Leukodistrofi 【Gambaran Umum】 Leukodistrofi (penyakit Behcet, BD) termasuk dalam penyakit radang pembuluh darah sistemik, kronis, dengan manifestasi klinis utama berupa sariawan berulang, sariawan kelamin, oftalmitis, dan lesi kulit, tetapi juga dapat melibatkan pembuluh darah, sistem saraf, saluran pencernaan, persendian, paru-paru, ginjal, epididimis, dan organ lainnya. Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik, sedangkan pasien dengan keterlibatan mata, saraf pusat, dan pembuluh darah besar memiliki prognosis yang buruk. Penyakit ini memiliki insiden yang tinggi di Asia Timur, Timur Tengah dan wilayah Mediterania dan dikenal sebagai penyakit Jalur Sutra. Tidak ada informasi yang pasti mengenai insiden di Cina, dan penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, dengan prevalensi 16 hingga 40 tahun. Di Cina, mayoritas wanita, pasien pria lebih banyak yang mengalami keterlibatan pembuluh darah, neurologis dan okular dibandingkan wanita dan kondisinya lebih serius. Manifestasi klinis: Penyakit ini dapat melibatkan banyak organ dan sistem, tetapi jarang memiliki beberapa manifestasi klinis pada saat yang bersamaan. Kadang-kadang pasien harus melalui beberapa tahun atau bahkan lebih lama sebelum berbagai gejala dan tanda klinis muncul secara berurutan. 1 . Sariawan Hampir semua pasien mengalami sariawan yang berulang dan menyakitkan (sariawan aftosa, sariawan), dan sering kali sebagai gejala pertama. Bisul dapat terjadi di bagian manapun dari mulut, sebagian besar terletak di tepi lidah, pipi, bibir, langit-langit lunak, faring, amandel dan tempat lainnya. Bisa tunggal, bisa juga muncul dalam kelompok, distribusi tersebar terisolasi, seukuran sebutir beras atau kedelai, bulat atau lonjong, ujungnya jelas, kedalamannya bervariasi, bagian bawah penutup kuning, dikelilingi oleh tepi yang jelas dari lingkaran cahaya merah, sekitar 1 ~ 2 minggu setelah sembuh sendiri tanpa jaringan parut, beberapa pasien terus mengalami episode berulang. Pada kasus yang parah, sariawannya dalam dan besar serta lambat sembuh, kadang-kadang meninggalkan bekas luka. Sariawan yang berulang adalah gejala paling dasar yang diperlukan untuk mendiagnosis penyakit ini. 2, bisul kelamin sekitar 75% pasien dengan bisul kelamin, lesi dan bisul mulut pada dasarnya serupa. Lesi pada dasarnya mirip dengan sariawan, tetapi lebih jarang terjadi. Ulkus yang dalam dan besar, dengan rasa sakit yang parah dan penyembuhan yang lambat. Lokasi yang terlibat adalah vulva, vagina, daerah perianal, leher rahim, skrotum dan penis. Ulkus vagina mungkin tidak menimbulkan rasa sakit dengan hanya peningkatan keputihan. Beberapa pasien dapat menyebabkan perdarahan atau nekrosis dinding vena skrotum yang pecah akibat ulkus yang dalam. 3 . Oftalmia Sekitar 50% pasien terlibat, kedua mata dapat terlibat. Lesi mata dapat muncul berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah timbulnya penyakit, dan manifestasinya adalah penglihatan kabur, kehilangan penglihatan, mata tersumbat, nyeri mata, fotofobia dan robekan, sensasi benda asing, nyamuk dan sakit kepala. Biasanya muncul dengan perjalanan penyakit yang kronis, berulang, dan progresif. Keterlibatan mata menyebabkan kebutaan hingga 25 persen kasus dan merupakan penyebab utama kecacatan pada penyakit ini. Lesi mata yang paling umum dan parah adalah uveitis. Uveitis anterior, yaitu iridosiklitis, dikombinasikan dengan nanah bilik mata anterior adalah tanda spesifik yang khas dari leukoaraiosis, dan uveitis posterior serta vaskulitis retina adalah penyebab utama kebutaan. Manifestasi lain dari keterlibatan okular termasuk keratitis, konjungtivitis herpes, skleritis, koroiditis, retinitis, papilitis saraf optik, dan perdarahan fundus. Selain itu, dapat juga terjadi perdarahan atau atrofi lensa, glaukoma, dan ablasio retina. Edema pada diskus optik sendiri menunjukkan trombosis vena serebral, dan lesi vaskular intrakranial yang disebabkan oleh leukoaraiosis dapat menyebabkan cacat lapang pandang. 