Tethered Cord Syndrome (TCS) adalah sindrom di mana sumsum tulang belakang atau konus meregang dan diturunkan oleh berbagai penyebab bawaan atau yang didapat, yang mengakibatkan berbagai defisit neurologis. Nama ini diberikan oleh Yamada pada tahun 1981. Secara umum diterima bahwa TCS dapat dipertimbangkan ketika kerucut sumsum tulang belakang berada di bawah vertebra L2 atau ketika diameter filamen terminal lebih besar dari 2mm.
Permulaan
Pada awal perkembangan embrio, sumsum tulang belakang dan saluran tulang belakang memiliki panjang yang kurang lebih sama. Tulang belakang kemudian tumbuh lebih cepat daripada sumsum tulang belakang, yang mengakibatkan pergeseran ke atas secara bertahap pada posisi sumsum tulang belakang. Kerucut ini terletak di tepi bawah badan vertebra L3 pada saat lahir dan naik ke tepi bawah badan vertebra L1 atau tepi atas badan vertebra L2 selama dua bulan pertama kehidupan hingga dewasa. Kerucut sumsum tulang belakang juga secara bertahap menipis dan bergerak menjadi filamen terminal (berdiameter kurang dari 2 mm pada orang dewasa), yang ujung distalnya biasanya melekat pada aspek dorsal dinding medial S5 pada orang dewasa.
Pada orang dewasa, ujung distal filamen biasanya melekat pada aspek dorsal dinding bagian dalam S5. Selama migrasi ke atas sumsum tulang belakang, kerucut, cauda equina, dan filamen ditarik dan dikompresi karena berbagai penyebab pencabutan ujung sumsum tulang belakang yang buruk, yang mengakibatkan traksi kerucut dan displasia, yang merupakan TCS primer.
Patofisiologi
Perubahan fungsi neurofisiologis dan metabolisme jaringan terjadi di area sumsum tulang belakang yang telah diregangkan. Penyebab utamanya adalah penurunan aliran darah ke sumsum tulang belakang, penurunan suplai oksigen, gangguan metabolisme oksidatif, dan penurunan metabolisme sel saraf dan glial. Kerentanan setiap segmen sumsum tulang belakang terhadap regangan juga bervariasi, dengan semakin ekor segmen, semakin besar dampak regangan filamen terminal pada sumsum tulang belakang karena efek bantalan dari ligamentum dentate, dengan segmen sacrococcygeal menjadi yang paling rentan, diikuti oleh segmen lumbal. Semakin sedikit gaya tarikan dan semakin singkat waktu, semakin sedikit gangguan metabolisme dan semakin baik pemulihan setelah embolus dilepaskan.
Tanda dan gejala utama
Nyeri adalah gejala TCS yang paling umum pada orang dewasa. Rekto-anal, pertengahan bokong, sakrokoksi, perineum, punggung bawah dan tungkai bawah. Nyeri tungkai bawah sering kali terdistribusi secara luas dan meluas di luar area akar saraf yang dipersarafi. Nyeri sering kali disebabkan oleh duduk terlalu lama, hiperfleksi tubuh, dll.
Gangguan motorik Dapat muncul sebagai kerusakan neuron motorik atas atau kerusakan neuron motorik bawah. Kelemahan tungkai bawah yang progresif dan kesulitan berjalan. Atrofi otot, kelainan bentuk pergelangan kaki seperti kaki melengkung tinggi dan hammertoes dapat terjadi seiring berjalannya waktu.
Gangguan sensorik Terutama mati rasa atau hipoestesia pada kulit di area sadel. Jarang sekali, terdapat gangguan sensoris yang berbeda.
