Limfangioleiomiomatosis (LAM) adalah penyakit yang relatif jarang terjadi, terjadi pada hampir semua kasus pada wanita, terutama pada wanita usia subur, dengan usia rata-rata 30-40 tahun, dan umumnya menyerang paru-paru, biasanya dengan perubahan kistik yang menyebar yang sangat memengaruhi fungsi paru-paru, dan belum ada pengobatan yang efektif. Insiden LAM sporadis adalah sekitar 1 dari 1 juta populasi, tetapi pada wanita dengan penyakit keturunan tuberous sclerosis complex (TSC, lihat New England Journal of Medicine, 28 September 2006, untuk terjemahan dari tinjauan tersebut), insiden LAM sangat tinggi, hingga 40%. Di Cina, LAM pertama kali dilaporkan dalam literatur pada tahun 1980-an, dan pada akhir tahun 2005, lebih dari 100 kasus telah dilaporkan, 63% di antaranya dilaporkan setelah tahun 2001. Efusi pleura adalah presentasi umum lain dari LAM, biasanya sebagai penyakit celiac. Apa itu penyakit celiac? Cairan celiac adalah cairan putih susu dalam pembuluh limfatik. Trigliserida rantai panjang dari makanan diangkut melalui limfatik gastrointestinal ke kolam celiac, di mana mereka diubah menjadi partikel celiac dan lipoprotein densitas sangat rendah, yang masuk ke dalam rongga toraks melalui duktus toraks, berjalan ke tulang belakang anterior, dan akhirnya masuk ke dalam sirkulasi. Sekitar 2 liter cairan celiac biasanya diproduksi setiap hari. Pada pasien umum, penyakit celiac disebabkan oleh pembedahan, trauma, tuberkulosis, dll. Pada pasien LAM, cairan celiac bocor dari pembuluh limfatik yang rusak karena cacat struktural pada pembuluh limfatik. Kebocoran cairan celiac ke dalam rongga dada disebut celiothorax, kebocoran cairan celiac ke dalam rongga perut disebut asites celiac dan kebocoran cairan celiac ke dalam rongga perikardium disebut efusi perikardial celiac. Gejala dan diagnosis penyakit celiac? Gejala penyakit celiac dapat berupa nyeri dada yang timbul secara tiba-tiba dan kesulitan bernapas, seperti sesak dada dan sesak napas, serta batuk dan demam. Radiografi dada dapat dengan mudah menunjukkan efusi pleura. Cairan seperti susu dapat dilihat dengan mengekstraksi cairan pleura melalui thoracentesis, dan tes laboratorium dapat mengkonfirmasi apakah itu memang penyakit celiac. Bagaimana penyakit celiac diobati? Pertama, dalam hal diet, puasa dan nutrisi parenteral dapat menghilangkan sumber cairan celiac dan memfasilitasi perbaikan saluran dada. Untuk pemeriksaan laboratorium atau meringankan gejala sesak napas, dokter akan mengeringkan cairan celiac dengan drainase dada tertutup. Pada sebagian besar pasien, kebocoran celiac dapat dikurangi secara bertahap dengan pengobatan simtomatik. Jika hasilnya buruk, perlekatan pleura akan dipertimbangkan.