Ensefalopati bilirubin, yang biasanya terjadi pada bayi baru lahir. Pemeriksaan pencitraan resonansi magnetik kranial (MRI) dapat menunjukkan kelainan pencitraan pada ganglia basal, talamus dan kapsul internal. Tanda-tanda klinis utama ditandai dengan menguningnya kulit, selaput lendir dan sklera di seluruh tubuh. Penyakit kuning neonatal muncul lebih awal dan parah, dengan tanda-tanda hiporesponsif, lesu, hipotonia, berkurangnya aktivitas, dan berkurangnya daya tarik. Anak-anak dengan penyakit progresif dapat menunjukkan tanda-tanda agitasi, tangisan bernada tinggi, penolakan ASI, apnea, gangguan pernapasan, dan peningkatan tonus otot. Pada kasus yang parah, kejang-kejang dan jagung dapat terjadi, bahkan koma dan gagal napas sentral. Ensefalopati bilirubin kronis dapat ditandai dengan peningkatan tonus otot yang nyata dan keterlambatan perkembangan mental dan motorik.