Arteri vitreus dan koroid memasok nutrisi ke retina janin yang sedang berkembang. Pada ukuran 100 mm, pembuluh darah vitreus melintasi cakram optik, sementara cabang-cabang kecil memanjang dari cakram ke retina perifer. Awalnya, pembuluh darah ini hanya terlihat pada lapisan serabut saraf, tetapi kemudian pembuluh darah ini mulai mencapai lapisan yang lebih dalam. Pada janin normal, proliferasi pembuluh darah terlihat jelas antara usia 6 dan 7 bulan. Pada bayi prematur, retina belum sepenuhnya berkembang dan bagian perifer adalah yang paling tidak matang. Dalam lingkungan yang hiperoksia, pembuluh darah retina menjadi menyempit dan tersumbat, menyebabkan iskemia dan hipoksia lokal serta menginduksi proliferasi pembuluh darah retina yang abnormal, yang mengakibatkan serangkaian perubahan seperti eksudasi, perdarahan, dan mekanisasi. Pembuluh darah retina yang berproliferasi secara abnormal dapat berkembang melalui membran batas bagian dalam ke permukaan retina dan meluas ke dalam vitreus, dan akibat mekanisasi pembuluh darah di dalam vitreus, terbentuklah membran jaringan ikat di belakang kristal, yang juga dapat menyebabkan ablasio retina akibat traksi. Manifestasi klinis】 Umumnya terlihat pada 3-6 minggu pertama kehidupan, dan secara klinis dibagi ke dalam fase aktif dan fase pembentukan membran fibrosa (Reese, 1953). (1) Tahap perubahan pembuluh darah: Hal ini terlihat pada awal perjalanan penyakit. Terdapat dilatasi arteri dan vena yang berliku-liku. Pembuluh vena kadang-kadang tiga sampai empat kali lebih besar dari biasanya. Kapiler seperti sikat terlihat pada ujung pembuluh darah di bagian perifer retina. (2) Stadium retinopati: Lesi berkembang lebih lanjut, vitreus tampak keruh dan fundus lebih gelap dari sebelumnya. Terdapat peningkatan neovaskularisasi retina, sebagian besar di dekat khatulistiwa, tetapi juga sebelum khatulistiwa atau di kutub posterior, di mana retina tampak sangat tinggi dan permukaannya dipenuhi oleh pembuluh darah, sering disertai perdarahan retina dengan ukuran yang bervariasi. (3) Tahap proliferasi awal: tonjolan retina terbatas yang disebutkan di atas menunjukkan strip pembuluh darah yang berkembang biak yang berkembang secara intravitral dan menyebabkan ablasio retina kecil di area perifer (sebagian besar) atau kutub posterior (beberapa) fundus. (4) Tahap proliferasi sedang: ablasio meluas hingga lebih dari separuh retina. (5) Stadium hiperplasia ekstrem: ablasio retina total. Kadang-kadang, akumulasi darah yang banyak di rongga vitreous juga dapat terlihat. Fase aktif penyakit ini berlangsung selama 3 hingga 5 bulan. Tidak semua kasus melewati 5 tahap di atas, sekitar 1/3 kasus berhenti pada tahap 1, 1/4 berhenti pada tahap 2 dan sisanya berhenti pada tahap 3, 4, dan 5 dan memasuki tahap pembentukan membran fibrosa. 2. Tahap pembentukan selaput fibrosa Pada kasus yang tidak mereda dengan sendirinya selama fase aktif, akhirnya akan mengalami sklerosis dan membentuk selaput fibrosa, yang diklasifikasikan ke dalam 1 hingga 5 derajat, mulai dari yang ringan hingga yang berat, bergantung pada derajatnya: Derajat I: pembuluh darah retina tipis dan sempit, retina berwarna abu-abu dan keruh pada bagian pinggir, dengan bintik-bintik pigmen kecil yang tidak beraturan dan bercak-bercak keruh pada vitreus di dekatnya, yang seringkali disertai dengan miopia. Tingkat II: massa organik di pinggiran retina, dengan cakram optik dan pembuluh darah retina tertarik ke satu sisi, busur berpigmen di tepi cakram optik kontralateral, dan perubahan warna cakram. Tingkat III: Selaput mekanis berserat menarik retina membentuk satu atau beberapa lipatan. Setiap lipatan terhubung ke massa mekanis seperti membran di bagian perifer retina. Lipatan 905 adalah temporal dan 105 adalah nasal. Sangat jarang ditemukan pada sisi temporal superior-inferior. Pembuluh darah retina tidak terdistribusi di sepanjang lipatan ini, tidak seperti lipatan retina kongenital. Tingkat IV: Selaput fibrosa atau bagian yang terlepas dari retina mekanis terlihat di belakang lensa dan kerah pupil dikaburkan. Pantulan cahaya merah terlihat di fundus dari lensa yang tidak terhalangi. Tingkat V: Seluruh lensa posterior ditutupi oleh selaput