Disfungsi kandung kemih Inkontinensia urin akibat kandung kemih neurogenik, dapat dikombinasikan dengan gangguan ginjal
Disfungsi rektum Hilangnya saraf pada otot dasar panggul dan sfingter anus eksternal, membuat buang air besar menjadi sulit, sembelit dan juga menyebabkan retensi feses dan inkontinensia
Nutrisi kulit yang tidak normal
Malformasi gabungan Kelainan kulit pada daerah lumbosakral, termasuk massa subkutan, saluran sinus kulit, tonjolan tulang belakang, hemangioma, dan hirsutisme. Kelainan bentuk muskuloskeletal, termasuk skoliosis, hiperkifosis
Diagnosis
Sinar-X dapat menunjukkan kelainan tulang seperti spina bifida dan kelainan bentuk lainnya
CT lebih lanjut dapat mengungkapkan perubahan tulang belakang yang abnormal
MRI adalah alat diagnostik utama untuk kondisi ini, dengan gambar sumsum tulang belakang yang masih ada di bawah L3 dan kerucut yang diregangkan dan ditipiskan untuk berakhir di daerah sakrokoccygeal. Pemeriksaan ini dapat menunjukkan lesi abnormal pada kanal tulang belakang seperti lipoma, puncak tulang, sinus dermatomal, tumor, dll.
Klasifikasi
Regangan filamen ujung murni
Distensi sumsum tulang belakang dengan perlengketan
Distensi sumsum tulang belakang berlemak dengan tarikan
Penarikan dan penekanan saluran sinus subkutan dorsal
Serat longitudinal sumsum tulang belakang, tulang rawan atau puncak, tarikan selaput tulang belakang
Kista terminal pada sumsum tulang belakang
Perlekatan bekas luka akibat pembedahan
Indikasi untuk pembedahan
Tujuan pembedahan adalah untuk meredakan ketegangan dan kompresi, melepaskan sumsum tulang belakang, memfasilitasi pemulihan mikrosirkulasi ke area yang mengalami peregangan, dan memfasilitasi pemulihan fungsi saraf atau pemulihan saraf yang belum mengalami degenerasi secara bertahap. TCS primer tanpa gejala dapat menimbulkan gangguan neurologis kapan saja, tetapi ada ketidakpastian apakah emboli sumsum tulang belakang selalu menyebabkan gangguan neurologis dan apakah prosesnya dapat dihentikan secara artifisial setelahnya. Indikasi pembedahan untuk TCS sekunder: manifestasi klinis eksaserbasi ulang gejala yang sudah ada sebelumnya atau manifestasi baru gangguan neurologis, pengujian urodinamik untuk menilai tingkat gangguan neurologis, dan pengujian neurofisiologis.
Prosedur pembedahan
Anestesi dan posisi: anestesi umum dengan tabung endotrakeal, semua dalam posisi tengkurap dengan daerah lumbosakral pada titik tertinggi untuk mencegah kehilangan CSF
Sayatan: Biasanya digunakan sayatan median posterior lurus, dengan sayatan tombak memanjang atau melintang pada kasus-kasus lesung pipit atau tonjolan kulit yang signifikan, dengan sayatan yang dibuat untuk mengekspos spina bifida dan lesi secara penuh.
Paparan: sayatan lapis demi lapis kulit, lemak subkutan, dan fasia dalam, dengan eksisi kulit degeneratif, bekas luka subkutan, bantalan lemak, dan fistula subkutan di sepanjang jalan
Laminektomi: Segmen normal spina diekspos dari kepala dan ekor spina bifida, dan otot-otot paravertebral dipisahkan di bawah periosteum untuk memperlihatkan proses spina yang normal dan lamina bilateral kepala dan ekor. Semua jaringan parut, tulang rawan, tulang hiperplastik dan ligamentum flavum dikeluarkan dari spina bifida untuk meringankan kompresi epidural dan faktor tarikan serta mengisolasi struktur yang menonjol. Filamen ujung eksternal terlihat di segmen sakral bagian bawah dan pada beberapa kasus kantung dural naik setelah pemutusan. Pada kasus lipoma sumsum tulang belakang, sumsum tulang belakang terlihat menonjol dari spina bifida dan menerobos dura untuk menghubungkan lipoma ke bantalan lemak subkutan
Manipulasi subdural: dilakukan di bawah mikroskop dan diketik sesuai dengan etiologi di atas
