Insiden, etiologi dan riwayat alamiah penyakit pembuluh darah sumsum tulang belakang (SCVD) adalah sekitar 2% hingga 4% dari semua penyakit sumsum tulang belakang dan 1/10 penyakit serebrovaskular. Dengan peningkatan peralatan dan teknik diagnostik, tingkat pendeteksiannya telah meningkat dari tahun ke tahun. Chen Gong, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Huashan, Universitas Fudan Usia yang paling umum timbulnya SCVD adalah 30-70 tahun. Lokasi yang paling umum adalah segmen toraks dan lumbal. Etiologi SCVD masih belum jelas, tetapi sebagian besar diketahui sebagai kelainan bawaan dalam perkembangan pembuluh darah tulang belakang, tetapi ada juga faktor yang didapat, seperti trauma dan infeksi. SCVD biasanya tidak memengaruhi kehidupan pasien, tetapi gejala neurologis yang semakin memburuk yang ditimbulkannya sering kali menyebabkan hilangnya kemampuan pasien untuk bekerja dan hidup secara mandiri, yang secara serius memengaruhi kualitas hidup pasien dan membebani masyarakat dan keluarga. Karena prevalensinya yang rendah dan kurangnya kesadaran, penyakit ini sering kali kurang terdiagnosis dan salah didiagnosis, dan kondisinya yang kompleks dan hasilnya hampir tidak memuaskan. Kondisi ini semakin mendapat perhatian dari para akademisi di dalam dan luar negeri. 2. Sejarah Pemahaman dan klasifikasi SCVD telah berkembang seiring dengan perkembangan alat penelitian. Analisis awal didasarkan terutama pada otopsi: pada tahun 1925 Sargent melaporkan 21 pasien dengan malformasi pembuluh darah tulang belakang. pada tahun 1943 Wyburn-Mason meninjau 110 kasus malformasi pembuluh darah tulang belakang dan laporan awal ini menganggap sebagian besar lesi pembuluh darah tulang belakang sebagai lesi vena pada permukaan sumsum tulang belakang. Perkembangan revolusioner terjadi pada tahun 1960-an dengan ditemukannya mielografi selektif oleh Doppman, Djindjian dan lainnya, yang pertama kali menunjukkan dan mengenali struktur vaskular lesi sumsum tulang belakang dan mengetiknya dengan lebih akurat. Pada saat itu, SCVD dibagi menjadi tiga kategori utama berdasarkan angiogram: Tipe I, juga dikenal sebagai “tipe pembuluh darah berliku-liku tunggal”, yang menyumbang 80-85% kasus; Tipe II, atau tipe massa; Tipe III, juga dikenal sebagai tipe naif; dan dua yang terakhir menyumbang 15% – 20% kasus. Pada abad yang lalu, pada tahun 1977, Kendall dan Logue menemukan pada pasien dengan tipe I: fistula arteriovenosa (DAVF) pada manset akar saraf (pada dura mater), dan setelah pengangkatan fistula secara sederhana, gejala-gejala pasien membaik. Pada tahun 1977, Djindjian et al. mengakui penemuan fistula arteriovenosa supratentorial (yaitu PMAVF). Dengan penggunaan MRI, jenis yang sebelumnya dianggap langka, hemangioma kavernosa (juga dikenal sebagai malformasi vaskular kavernosa), ditemukan dan sulit dideteksi sebelum munculnya CT. Dengan memahami dasar patofisiologis dari berbagai jenis SCVD, secara bertahap telah diketahui bahwa setiap jenis SCVD merupakan kategori biologis yang unik dan oleh karena itu perlu diklasifikasikan. Klasifikasi lesi vaskular tulang belakang dan tulang belakang: Ada berbagai klasifikasi SCVD, sebagian berdasarkan lokasi lesi, sebagian lagi berdasarkan karakteristik hemodinamik dan arsitektur vaskular, atau kombinasi keduanya. 1. Klasifikasi awal: Klasifikasi yang dimodifikasi oleh R. spetzler et al. dibagi menjadi tiga kategori: (1) Lesi jenis tumor sumsum tulang belakang: (1) angioblastoma; (2) hemangioma kavernosa. (2) Aneurisma arteri tulang belakang. (3) Lesi arteriovenous sumsum tulang belakang (SCAVL): 1) fistula arteriovenous (AVF): 1) epidural – misalnya DAVF; 2) intradural – misalnya PMAVF. (2) Malformasi arteriovenosa (AVM): (i) intradural dan ekstradural; (ii) intramedulla, yang dibagi lagi menjadi: padat, menyebar, dan berbentuk kerucut.