fibrosa atau retina mekanis yang terlepas. Pada pemeriksaan pupil yang melebar, proses siliaris yang memanjang dan bergerigi terlihat di pinggiran pupil. Bilik mata depan sangat dangkal dan sering kali terdapat perlekatan iris anterior dan posterior. Kondisi ini juga dapat disebabkan oleh glaukoma atau perlekatan iris anterior yang luas, yang menyebabkan kekeruhan kornea dan mata yang lebih kecil dan lebih cekung dari biasanya. [Diagnosis banding] Mayoritas kasus terjadi pada bayi prematur dengan riwayat kesalahan yang berlebihan dalam inkubator. Selain lipatan retina kongenital, penyakit Coats, retinoblastoma, endoftalmitis septik, dan akumulasi darah intravitreal yang mengakibatkan pembentukan bahan mekanis, penyakit-penyakit berikut ini harus diperhatikan untuk diferensiasi. (1) Sindrom Bloch-Sülzberger (kelainan pigmen incontinentia pigmenti) Sindrom ini merupakan histopati sistemik ektodermal pada saat atau setelah lahir, dengan riwayat keluarga. Beberapa kasus dikombinasikan dengan atrofi serat kristal posterior, yang berbeda dengan penyakit ini. (2) Displasia retina (displasia retina) Sindrom ini juga memiliki adanya membran fibrosa posterior. Namun, adanya mikroftalmia bilateral, perlengketan pasca-iris saat lahir, riwayat keluarga dengan keterbelakangan mental, displasia somatik, edema serebral, penyakit kardiovaskular, polidaktili, dan penyakit sistemik lainnya berbeda dengan penyakit ini. (3) Displasia Ensefalopati Kongenital Kondisi ini juga terlihat pada bayi prematur dan juga memiliki membran fibrosa posterior serta hipoplasia dan ablasio retina. Namun, terdapat oedema serebral, ptosis, dan perkembangan abnormal otak kecil yang dapat dibedakan dari penyakit ini. (4) vitreus primer hiperplastik persisten dan pseudofacia fibrosa, juga dikenal sebagai selubung fibrovaskular janin posterior yang persisten pada lensa kongenital selubung fibrovaskular lensa). Selubung fibrovaskular janin posterior kongenital terbentuk ketika selubung fibrovaskular janin seharusnya sudah menghilang sepenuhnya pada usia 8½ bulan, dan sisa permanen tetap ada sebagai akibat dari penyumbatan pada proses tersebut. Meskipun ada juga perubahan seperti mikroftalmia dan glaukoma sekunder, kondisi ini terlihat pada bayi cukup bulan yang berat badannya tidak terlalu rendah, bermata satu, memiliki pupil, dan memiliki lensa yang menyimpang, dan lain-lain. Ketika membran vaskular posterior lensa tumbuh berlebihan pada bagian belakang lensa, menyebabkan katarak, sementara korteks diserap, jaringan mesenkim menginvasi dan membentuk membran jaringan ikat yang disebut lensa pseudofakik berserat. (5) Vitreoretinopati eksudatif familial mirip dengan penyakit ini, karena terlihat pada fundus mata. Namun, sebagian besar bersifat autosomal dominan dan terjadi pada bayi baru lahir yang lahir cukup bulan tanpa riwayat menghirup oksigen, tidak seperti penyakit ini. Satu-satunya tindakan pencegahan yang efektif adalah dengan membatasi secara ketat penggunaan oksigen pada bayi baru lahir, kecuali pada kasus sianosis yang mengancam jiwa, ketika oksigen dengan konsentrasi 40% harus diberikan untuk jangka waktu terbatas. Selain itu, pemberian vitamin dalam dosis awal dan tinggi juga dapat memberikan efek pencegahan. Deteksi dini dan pemberian kondensasi atau fotokoagulasi laser yang cepat telah dilaporkan dapat mencegah kerusakan lesi lebih lanjut. Untuk mencegah perkembangan glaukoma sekunder, pupil harus sering dilebarkan pada kasus penyakit aktif yang parah untuk menghindari perlengketan retro-iris. Agen pengencer yang tepat adalah omatropin 2% untuk menghindari keracunan atropin dan untuk mencegah perlekatan anterior pada bagian perifer iris akibat dilatasi pupil yang berkepanjangan. Prognosis penyakit ini bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan penyakit dan luasnya membran fibrosa yang tersisa pada fase aktif. Mereka yang dapat berhenti sendiri pada dua tahap pertama penyakit ini tidak akan mengalami banyak kerusakan pada penglihatannya; mereka yang memiliki selaput fibrosa tetapi tidak melibatkan makula juga akan memiliki penglihatan yang baik. Ketika selaput serabut mencapai 4 hingga 5 derajat, penglihatan akan sangat terganggu.