Pada tanggal 19 Agustus 2013, Departemen Nefrologi di Rumah Sakit Nanshan menerima kasus penyakit Kimura yang langka dari seluruh dunia. Seorang pria, berusia 23 tahun, dirawat di rumah sakit dengan “pembengkakan di lengan kanan atas selama hampir 3 tahun dan pembengkakan di kedua tungkai bawah selama 11 hari”. Pada tanggal 8 Agustus 2013, ia mengalami pembengkakan pada kedua tungkai bawah, perut kembung, dan urin hipoaktif, yang tidak diobati. Pada tanggal 17 Agustus 2013, pasien merasakan adanya peningkatan pembengkakan pada kelopak mata, wajah dan kedua tungkai bawah, disertai dengan mual dan perut bagian atas yang kembung, tanpa disertai nyeri perut atau diare. Pasien datang ke rumah sakit kami pada tanggal 17 Agustus 2013 dan melakukan pemeriksaan darah rutin: WBC 7,7×10^9/L, NEUT 23,6%, NE# 1,8×10^9/L, EO# 48,5%, EO# 3,71×10^9/L, HGB 169g/L, PLT 172×10^9/L; fungsi hati: TP 50,3g/L, ALB 16g /L, GLB 34.3g/L, A/G 0.5, ALT 20U/L, AST 31U/L, ALP 98U/L, GGT 34U/L, TBIL 6.5umol/l, DBIL 1.6umol/l, IBIL 4.9umol/l; fungsi ginjal: BUN 4.9mmol/l, UA 379μmol/l, Cr Urinalisis: PRO 4+, BLD2+, URO+, BIL+; AFP 9,81ng/ml. Ultrasonografi hati, kandung empedu, limpa, dan pankreas: penebalan dinding kandung empedu yang edema. Pasien dirawat di departemen kami dengan “penyebab pembengkakan: sindrom nefrotik”. Pasien memiliki riwayat hepatitis B “minor triple-positif” selama bertahun-tahun. Dia menyangkal adanya riwayat hipertensi atau diabetes mellitus, alergi makanan atau obat, dan riwayat perjalanan. Saat masuk: T 36,6°C P 84 denyut/menit R 20 denyut/menit TD 117/81 mmHg. Dia tampak jernih, dengan sedikit bengkak pada kelopak mata dan wajah. Faring tidak tersumbat dan amandel tidak membesar. Tidak ada tanda-tanda positif yang jelas pada jantung, paru-paru, atau perut. Tidak ada nyeri perkusi di daerah ginjal bilateral. Edema skrotum sedang. Oedema yang tertekan terlihat jelas pada kedua tungkai bawah. Beberapa kelenjar getah bening yang membesar, hingga 30 * 20 mm, teraba pada talus lengan kanan atas. Pemeriksaan tambahan: WBC 7,7 × 10 ^ 9 / L, NEUT 50%, EO # 28,4%, EO # 2,18 × 10 ^ 9 / L, HGB 183g / L, PLT 198 × 10 ^ 9 / L; urin rutin: SG 1,042, PRO4 +, BLD2 +, BIL +, sisanya normal; Total mikroprotein urin 24 jam 9373mg/d. Feses rutin normal. Koagulasi: PT 14,5 S, PTA %83, APTT 46s, TT 24,4S, FIB 10,36 g/L, AT-IIIA 42%. Fungsi ginjal: BUN 6,0 mmol/l, UA 348,6 μmol/l, Cr 66,5 μmol/L, cystatin C1,31 mg/L. Enzim NAG urin 77 U/L. Elektrolit: K 3,6 mmol/l, Na 143 mmol/l, Cl 107,3 mmol/l, Ca 1,82 mmol/L, P 0,99 mmol/l, CO2 27.2mmol/l, Glu 4.22mmol/l; fungsi hati pada tanggal 20 Agustus: TP 40.8g/L, ALB 13.1g/L, GLB 27.7g/L, A/G 0.5, ALT 17U/L, AST 46U/L, ALP 81U/L, GGT 29U/L, TBIL 7.6umol /l, DBIL 2.2umol/l, IBIL 5.4umol/l; fungsi hati pada tanggal 29 Agustus: TP 37.1g/L, ALB 11.2g/L, GLB 25.9g/L, A/G 0.4, ALT 23U/L, AST 35U/L, ALP 64U/L, GGT 33U/L, TBIL 2.2umol/l, DBIL 1.0umol/l. Enzim jantung: CK 888U/L, CKMB 24U/L, CKMB/CK 0,03, LDH 217U/L, LDH1 44U/L; CRP <0,5mg/L; Panel lipid: CH 13.36mmol/L, TG 1.85mmol/L, HDL 2.32mmol/l, LDL 9.37mmol/l; amilase dan lipase normal; Faktor-A 5: TOTT3 0.32nmol/l, TT4 68.44nmol/l, TSH 6.65mIU/l, FT3 2.69pmol/l, FT4 9.04pmol/l; Imunogram 6: C3 1.54g/L, C4 0.37g/L, IgG 5.82g/L, IgA 3.69g/L, IgM 1.44g/L, IgE 1510 IU/ml; Kuantifikasi dua pasangan Hepatitis B: HbsAg> 299.91ng/ml (0-0.25), HbsAb 1.000 