Bentuk stenotik sindrom Ebstein ditandai dengan sianosis yang ditandai, fungsi jantung kelas II atau lebih, pembesaran jantung ringan hingga sedang, berkurangnya aliran darah pada sirkulasi paru, perbedaan tekanan antara atrium kanan yang membesar dan ventrikel kanan yang berfungsi, pirau intrakardial kanan-ke-kiri, dan tanda penggelembungan ganda yang terlihat pada angiografi kardiovaskular, yang memerlukan perawatan bedah. Tes untuk pirau intrakardial kanan-ke-kiri: Gejala dan tanda klinis dapat memberikan petunjuk penting untuk diagnosis Sindrom Ebstein, tetapi diagnosis yang akurat bergantung pada tes tambahan berikut ini, terutama angiografi kardiovaskular selektif. Elektrokardiogram (EKG): Amplitudo gelombang P meningkat dan/atau melebar, dan terkadang terlihat jejak, yang paling jelas pada sadapan II, III, aVF dan V1. Dipercaya bahwa tingkat perubahan gelombang P berhubungan dengan prognosis, orang normal gelombang P sering tidak menunjukkan gejala; kelainan yang signifikan, tidak hanya sering bergejala tetapi juga sangat mudah mati dengan cepat dalam waktu singkat, interval P-R sering berkepanjangan, blok cabang berkas kanan yang lengkap atau tidak lengkap terlihat pada hampir setiap pasien. Tegangan rendah sering ditemukan pada sadapan ekstremitas dan sadapan dada kanan. Hipertrofi ventrikel kanan kadang-kadang terlihat, tetapi tidak pernah ada pola hipertrofi ventrikel kiri. Baru-baru ini, gugusan gelombang QRS berbentuk Qr dengan inversi gelombang T pada sadapan Vl hingga 4 telah dicatat sebagai perubahan elektrokardiografi yang spesifik pada malformasi ini. Sindrom pra-eksitasi (tipe B) terjadi pada sekitar 5-25% pasien dengan malformasi ini. Pada penyakit jantung bawaan yang dikombinasikan dengan sindrom pra-eksitasi, 30% dari pasien ini memiliki anomali Ebstein. Oleh karena itu, malformasi Ebstein harus dicurigai ketika penyakit jantung bawaan dikombinasikan dengan sindrom preeksitasi. Berbagai aritmia dapat terjadi dengan malformasi ini, termasuk takikardia supraventrikular paroksismal, yang umum terjadi bahkan tanpa adanya sindrom preeksitasi. Aritmia lain seperti pre-sistol atrium, atrial flutter atau fibrilasi atrium juga terlihat. 2, Pemeriksaan X-ray Pada malformasi ringan, pembesaran jantung tidak terlihat jelas, dan darah paru-paru normal. Pada malformasi sedang dan berat, jantung membesar di kedua sisi, terutama atrium kanan membesar. Di bawah fluoroskopi, tepi jantung tidak terlihat jelas, dan jantung yang membesar sangat tidak proporsional, mirip dengan efusi perikardial atau stenosis paru dengan tanda rontgen gagal jantung. Karena pembesaran atrium kanan dan perpindahan saluran keluar ventrikel kanan ke kiri, bayangan jantung mungkin berbentuk kotak atau corong, dan pada beberapa lesi mungkin berbentuk bola. Darah paru berkurang dan nodus aorta normal atau kecil.