Sebagian besar pasien dengan fistula arteriovenosa di otak tidak menunjukkan gejala. Tergantung pada lokasi fistula arteriovenosa, gejala yang mungkin timbul antara lain: 1. Jika terjadi di area sinus kavernosus, fistula arteriovenosa merupakan drainase vena oftalmikus superior. Vena supraokular normal kita mengalir dari mata ke tengkorak, begitu fistula arteriovenosa terjadi, drainasenya dari tengkorak ke mata, menyebabkan peningkatan tekanan pada mata, yang dapat menyebabkan kongesti konjungtiva bulbi, pembengkakan, penonjolan mata, dan bahkan kehilangan penglihatan, yang mudah dideteksi. Setelah ditemukan, banyak orang akan berkonsultasi dengan dokter mata, yang sebagian besar mungkin memiliki gejala ini sebagai masalah pada mata itu sendiri, sementara beberapa orang akan mengalaminya sebagai akibat dari fistula arteriovenosa, dan beberapa orang akan mengalami penglihatan ganda dan neuralgia trigeminal; 2. Jika fistula arteriovenosa terjadi di bagian lain dari tubuh, pendarahan otak dapat terjadi, diikuti dengan sakit kepala, hemiparesis, atau bahkan koma, dan kejang, yang sering disebut sebagai epilepsi domba. Ada juga beberapa fistula arteriovenosa yang menunjukkan gejala pencurian darah, kelemahan anggota tubuh, pusing, dll.