IU/ml (0-10), HbeAg 0.002 NCV/ml (0-0.03 Kuantifikasi HBV-DNA: 1,84 x 10^3 IU/ml. negatif untuk antibodi hepatitis A, C dan E. negatif untuk sifilis. Dua negatif untuk sifilis. negatif untuk HIV. Reumatologi II (ASO, RF), Reumatologi VI (termasuk anti-RNP, anti-Sm, anti-SS-A, anti-SS-B, anti-Scl-70, anti-JO-1), antibodi anti nuklir II (ANA, anti-ds-DNA) negatif. Profil antibodi vaskulitis (MPO, GBM, PR3), ACL, cANCA dan pANCA semuanya negatif. Elektroforesis imunofiksasi darah dan urin negatif. Radiografi dada: kemungkinan fokus fibrosis di paru tengah kanan; USG urologi menunjukkan: ukuran ginjal kiri sekitar 111 * 53 * 51mm, ukuran ginjal kanan sekitar 106 * 43 * 54mm, ketebalan kortikal kedua ginjal sekitar 9-10m, ekogenisitas parenkim, efusi pelvis, kristal garam urin di ginjal kiri, ginjal kanan, dan prostat saat ini tidak menunjukkan adanya sonogram abnormal yang jelas. Ultrasonografi arteri ginjal dan aorta abdominalis tidak menunjukkan adanya kelainan yang signifikan pada kedua ginjal, area adrenal bilateral, arteri ginjal dan aorta abdominalis. MRI lengan kanan atas: beberapa kelenjar getah bening yang membesar di lengan kanan atas akan dipertimbangkan dan pemindaian yang lebih baik direkomendasikan. Biopsi kelenjar getah bening pada lengan kanan atas: konsisten dengan limfogranuloma proliferatif eosinofilik. Sitologi sumsum tulang: sumsum tulang secara aktif berproliferasi dengan 47% granulosit, rasio eosinofil yang meningkat (total 14%, termasuk 2,0% granulosit remaja akhir, 2% inti batang dan 10% inti lobulasi), 12% eritrosit remaja, 36% limfosit, dan 1,0% limfosit anisositik. 28 megakariosit terlihat pada seluruh gambar dan gumpalan kecil trombosit yang tersebar dengan mudah terlihat. Biopsi sumsum tulang: secara mikroskopis, rasio jaringan hematopoietik sumsum tulang terhadap jaringan adiposa adalah sekitar 5:5. Rasio garis keturunan granulosit-merah kira-kira normal, dengan eosinofil yang mendominasi garis keturunan granulosit dan semua tahap sel darah merah terlihat, dengan tidak ada rasio yang tidak normal. Apusan darah: 6% eosinofil (semua dengan inti lobulasi), 2% limfosit heterogen, tidak ada kelainan yang signifikan pada eritrosit matang, dan trombosit yang tersebar. Pengujian genetik: analisis kariotipe: tidak ada klon kromosom yang abnormal, kariotipe pria normal. Gen fusi sumsum tulang FIP1L1-PDGFRα: negatif. Gen fusi sumsum tulang ETV6-PDGFRβ: negatif. IKAN sumsum tulang untuk lokus 8p12 / 8p11.1-q11.1: tidak ada sinyal abnormal yang terlihat. Uji kualitatif mutasi JAK2 V617F darah tepi: negatif. Patologi ginjal: glomerulosklerosis segmental fokal (tipe seluler). Diagnosis: 1, penyakit Kimura 2, sindrom nefrotik sekunder (glomerulosklerosis segmental fokal, tipe seluler) 3, pembawa virus hepatitis B. Pengobatan: Metilprednisolon 80mg/d x 3 hari, kemudian diubah menjadi tablet metilprednisolon 36mg/d, sedangkan lamivudine untuk menghambat replikasi virus hepatitis B; dan pengobatan simtomatik termasuk perlindungan lambung, suplementasi kalsium, perlindungan ginjal, dan peningkatan fungsi koagulasi. 6 hari kemudian, pembengkakan umum pasien mereda, protein urin menjadi negatif, albumin darah kembali normal, dan pembengkakan di lengan kanan atas pada dasarnya mereda. Pasien telah ditindaklanjuti selama 1,5 tahun tanpa kekambuhan dan kami akan mengikuti pasien ini untuk waktu yang lama. (