1. Manifestasi klinis Massa yang lebih kecil biasanya tanpa gejala, dengan sensasi sesekali tenggelam atau nyeri tarikan di perut bagian bawah pada sisi yang terkena. Massa perut dapat teraba dengan jelas, dengan permukaan yang halus, tidak ada nyeri tekan dan rasa kistik. Kebanyakan tumor jinak membentuk tangkai panjang dengan tuba falopi. Karena tumor tidak melekat pada jaringan di sekitarnya, tumor ini lebih mudah bergerak dan sering kali dapat didorong dari satu sisi perut bagian bawah ke perut bagian atas. Tumor ganas tumbuh dengan cepat dan massa tidak teratur dan tidak bergerak, dan dapat disertai asites dan gejala sistemik seperti kelemahan, demam dan kehilangan nafsu makan dalam waktu singkat. Tumor ovarium fungsional seperti tumor sel granulosa dapat menyebabkan gejala pubertas dini akibat produksi estrogen dalam jumlah besar. Karakteristik wanita seperti perkembangan fisik yang cepat, kelenjar susu dan genitalia eksternal, dan permulaan menstruasi tetapi tidak ada ovulasi. Perkembangan skeletal bisa melebihi kisaran normal. Estrogen urin meningkat, begitu juga gonadotropin urin, yang melebihi kadar normal orang dewasa. Pembalikan tumor dan ujung dapat terjadi pada massa ovarium berukuran sedang dengan ujung yang panjang, termasuk kista ovarium yang tertahan. Setelah torsi terjadi, perdarahan dan nekrosis dapat terjadi. Presentasi klinisnya adalah abdomen akut, dengan nyeri perut, mual atau muntah, dan pada pemeriksaan, otot perut tegang dan nyeri tekan di lokasi tumor. Jika tumornya besar, dapat menyebabkan kesulitan buang air kecil dan buang air besar akibat kompresi organ yang berdekatan. (1) Disgerminoma: Juga dikenal sebagai karsinoma sel germinal, ini adalah tumor sel germinal ganas yang paling umum pada anak-anak dan remaja. Secara morfologis dan biologis setara dengan karsinoma sel germinal testis dan karsinoma sel germinal ekstragonadal dari daerah pineal, mediastinum anterior dan retroperitoneum. Tanda dan gejala massa abdomen berkembang relatif cepat dan nyeri abdomen jarang terjadi kecuali pada kasus torsi tumor. 75% kasus merupakan stadium I pada saat diagnosis dan mungkin memiliki penyebaran lokal, metastasis kelenjar getah bening regional, dan metastasis jauh ke paru-paru, hati, atau kelenjar getah bening supra-diafragma. Tumor sel aseksual adalah tumor nodular besar, berdiameter hingga 20 cm, paling sering terjadi di sisi kanan, dengan 5% hingga 10% terjadi secara bilateral. 14% hingga 25% kasus adalah tumor sel aseksual campuran, yaitu mengandung tumor sel germinal lainnya seperti gonadoblastoma, teratoma imatur, tumor sinus endodermal, teratoma matang dan koriokarsinoma. Jika tumor terbatas pada ovarium, tingkat kelangsungan hidup serupa, hingga 80% atau lebih, jika hanya ovarium dan tuba fallopi yang terkena yang diangkat, dengan atau tanpa radioterapi. Jika tumornya stadium II-IV, diperlukan kombinasi pengobatan. Menurut FIGO (Federasi Internasional Ginekologi dan Obstetri) stadium tumor ovarium: Stadium I: tumor terbatas pada ovarium. Stadium II: Tumor menyerang ovarium unilateral atau bilateral dengan penyebaran panggul. Stadium III: tumor menyerang ovarium unilateral atau bilateral dengan metastasis intra-abdominal dan menyebar ke kelenjar getah bening ekstra-panggul dan/atau retroperitoneal. Stadium IV: metastasis jauh. (2) Tumor sinus endodermal: mewakili hampir semua tumor epitel embrional yang sangat ganas dan ditandai oleh sel-sel embrional dengan struktur retikuler yang longgar, struktur perivaskular yang khas menyerupai sinus endodermal plasenta murine, dan adanya PAS-positif korpuskel hialin baik di dalam maupun di luar sel. Tumor ini juga dikenal sebagai tumor kantung kuning telur dan mengandung banyak vesikel kecil yang menyerupai vakuola kantung kuning telur. Tumor ini sangat ganas dan menyebar dengan cepat ke saluran limfatik dan jaringan perut, sehingga perjalanan penyakitnya singkat. Hal ini lebih sering dikaitkan dengan nyeri perut dan sebagian besar stadium III pada saat diagnosis, dengan usia rata-rata 18-19 tahun saat diagnosis. AFP serum yang meningkat dapat dideteksi, dan penting untuk dicatat bahwa AFP juga dapat meningkat pada bayi (<6 bulan usia) dalam keadaan normal. Pembedahan ditambah beberapa kombinasi obat seperti rejimen VAC (vinkristin, aktinomisin D, siklofosfamid) atau PVB (cisplatin, vinkristin sulfat, dan bleomisin) dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup sebesar 45% hingga 72%. (3) Karsinoma embrional: menyumbang sekitar 4% dari keganasan ovarium dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 14 tahun. Selain massa perut, separuh dari pasien mengalami nyeri perut. Tumor ini memiliki permukaan yang halus dan dapat mencapai diameter maksimum 10-20 cm. Meskipun secara mikroskopis menyerupai tumor sinus endodermal, sel-selnya tidak terdiferensiasi, dengan skizofrenia