A. 2 atau lebih episode vertigo spontan1 yang berlangsung selama 20 menit hingga 12 jam
B. Gangguan pendengaran sensorineural frekuensi rendah-sedang pada telinga yang terkena dampak yang dikonfirmasi oleh elektroaudiometri setidaknya sekali sebelum, selama atau setelah episode vertigo5,63,4
C. gejala telinga yang terkena dampak yang berfluktuasi (pendengaran, tinnitus, hidung tersumbat)7
D. Tidak dapat dijelaskan dengan baik oleh gangguan vestibular lain8
Anotasi kriteria diagnostik MD versi ICVD menyatakan (Lopez-Escamezetal, 2015) bahwa
1. Sebagian besar pasien mengalami episode vertigo yang sepenuhnya spontan, tetapi beberapa pasien tertentu mengkonfirmasi diet sebagai pemicunya, seperti kelebihan natrium atau kafein. Beberapa pasien mungkin mengalami episode vertigo yang berlangsung selama beberapa detik hingga beberapa menit yang disebabkan oleh suara berfrekuensi rendah berintensitas tinggi (fenomena Tullio) dan stres. Episode ini cenderung terjadi di kemudian hari pada penyakit ini dan mungkin disebabkan oleh peningkatan akumulasi cairan yang membawa membran vagus lebih dekat ke pedikel sanggurdi.
2. Durasi serangan mungkin <20
3. Definisi gangguan pendengaran sensorineural frekuensi rendah: untuk setiap 2 frekuensi berturut-turut di bawah 2000 Hz, telinga yang terkena dampak mengalami peningkatan setidaknya 30 dB di atas ambang batas nada murni pada telinga kontralateral. Bukti pemulihan gangguan pendengaran sensorineural frekuensi rendah pada suatu saat akan lebih mendukung diagnosis MD jika terdapat beberapa temuan elektroaudiometri yang tersedia. Gangguan pendengaran sensorineural simultan bilateral (simetris atau asimetris) dapat terjadi pada beberapa pasien, meskipun ada kekhawatiran tentang kemungkinan penyakit autoimun pada telinga bagian dalam dan preferensi untuk migrain sebagai penjelasan alternatif atau komorbiditas untuk serangan vertigo. Gangguan pendengaran sensorineural frekuensi rendah bilateral juga dapat terlihat pada tahap awal tuli progresif non-sindromik (DFNA6/14) yang disebabkan oleh mutasi pada gen WFS1, tetapi serangan vertigo belum dikaitkan dengan kelompok mutasi ini. gangguan pendengaran sensorineural pada MD juga dapat melibatkan frekuensi menengah dan tinggi setelah beberapa kali serangan vertigo, yang menyebabkan gangguan pendengaran pada frekuensi tinggi.
4. Gangguan pendengaran sensorineural dapat mendahului serangan vertigo selama berminggu-minggu, berbulan-bulan, atau bertahun-tahun. Varian klinis ini pernah disebut sebagai “hidrops tertunda”, tetapi istilah yang lebih disukai adalah MD tertunda, karena hidrops endolimfatik, bagaimanapun juga, merupakan temuan patologis.
5. Hubungan sementara antara gangguan pendengaran dan serangan vertigo umumnya mengacu pada perubahan pendengaran dalam waktu 24 jam setelah timbulnya vertigo, yang harus dijelaskan oleh pasien. Pada beberapa tahun pertama timbulnya, biasanya terjadi gangguan pendengaran yang berfluktuasi secara spontan, yang menyebabkan gangguan pendengaran permanen yang progresif setelah episode yang berulang-ulang.
6. Episode hilangnya refleks vestibulospinal secara tiba-tiba dapat menyebabkan jatuh tiba-tiba atau, yang lebih jarang terjadi, kemiringan ke arah lateral yang dapat berlangsung selama beberapa detik atau, yang jarang terjadi, selama beberapa menit (yang disebut episode jatuh vestibular, krisis otolit atau krisis otolit Tumarkin).
7. Dalam beberapa tahun pertama, telinga yang terkena adalah tinnitus atau pembengkakan telinga yang meningkat selama episode vertigo, dan telinga yang terkena diidentifikasi dengan hilangnya pendengaran yang memenuhi kriteria B. Setelah gangguan pendengaran menjadi permanen, tinitus juga bisa menjadi permanen.
8. Diagnosis banding harus mencakup serangan iskemik singkat, migrain vestibular, paroksismal vestibular, penyakit vestibular unilateral yang berulang, dan gangguan vestibular lainnya. MRI mungkin diperlukan untuk menyingkirkan tumor selubung saraf vestibular atau tumor kantung endolimfatik. Migrain, BPPV, dan beberapa bentuk kondisi autoimun sistemik dapat dianggap sebagai komorbiditas, tetapi tidak mengindikasikan diagnosis MD.
Kriteria diagnostik MD yang mungkin
A, 2 atau lebih episode vertigo spontan yang berlangsung selama 20 menit hingga 24 jam
B, gejala telinga yang terkena dampak berfluktuasi (pendengaran, tinnitus, tersumbat) 1
D. Tidak dapat dijelaskan dengan baik oleh gangguan vestibular lain2
Anotasi kriteria diagnostik MD versi ICVD menyatakan (Lopez-Escamezetal, 2015) bahwa
1. Episode vertigo harus ditandai dengan gejala yang berfluktuasi. Gangguan pendengaran dapat berfluktuasi pada tahun-tahun pertama penyakit ini. Peningkatan tinitus dan rasa tumpul pada telinga yang terkena biasanya pada tahun-tahun pertama biasanya disertai dengan episode vertigo.
2. Diagnosis banding harus mencakup serangan iskemik yang terjadi dalam waktu singkat, migrain vestibular, dan gangguan vestibular lainnya. MRI mungkin diperlukan untuk menyingkirkan tumor selubung saraf vestibular atau tumor kantung endolimfatik. Migrain, BPPV, dan beberapa bentuk kondisi autoimun sistemik juga dapat dianggap sebagai komorbiditas, tetapi tidak mengindikasikan sindrom klinis MD.