4, lesi kulit, insiden lesi kulit yang tinggi, hingga 80% ~ 98%, berbagai manifestasi, eritema nodular, herpes, papula, ruam seperti jerawat, eritema multiforme, eritema annular, kerusakan seperti ruam tuberkulosis nekrotikans, vaskulitis nekrotikans herpes, lesi seperti penyakit Sweet, pioderma, dan sebagainya. Seorang pasien mungkin memiliki satu atau lebih lesi ini. Tanda-tanda kulit dengan nilai diagnostik khusus adalah lesi seperti eritema nodular dan reaksi inflamasi terhadap trauma kecil (tusuk jarum). 5, kerusakan sendi 25% hingga 60% pasien memiliki gejala sendi. Manifestasinya adalah artritis asimetris terbatas yang relatif ringan. Ini terutama melibatkan sendi lutut dan sendi besar lainnya, dan pasien HLA-B27 positif mungkin memiliki keterlibatan sendi sakroiliaka, mirip dengan manifestasi ankylosing spondylitis. 6 . Kerusakan neurologis, juga dikenal sebagai neuroleukodistrofi, tingkat kejadiannya sekitar 5% ~ 50%. Sering muncul berbulan-bulan hingga bertahun-tahun setelah penyakit, beberapa (5%) mungkin merupakan gejala pertama. Manifestasi klinis bervariasi sesuai dengan lokasi keterlibatan. Keterlibatan sistem saraf pusat lebih sering terjadi, termasuk sakit kepala, pusing, sindrom Horner, palsy pseudobulbar, gangguan pernapasan, epilepsi, ataksia, meningitis aseptik, meningitis aseptik, papiloid optik, hemiplegia, afasia, paraplegia dengan derajat yang berbeda, inkontinensia urin, kelemahan tungkai bawah bilateral, gangguan sensorik, penurunan kesadaran, dan gangguan kejiwaan, dan lain-lain. Keterlibatan saraf tepi lebih jarang terjadi, bermanifestasi sebagai mati rasa dan kelemahan pada tungkai dan gangguan sensorik tipe perifer. Kerusakan neurologis juga memiliki kecenderungan episode dan remisi yang bergantian, dan dapat terlibat di banyak bagian pada saat yang bersamaan. Prognosis sebagian besar pasien tidak baik, terutama lesi batang otak dan sumsum tulang belakang merupakan salah satu penyebab utama kecacatan dan kematian pada penyakit ini. 7, kerusakan saluran pencernaan, juga dikenal sebagai leukosis usus. Tingkat kejadiannya adalah 10-50%. Seluruh saluran pencernaan dari mulut ke anus dapat terlibat, dan bisul bisa tunggal atau ganda, dengan kedalaman yang berbeda, yang dapat dilihat di kerongkongan bagian bawah, lambung, ileum distal, ileum, usus besar asendens, tetapi ileum lebih sering terjadi. Manifestasi klinis dapat berupa rasa penuh pada epigastrium, bersendawa, disfagia, distensi abdomen bagian tengah dan bawah, nyeri yang samar-samar, kolik paroksismal, diare, feses berwarna hitam, sembelit, dan lain-lain. Pada kasus yang parah, dapat terjadi ulkus perforasi dan bahkan kematian akibat komplikasi seperti perdarahan. Leukoaraiosis usus harus diperhatikan dengan penyakit radang usus dan obat antiinflamasi nonsteroid yang disebabkan oleh lesi mukosa untuk membedakannya, nyeri perut bagian kanan bawah harus diperhatikan dengan radang usus buntu untuk membedakannya, dan sering kali kasus klinis luka pasca operasi tidak sembuh. 