nuklir yang lebih jelas, perdarahan dan nekrosis, dan tidak ada vesikel Schiller-Duval. Terdapat insiden manifestasi endokrin klinis yang lebih tinggi, termasuk respons kehamilan positif dan peningkatan HCG. Pada diagnosis, 60% lesi adalah stadium I, kadang-kadang bilateral. Lesi stadium I dapat memiliki tingkat kelangsungan hidup 50% dengan reseksi ovarium dan tuba falopi saja. Radioterapi tidak efektif dan kemoterapi dapat dirujuk ke tumor sinus endodermal. (4) Teratoma: Ini adalah tumor sel germinal yang paling umum dan dapat dibagi menjadi jenis dewasa (99%) dan belum dewasa (1%). Tipe dewasa meliputi: (i) teratoma kistik dan padat yang khas, sering terdiri dari tiga lapisan kuman; (ii) lesi monodermal yang mengandung jaringan tiroid, tumor karsinoid, tumor neuroektodermal atau tumor karsinoid tiroid. Dengan pengecualian lesi neuroektodermal, tumor ini jinak pada populasi anak-anak dan remaja, meskipun transformasi ganas telah dilaporkan. Bentuk yang belum matang menyumbang 7,4% tumor ovarium ganas pada anak-anak. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 11 sampai 14 tahun dan setengahnya terjadi sebelum menarche. Selain massa abdomen, nyeri perut juga sering muncul. Karena pertumbuhan yang cepat dan infiltrasi peritoneum, tumor telah meluas ke luar ovarium pada 50% pasien pada saat pembedahan. Tumor dapat meluas ke peritoneum, kelenjar getah bening regional, paru-paru dan hati. Prognosisnya buruk jika tumor pecah. Tumor tipikal memiliki amplop dan bisa berdiameter 15-20 cm, dengan bagian kistik dan parenkim pada permukaan potongan. Tumor ovarium selanjutnya dinilai menurut kandungan neuroepitelialnya: Kelas 0: hanya jaringan dewasa. Tingkat 1: terutama jaringan dewasa dengan beberapa komponen yang belum matang. Neuroepitelium hanya terlihat pada perbesaran rendah 1 pada semua irisan. Tingkat 2: komponen imatur dalam jumlah sedang, dengan neuroepitelium terlihat dalam 1 hingga 3 tampilan pembesaran rendah pada semua irisan. Tingkat 3: sejumlah besar komponen yang belum matang, dengan 4 neuroepitelium pembesaran rendah pada semua irisan. Singkatnya, tingkat ketidakdewasaan ditentukan oleh jumlah neuroepitelium, dengan tingkat 0 dan di atasnya dinilai sebagai ganas. Jika lesi di bawah stadium II grade II hanya reseksi ovarium dan tuba falopi yang terkena yang dapat dilakukan, jika tidak, kemoterapi dengan VAC dan cisplatin harus ditambahkan untuk mengontrol kekambuhan lokal dan metastasis. (5) Tumor sel germinal campuran ganas: 20% tumor sel germinal ovarium pediatrik dan remaja dan 8% tumor sel germinal ovarium ganas. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 16 tahun dan 40% adalah gadis pramenstruasi. Pengujian AFP dan HCG pra-operasi diperlukan karena tumor mungkin mengandung komponen tumor sinus endodermal dan karsinoma embrional. Hingga 20% lesi bisa bilateral, sehingga ovarium kontralateral harus diperiksa pada saat pembedahan. Prognosisnya tergantung pada histologis dan kelangsungan hidup sekitar 50%. Kemoterapi seperti vinkristin, aktinomisin D, siklofosfamid, dan cisplatin, vinkristin sulfat, bleomisin dapat memperbaiki prognosis. (6) Tumor sel granulosa-theca: menyumbang 3% tumor ovarium pediatrik dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 8 tahun. 60% anak-anak mengalami pubertas dini dan lesi sebagian besar unilateral. Ini memiliki kecenderungan ganas yang rendah dan diobati dengan reseksi ovarium dan tuba falopi yang terkena. Radioterapi dan kemoterapi hanya digunakan untuk kasus-kasus lanjut dan berulang. (7) Tumor epitelial: jarang terjadi pada anak perempuan prapubertas, secara patologis dapat diklasifikasikan sebagai tumor plasmacytotic, mucinous, endometriosis (endometriosis) atau sel bening, menunjukkan berbagai tingkat morfologi seluler yang dapat bersifat jinak atau dengan margin ganas hingga keganasan. Diagnosis tumor ovarium biasanya dibuat berdasarkan riwayat, lokasi pertumbuhan dan mobilitas massa yang lebih besar. Namun demikian, beberapa massa yang tetap berada di pelvis tidak dapat disingkirkan dari tumor ovarium. Teratoma ovarium dapat menunjukkan kalsifikasi, bayangan tulang dan gigi pada radiografi polos abdomen. Untuk memeriksa massa perut bagian bawah, penekanan diberikan pada berkemih atau kateterisasi kandung kemih terlebih dahulu, dan pemeriksaan perut dikombinasikan dengan pemeriksaan jari rektal untuk pemeriksaan holografik ganda untuk menyingkirkan kandung kemih yang penuh. Massa juga didorong, mencatat setiap tarikan pada rahim untuk menentukan hubungan dengan rahim. Pemeriksaan ultrasonografi dan CT dapat membantu dalam lokalisasi dan karakterisasi. Radiografi dada untuk mengetahui adanya metastasis di bidang paru-paru dan kelenjar getah bening toraks serta pengukuran penanda tumor - AFP, HCG dan LDH - juga penting untuk menentukan perencanaan pengobatan dan memantau perilaku tumor.