Kolangiokarsinoma hepatobilier dapat terjadi di bagian mana pun dari saluran empedu, tetapi yang paling sering terjadi pada sistem saluran empedu ekstrahepatik, termasuk saluran empedu umum, saluran empedu kanan dan kiri, serta pertemuan keduanya. Gejala lanjutannya meliputi: 1. Penyakit kuning: karena tumor dekat dengan tempat ekskresi empedu ekstrahepatik, sebagian besar pasien dapat mengalami pewarnaan kuning pada kulit dan sklera pada stadium lanjut; 2. Asites: pada stadium lanjut, terdapat beberapa metastasis tumor intrahepatik, yang mengakibatkan gagal hati dan dengan demikian asites; 3. Nyeri: pada stadium lanjut, dapat dengan mudah menyebabkan metastasis kelenjar getah bening dan invasi saraf pada porta hepatis sehingga menimbulkan gejala nyeri. Saat ini, pengobatan klinis kolangiokarsinoma hilar mengadopsi pengobatan komprehensif berdasarkan perawatan bedah.