8, kerusakan pembuluh darah Lesi dasar penyakit ini adalah vaskulitis, seluruh tubuh dapat terlibat dalam pembuluh darah besar dan kecil, sekitar 10-20% pasien dengan vaskulitis besar dan menengah, merupakan penyebab utama kematian dan kecacatan. Ketika sistem arteri terlibat, serat elastis dinding arteri dihancurkan dan proliferasi fibrosa pada lapisan dalam dinding arteri menyebabkan stenosis arteri, dilatasi atau aneurisma, dan manifestasi klinis muncul, yang mungkin termasuk pusing, sakit kepala, sinkop, dan tidak berdenyut. Aneurisma pada lengkung aorta dan cabang-cabangnya berisiko pecah. Keterlibatan sistem vena lebih sering terjadi dibandingkan dengan sistem arteri, dan sekitar 25% pasien mengalami tromboflebitis dangkal atau trombosis vena yang bermigrasi ke dalam, yang mengakibatkan stenosis dan emboli. Keterlibatan vena kava inferior dan vena ekstremitas bawah lebih sering terjadi, dan sindrom Budd-Chiari, asites, dan pembengkakan ekstremitas bawah dapat terjadi. Obstruksi vena cava superior dapat menyebabkan pembengkakan pada rahang, leher, dan peningkatan tekanan vena pada tungkai atas. 9, kerusakan paru-paru Insiden kerusakan paru-paru rendah, sekitar 5-10%, tetapi sebagian besar penyakit ini serius. Keterlibatan pembuluh darah paru dapat menyebabkan pembentukan aneurisma paru, pecahnya aneurisma dapat membentuk pembuluh darah paru – fistula bronkial, yang mengakibatkan perdarahan intrapulmonal; trombosis vena paru dapat menyebabkan infark paru; Peradangan peripapiler alveolar dapat membuat hiperplasia endotel dan fibrosis yang mempengaruhi fungsi pertukaran udara. Ketika paru-paru terlibat, pasien mengalami batuk, hemoptisis, nyeri dada, sesak napas, dan sebagainya. Hemoptisis dalam jumlah besar dapat menyebabkan kematian. 10 . Lain-lain Kerusakan ginjal jarang terjadi, mungkin terdapat proteinuria atau hematuria yang intermiten atau persisten, hipertensi ginjal, pemeriksaan patologis ginjal mungkin terdapat lesi proliferasi glomerulus IgA atau amiloidosis. Keterlibatan jantung lebih jarang terjadi dan dapat mencakup infark miokard, lesi katup, keterlibatan sistem konduksi, dan perikarditis. Mungkin terdapat trombosis ependymal di bilik jantung, dan pada beberapa pasien, jantung menunjukkan perubahan seperti dilatasi, manifestasi seperti perikarditis konstriktif, dan lesi jantung berhubungan dengan vaskulitis lokal. Insiden epididimitis adalah sekitar 4% ~ 10%, yang lebih spesifik. Onset akut, dimanifestasikan sebagai nyeri dan tekanan pembengkakan epididimis tunggal atau bilateral, 1 ~ 2 minggu dapat sembuh, mudah kambuh. Kehamilan dapat memperburuk penyakit pada sebagian besar pasien, dan remisi uveitis juga telah dilaporkan. Mungkin terdapat retardasi pertumbuhan janin dalam kandungan, dan kondisinya memburuk pada sebagian besar kasus setelah melahirkan. Hampir 10% pasien dengan manifestasi mirip sindrom fibromyalgia, lebih sering terjadi pada wanita. Manifestasi klinis: Ulkus mulut berulang, oftalmitis, ulkus genital, dan lesi kulit yang khas seperti eritema nodosum, folikulitis, ruam seperti jerawat diamati dan didokumentasikan selama perjalanan penyakit, dan adanya lesi makrovaskuler atau neurologis sangat sugestif untuk leukoencephalomalacia. 2 . Pemeriksaan laboratorium Tidak ada kelainan laboratorium yang spesifik pada penyakit ini. Pada tahap aktif, mungkin ada sedimentasi darah yang lebih cepat dan protein C-reaktif yang lebih tinggi; beberapa pasien positif untuk cryoglobulin dan aglutinasi trombosit; HLA-B51 adalah antigen yang rentan, dengan tingkat positif 57% ~ 88% pada pasien leukoencephalopathy, yang berhubungan dengan lesi mata dan saluran pencernaan. 