerjaan perlindungan diri dengan baik. Hindari bensin, pestisida, pewarna rambut, formalin dan zat kimia lainnya, dan jika Anda perlu menggunakan zat-zat ini, cobalah untuk melakukan perlindungan yang baik.

Faktor penyakit: Pasien dengan sindrom mielodisplastik dan anemia aplastik memerlukan pemeriksaan rutin dan pemantauan yang ketat.