Kolesteatoma paling sering ditemukan pada liang telinga dan intrakranial, dan pasien menunjukkan gejala yang berbeda, tergantung jenis kolesteatoma. Kolesteatoma liang telinga umumnya menunjukkan nyeri telinga, tinitus dan gangguan pendengaran, sedangkan kolesteatoma intrakranial menunjukkan gejala peningkatan tekanan intrakranial dan gejala lokal. 1. Kolesteatoma pada saluran telinga: dibagi menjadi kolesteatoma saluran pendengaran eksternal dan kolesteatoma telinga tengah. Pasien dengan kolesteatoma saluran pendengaran eksternal dapat mengalami nyeri telinga, telinga tersumbat, dan bahkan beberapa di antaranya mengalami gangguan pendengaran. Pasien dengan kolesteatoma telinga tengah dapat mengalami tinitus, nyeri telinga, dan bahkan beberapa di antaranya dapat mengeluarkan nanah dari telinga. 2. Liposarkoma intrakranial: jika kolesteatoma terletak di daerah pelana, pasien mungkin menunjukkan gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti sakit kepala, pusing, mual, muntah, dan edema papila optik, dll. Gejala lokal dapat berupa gejala endokrin, yang mungkin menunjukkan sekresi semua jenis hormon seperti hormon pertumbuhan, yang dapat bermanifestasi sebagai gigantisme. Jika kolesteatoma terletak di fosa kranial posterior, pasien biasanya menunjukkan ataksia serebelar selain gejala peningkatan tekanan intrakranial. Dianjurkan agar pasien dengan kolesteatoma harus berkonsultasi dengan rumah sakit tepat waktu untuk menilai kondisi mereka dan mengikuti instruksi dokter untuk perawatan.