3 . Tes Pathergy: Jarum steril berukuran 20-gauge digunakan untuk memasukkan sekitar 0,5 cm jarum secara miring ke tengah permukaan lengan bawah yang tertekuk ke arah longitudinal, dan kemudian ditarik setelah sedikit dipelintir, dan titik-titik merah seperti folikulitis lokal atau perubahan seperti pustula dengan diameter> 2mm muncul di area lokal setelah 24 ~ 48 jam. Spesifisitas tes ini tinggi dan berkorelasi dengan aktivitas penyakit, dengan tingkat positif sekitar 60% hingga 78%. Lesi serupa setelah pungsi vena atau trauma kulit memiliki nilai yang sama. 4 . Pemeriksaan khusus Neuroleukodistrofi sering dikaitkan dengan peningkatan tekanan cairan serebrospinal dan jumlah sel darah putih yang sedikit meningkat. Pemeriksaan CT otak dan resonansi magnetik (MRI) sangat membantu untuk lesi pada otak, batang otak dan sumsum tulang belakang. Sensitivitas pemeriksaan MRI pada stadium akut mencapai 96,5%, dan dapat menemukan sinyal yang meningkat pada batang otak, materi putih paraventrikular, dan ganglia basalis. MRI pada stadium kronis harus diperhatikan untuk membedakannya dengan multiple sclerosis, MRI dapat digunakan untuk diagnosis neuroleukodistrofi dan pengamatan tindak lanjut efek pengobatan. Pencitraan barium gastrointestinal dan endoskopi, angiografi, Doppler warna dapat membantu mendiagnosis lokasi dan luasnya lesi. Radiografi paru dapat menunjukkan eksudat yang menyebar atau bayangan nodular bundar dengan berbagai ukuran secara unilateral atau bilateral, dan bayangan kabur dengan kepadatan yang meningkat di sekitar hilus paru dalam kasus infark paru. CT resolusi tinggi atau angiografi paru dan pemindaian ventilasi/perfusi paru isotop sangat membantu dalam diagnosis lesi paru. 5, kriteria diagnostik Penyakit ini tidak memiliki ciri-ciri serologis dan patologis yang spesifik, diagnosis terutama didasarkan pada gejala klinis, jadi perhatian harus diberikan pada anamnesis yang rinci dan manifestasi klinis yang khas. Diagnosis banding Penyakit ini mudah untuk salah didiagnosis sebagai penyakit sistemik lainnya jika satu gejala sistemik adalah manifestasi penyakit yang menonjol. Gejala sendi sebagai manifestasi utama, harus diperhatikan dan artritis reumatoid, sindrom Wright (Reiter), ankylosing spondylitis; kerusakan kulit dan selaput lendir harus dengan eritema multiforme, eritema nodosum, sifilis, penyakit Sweet, sindrom Stevens-Johnson, jerawat umum, infeksi herpes simpleks, sariawan tropis (sariawan), lupus eritematosus sistemik, granulositopenia berkala, AIDS (AIDS). Keterlibatan saluran cerna harus dibedakan dari penyakit Crohn dan kolitis ulserativa. Kerusakan neurologis dan infeksi, meningitis serebrospinal alergi, tumor serebrospinal, sklerosis multipel, psikosis; epididimitis dan tuberkulosis epididimis. Pilihan dan prinsip pengobatan] Tidak ada obat efektif yang diterima secara universal untuk penyakit ini. Berbagai obat efektif, tetapi kebanyakan mudah kambuh setelah dihentikan. Tujuan pengobatan adalah untuk mengontrol gejala yang ada, mencegah dan mengendalikan kerusakan organ-organ penting, dan memperlambat perkembangan penyakit. 1, pengobatan umum Periode aktif akut, harus istirahat di tempat tidur. Selama periode interiktal, perhatian harus diberikan pada pencegahan kekambuhan. Seperti mengendalikan infeksi mulut dan tenggorokan, menghindari makanan yang mengiritasi. Infeksi yang rumit harus diberikan pengobatan antibiotik. 2, pengobatan lokal Ulkus mulut dapat digunakan secara lokal dengan krim glukokortikoid, bubuk es boron, bubuk seperti timah, dll., Ulkus genital dengan pencucian kalium permanganat 1: 5000 dengan salep antibiotik; konjungtivitis mata, keratitis dapat dioleskan pada salep oftalmik kortikosteroid atau obat tetes mata, uveitis mata harus dioleskan untuk melebarkan pupil untuk mencegah perlengketan pasca inflamasi, oftalmia parah dapat disuntik dengan hormon kortikotropik adrenal pada konjungtiva subglotis. 