Jenis ini ditandai dengan hipertrofi miokardium ventrikel, biasanya pada ventrikel kiri, terutama pada septum, dan kadang-kadang sebagai hipertrofi konsentris. Volume ruang ventrikel kiri normal atau berkurang. Kadang-kadang, lesi terjadi di ventrikel kanan. Biasanya bersifat dominan autosomal. Etiologi lesi didominasi oleh hipertrofi miokard dan peningkatan berat jantung. Hipertrofi miokard dapat dilihat pada septum dan dinding bebas, yang pertama adalah hipertrofi yang paling umum, sering kali asimetris (non-konsentris), yaitu berbagai tingkat hipertrofi di berbagai bagian dinding ventrikel, dengan ventrikel kiri menjadi yang paling umum dan ventrikel kanan lebih jarang. Hipertrofi septum tingkat tinggi yang menonjol ke dalam rongga ventrikel kiri dan menyebabkan penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri selama sistol disebut “kardiomiopati obstruktif hipertrofi”, yang sebelumnya dikenal sebagai “stenosis subaorta hipertrofi idiopatik”; hipertrofi septum dengan tingkat yang lebih rendah yang tidak menyebabkan penyumbatan signifikan pada saluran keluar ventrikel kiri selama sistol disebut “kardiomiopati obstruktif hipertrofi”. Derajat hipertrofi septum yang lebih rendah, yang tidak menyebabkan penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri yang signifikan selama sistol, disebut “kardiomiopati non-obstruktif hipertrofik”. Otot papiler anterior juga dapat mengalami hipertrofi dan sering bergeser sehingga mengganggu fungsi katup normal. Pada miokardium yang sangat hipertrofi, rongga ventrikel kiri berkurang. Terdapat varian kardiomiopati hipertrofik di mana hipertrofi miokardium di daerah apikal lebih menonjol. Pada tipe ini, arteri koroner subepicardial normal, tetapi jumlah arteri koroner di dinding ventrikel meningkat dan lumen menyempit. Secara mikroskopis, sel-sel miokard tidak teratur, dengan inti yang menyimpang, banyak cabang, peningkatan mitokondria, hipertrofi ekstrem, peningkatan kandungan glikogen intraseluler dan hiperplasia fibrosa interstisial. Pada 2/3 pasien, selebaran mitral membesar dan membesar, dan plak fibrosa pada dinding ventrikel kiri di seberang selebaran mitral anterior merupakan hasil dari tabrakan antara katup mitral dan septum ventrikel. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi hipertrofi miokard lebih parah pada mereka yang berusia di bawah 40 tahun dibandingkan mereka yang berusia di atas 40 tahun, dan penyebab hipertrofi ini terkait dengan usia tidak diketahui. Seiring dengan perkembangan penyakit, fibrosis miokard meningkat, hipertrofi dinding ventrikel menurun, dan tingkat penyempitan bilik jantung menurun, yang merupakan tahap akhir. Patofisiologi: 1. Obstruksi saluran keluar ventrikel kiri Selama sistol, hipertrofi mempersempit saluran keluar ventrikel. Pada bentuk yang tidak terhalang, efek ini belum terlihat, tetapi lebih menonjol pada bentuk yang terhalang. Selama sistol ventrikel, otot septum yang mengalami hipertrofi memproyeksikan ke dalam rongga ventrikel dan, di ventrikel kiri, menggeser selebaran anterior katup mitral di saluran keluar di dekat septum, menyebabkan penyempitan saluran keluar ventrikel kiri dan penutupan katup mitral yang tidak sempurna, suatu efek yang lebih terasa pada pertengahan dan akhir sistol. Pada tahap awal ejeksi ventrikel kiri, saluran keluar mengalami obstruksi ringan, mengeluarkan sekitar 30% dari volume denyut, dengan 70% sisanya dikeluarkan ketika obstruksi terlihat jelas. Akibatnya, gelombang karotis menunjukkan cabang naik dengan cepat, turun dan kemudian naik lagi ke semua jalur, dan kemudian turun secara perlahan. Obstruksi saluran keluar menyebabkan perbedaan tekanan antara rongga ventrikel kiri dan saluran keluar selama sistol, tanpa perbedaan tekanan antara saluran keluar dan aorta. Pada beberapa pasien, obstruksi saluran keluar tidak terlihat saat istirahat, tetapi menjadi jelas setelah berolahraga. 2. Fungsi diastolik yang tidak normal Miokardium hipertrofi telah mengurangi kepatuhan dan kapasitas dilatasi yang buruk, yang mengakibatkan gangguan pengisian diastolik ventrikel dan peningkatan tekanan diastolik akhir. Kekakuan ruang diastolik meningkat dan dilatasi ventrikel kiri menurun, sehingga volume denyut berkurang, peningkatan pengisian dan kompresi arteri koroner di dalam dinding ventrikel. Periode pengisian yang cepat diperpanjang dan laju serta volume pengisian berkurang. 3. Iskemia miokard disebabkan oleh kebutuhan oksigen miokard yang melebihi suplai darah koroner, penyempitan arteri koroner di dinding ventrikel, diastol yang berkepanjangan dan peningkatan ketegangan di dinding ventrikel. Manifestasi klinis terjadi secara perlahan-lahan. Sekitar 1/3 memiliki riwayat keluarga. Sebagian besar gejala dimulai sebelum usia 30 tahun. Pria dan wanita sama-sama terpengaruh. Gejala utamanya adalah: (1) sesak napas, sebagian besar setelah beraktivitas, karena berkurangnya kepatuhan ventrikel kiri, peningkatan tekanan diastolik akhir, diikuti dengan peningkatan tekanan vena paru dan stasis paru. Insufisiensi katup mitral yang berhubungan dengan hipertrofi septum ventrikel dapat memperburuk stasis paru. (ii) Nyeri jantung anterior, sebagian besar setelah beraktivitas, menyerupai angina pektoris tetapi tidak khas dan disebabkan oleh peningkatan kebutuhan oksigen miokardium hipertrofi dan ketidakcukupan suplai darah arteri koroner. (3) Kelemahan, pusing, dan pingsan, sebagian besar terjadi selama aktivitas, disebabkan oleh peningkatan denyut jantung, yang selanjutnya memperpendek fase diastolik ventrikel kiri yang sudah kurang terisi, yang selanjutnya memperpendek fase diastolik ventrikel kiri yang sudah kurang terisi, sehingga memperparah kekurangan pengisian dan penurunan curah jantung. Tindakan simpatis dari saraf simpatis selama aktivitas atau kegembiraan emosional memperkuat kontraksi miokardium hipertrofi dan meningkatkan obstruksi saluran keluar, yang mengakibatkan penurunan curah jantung secara tiba-tiba. ④ Palpitasi, karena dekompensasi jantung atau aritmia. Gagal jantung, sebagian besar pada pasien lanjut usia, karena berkurangnya kepatuhan miokard dan peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel yang signifikan, diikuti dengan peningkatan tekanan atrium, dan sering kali dikombinasikan dengan fibrilasi atrium. Pasien dengan penyakit lanjut memiliki fibrosis miokard yang luas dan fungsi sistolik ventrikel yang berkurang, yang merupakan predisposisi gagal jantung dan kematian mendadak.