Jahitan: setelah hemostasis lengkap, ruang subdural dibilas dengan larutan garam. Setelah inventarisasi kapas, kain kasa, dan instrumen, lapisan dural dijahit secara kontinu dengan jahitan non-invasif 4-0 untuk merekonstruksi kantung dural yang lengkap dan merekonstruksi kolam akhir. Menjahit otot paravertebral, lapisan fasia, jaringan subkutan, dan kulit
Pasca operasi: tetap dalam posisi tengkurap selama 1-2 minggu, gunakan kantung pasir pada sayatan dan gunakan antibiotik yang sesuai
Komplikasi pembedahan
Sakit kepala Umumnya dikaitkan dengan kehilangan cairan serebrospinal intraoperatif yang tinggi dan tekanan hipokranial pascaoperasi. Pencegahan termasuk memiringkan meja operasi 30° ke arah bawah selama operasi. Penjahitan dura yang ketat dan injeksi saline untuk menggantikan cairan serebrospinal sebelum penutupan kantung dura secara sempurna
Kerusakan neurologis sementara biasanya terjadi dalam waktu 6 minggu setelah operasi dan ditandai dengan retensi urin, berkurangnya kekuatan otot pada tungkai bawah, dan inkontinensia urin, yang biasanya pulih ke tingkat sebelum operasi dalam waktu 6 minggu setelah operasi dengan perawatan konservatif. Kerusakan permanen didominasi oleh gejala sfingter
Kebocoran cairan serebrospinal dan tonjolan pseudospinal Kebocoran cairan serebrospinal terkait dengan kualitas perbaikan dural, teknik jahitan otot paravertebral, dan kadang-kadang kebutuhan untuk mempertahankan bagian dari lipoma subkutan.
Infeksi Paling sering terjadi pada pasien dengan kebocoran cairan serebrospinal pasca operasi, reseksi sinus kulit, dan perbaikan kantung dural dengan bahan buatan
Re-emboli Komplikasi jauh, berkaitan erat dengan jenis emboli, tingkat pelepasan bedah, dan pendekatan bedah, yang paling sering terjadi pasca operasi pada pasien dengan spina bifida terbuka dan lipoma konoid. Insidennya adalah 5% hingga 33%. Pembesaran kantung dural untuk menampung cairan serebrospinal, memungkinkan sumsum tulang belakang dan akar saraf terendam dengan bebas di dalam cairan serebrospinal, membantu mencegah terjadinya emboli ulang
Hasil pembedahan
Indikator evaluasi.
Penyembuhan: normalisasi buang air besar dan buang air kecil
perbaikan: satu perbaikan signifikan pada fungsi usus dan kemih serta lesi pada tungkai
Tidak ada perubahan: gejala yang sama seperti sebelum operasi
Kemunduran: gejala lebih buruk daripada sebelum operasi atau gejala baru muncul di atas gejala awal
Penyembuhan dan perbaikan dianggap efektif
Hasil penelitian menyimpulkan bahwa gejala neurologis asli sebagian besar dipertahankan atau membaik setelah operasi. Namun, hasil pasca operasi bervariasi di antara jenis-jenis patologis.
Pada TCS dewasa, pembedahan efektif untuk mengatasi nyeri, kelemahan tungkai bawah dan kelenturan, tetapi kurang efektif untuk mengatasi disfungsi feses dan saluran kemih. Pada anak-anak dengan TCS, di mana tonjolan sumsum tulang belakang merupakan penyebab paling umum, pembedahan lebih efektif untuk mengatasi kelemahan tungkai bawah, nyeri dan gangguan sensorik, tetapi kurang efektif untuk mengatasi disfungsi tinja dan saluran kemih.
Sangat sulit untuk menyembuhkan disfungsi usus dan feses dengan pembedahan, dan hanya pembedahan sebelum atau pada tahap awal gejala yang dapat mempertahankan fungsi usus dan feses, dan pemulihan gejala biasanya memerlukan waktu 0,5-1 tahun untuk mencapai tingkat yang stabil, dan dalam beberapa kasus hingga 6-7 tahun.
Jika denyut kerucut tidak normal setelah operasi, gejala sering muncul pada urin dan feses atau pada kedua tungkai bawah; jika denyut kerucut berubah dari normal menjadi tidak normal, gejala sering kambuh; jika kerucut tidak berdenyut atau bergerak saat bernapas sebelum operasi, prognosisnya buruk; jika denyut kerucut normal, sebagian besar gejala hilang atau membaik