3, pengobatan sistemik (1) obat antiinflamasi nonsteroid: efek antiinflamasi dan analgesik. Untuk meredakan demam, eritema bintil kulit, nyeri ulkus genital dan gejala radang sendi memiliki khasiat tertentu, obat yang umum digunakan adalah ibuprofen 0,4 ~ 0,63 / hari; naproxen, 0,2 ~ 0,42 / hari; natrium diklofenak, 25mg3 / hari, dll., Atau obat non steroid lainnya dan inhibitor selektif COX-2 (lihat pengobatan artritis reumatoid). (2) Kolkisin: dapat menghambat kemotaksis neutrofil, dan memiliki efek terapeutik tertentu pada artropati, eritema nodosum, ulkus mulut dan genital, dan uveitis, dengan dosis yang umum digunakan adalah 0,5mg2 ~ 3 / hari. Perhatian harus diberikan pada reaksi yang merugikan seperti kerusakan hati dan ginjal, granulositopenia, dan sebagainya. (3) Thalidomide (Thalidomide): digunakan untuk pengobatan sariawan yang parah pada mulut dan kelamin. Dianjurkan untuk memulai dengan dosis kecil (50mg/d) dan secara bertahap meningkatkannya hingga 200mg/d, untuk diminum dalam dosis terbagi. Reaksi yang merugikan termasuk mengantuk, haus, penurunan sel darah, peningkatan enzim hati, hematuria mikroskopis dan mati rasa pada ujung jari. Kehamilan dilarang selama pemberian obat untuk menghindari terjadinya cacat janin (lihat Obat Ankylosing Spondylitis), dan ada efek samping yang menyebabkan degenerasi neuraksial. Kurangi dosis secara bertahap setelah perbaikan. (4) Glukokortikoid: secara efektif dapat mengontrol peradangan akut, dosis umum adalah prednison 40 ~ 60mg / hari. Pasien yang serius, seperti oftalmitis parah, lesi sistem saraf pusat, vaskulitis parah, dapat mempertimbangkan untuk menggunakan aplikasi syok metilprednisolon dosis tinggi secara intravena, 1.000mg / hari, 3 ~ 5 hari untuk pengobatan, dan efek kombinasi imunosupresan lebih baik, aplikasi glukokortikoid tidak dapat mencegah kambuhnya penyakit. Glukokortikoid saja tidak dapat mencegah kekambuhan. Penggunaan glukokortikoid dalam jangka panjang memiliki efek samping (lihat Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik). (5) Imunosupresan: obat ini harus digunakan ketika organ-organ penting rusak. Obat ini sering digunakan dalam kombinasi dengan hormon adrenokortikotropik. Setelah pengendalian fase aktif penyakit, glukokortikosteroid dosis kecil (10-15mg) yang diminum dua hari sekali dan dikombinasikan dengan obat penekan kekebalan merupakan tindakan yang efektif untuk mencegah kekambuhan. Efek samping dari obat-obatan tersebut sangat besar, dan durasi pemberiannya harus diawasi secara ketat. Nitrogen mustard fenilbutirat (Chlorambucil, CB1348): digunakan dalam pengobatan lesi retina, sistem saraf pusat, dan pembuluh darah. Ini harus digunakan pada 2mg 3/d selama beberapa bulan sampai penyakitnya stabil dan kemudian dikurangi menjadi dosis perawatan yang rendah. Penghentian dapat dipertimbangkan setelah enam bulan remisi total. Namun, kerusakan mata harus dipertimbangkan selama lebih dari 2~3 tahun untuk menghindari kekambuhan. Selama penggunaan obat ini, konsultasi dan pemeriksaan mata secara teratur harus dilakukan. Efek sampingnya termasuk infeksi sekunder, menopause atau berkurangnya sperma, azoospermia pada penggunaan jangka panjang. ② Azathioprine: efeknya lebih buruk daripada Azathioprine phenylbutyrate. Dosisnya adalah 2 ~ 2.5mg / kg / hari. Dapat menghambat lesi dan radang mulut dan mata, tetapi mudah kambuh setelah menghentikan obat. Ini dapat digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan lainnya. Selama masa penggunaan, rutinitas darah dan fungsi hati harus diperiksa secara