Pengobatan sarkoma otot polos musinus rahim terutama didasarkan pada pembedahan, dilengkapi dengan radioterapi dan kemoterapi. Pasien dengan sarkoma otot polos musinosa rahim yang memiliki tumor kecil dan terbatas serta ingin mempertahankan fungsi reproduksinya dapat memilih untuk melakukan pengangkatan sebagian rahim dan leher rahim di bawah bimbingan dokter. Namun, sebagian besar pasien memiliki tumor yang lebih luas dan perlu menjalani pengangkatan total rahim dan adneksa bilateral setelah diagnosis untuk mencapai kesembuhan total. Selain itu, diperlukan juga kerja sama dengan kemoterapi, dan saat ini metode yang umum digunakan adalah doksorubisin, dan radioterapi seperti penyinaran panggul juga dapat dipilih. Pengobatan sarkoma otot polos mukin uterus terutama didasarkan pada pembedahan, tetapi rencana pengobatan spesifik harus dipilih secara wajar di bawah bimbingan dokter profesional.