teratur. Metotreksat: 7,5 ~ 15mg per minggu, secara oral atau dengan suntikan. Ini digunakan untuk pengobatan lesi neurologis, kulit dan selaput lendir, dan dapat dikonsumsi dalam dosis kecil untuk waktu yang lama. Reaksi yang merugikan termasuk penekanan sumsum tulang, kerusakan hati dan gejala gastrointestinal. Pemeriksaan rutin darah dan fungsi hati secara teratur harus dilakukan. ④ Siklofosfamid (Cyclophosphamide): pada kerusakan sistem saraf pusat akut atau vaskulitis paru, oftalmia, dikombinasikan dengan prednison, dapat diminum secara oral atau pengobatan syok intravena dosis tinggi (masing-masing dosis 0,5 ~ 1,0 / luas permukaan tubuh, setiap 3 ~ 4 minggu). Pasien harus diinstruksikan untuk minum air dalam jumlah banyak untuk menghindari terjadinya sistitis hemoragik. Selain itu, mungkin ada reaksi gastrointestinal dan leukopenia (lihat Obat untuk Lupus Eritematosus Sistemik). ⑤ Siklosporin: lebih efektif untuk leukoensefalopati okular dengan efektivitas kolkisin atau imunosupresan lain yang buruk, dengan dosis 3 ~ 5 mg / kg / hari. Ini harus digunakan selama 4 minggu setelah kondisi stabil, dan kemudian dikurangi 0,5 mg / kg / hari setiap 8 minggu setelahnya, dan jika kemanjuran dosis yang biasa digunakan tidak memuaskan, dosis dapat ditingkatkan menjadi 7 mg / kg / hari sesuai kebutuhan, dan perhatian harus diberikan untuk memantau tekanan darah dan fungsi hati dan ginjal saat menggunakan obat ini untuk menghindari reaksi yang merugikan. Hindari reaksi yang merugikan. (6) Liuzasulfapyridine: 3 ~ 4g / d, dapat digunakan pada leukodistrofi usus atau radang sendi, harus memperhatikan efek samping obat. (6) Lainnya ①α interferon: efektif dalam pengobatan kerusakan mulut, penyakit kulit dan gejala sendi, dan juga dapat digunakan dalam pengobatan akut lesi mata. Antibodi monoklonal TNF (Infliximab) untuk pengobatan uveitis berulang telah dilaporkan, namun masih perlu observasi klinis lebih lanjut. (iii) Sediaan tretinoin pasti efektif untuk ulkus mulut, nodul subkutan, artropati, dan oftalmia. Ini kurang efektif untuk gejala usus. ④ Obat antiplatelet agregasi (aspirin, Pansentin) dan terapi antifibrin (urokinase, streptokinase) juga dapat digunakan untuk pengobatan gangguan trombotik, tetapi tidak boleh dihentikan secara tiba-tiba untuk menghindari kambuhnya. ⑤ Jika pasien menderita TBC atau memiliki riwayat TBC, dan tes kulit PPD sangat positif (5Iu dengan lecet), pengobatan anti-tuberkulosis (tiga kali lipat) dapat dicoba setidaknya selama tiga bulan, dan kemanjurannya dapat diamati. 4 . Pembedahan Perawatan bedah dapat dilakukan ketika leukoencephalopathy usus yang parah dipersulit oleh perforasi usus, tetapi tingkat kekambuhan leukoencephalopathy usus setelah operasi bisa mencapai 50%. Kekambuhan tidak ada hubungannya dengan metode pembedahan dan lokasi primer, sehingga pilihan pembedahan harus hati-hati. Lesi vaskular juga dapat membentuk aneurisma lagi pada anastomosis setelah pembedahan, sehingga pembedahan umumnya tidak dianjurkan, dan terapi intervensi dapat mengurangi komplikasi pembedahan. Kebutaan mata dengan nyeri yang menetap dapat diangkat melalui pembedahan. Setelah pembedahan, terapi imunosupresif harus dilanjutkan untuk mengurangi kekambuhan. Prognosis: Penyakit ini umumnya bersifat kronis dan mudah diobati. Remisi dan kekambuhan dapat berlangsung selama berminggu-minggu atau bertahun-tahun, atau bahkan puluhan tahun. Kebutaan, obstruksi vena cava, dan kelumpuhan dapat terjadi selama perjalanan penyakit. Penyakit ini dapat menyebabkan kematian karena sistem saraf pusat, sistem kardiovaskular, keterlibatan saluran pencernaan, atau kematian.