Penyakit terkait IgG4 adalah jenis penyakit baru yang baru dikenali dan dinamai pada abad ke-21. Ini adalah penyakit kompleks yang dapat muncul dalam berbagai cara dan sering terlihat di berbagai departemen seperti penyakit dalam, pembedahan, kedokteran mulut, oftalmologi dan dermatologi karena manifestasi organ yang berbeda. Para penulis baru-baru ini mendiagnosis tiga kasus IBD. Penulis telah mendiagnosis tiga kasus penyakit terkait IgG4 dalam beberapa tahun terakhir, yang semuanya terlihat di beberapa rumah sakit tersier dan departemen klinis di provinsi ini selama periode 1-2 tahun, tetapi tidak terdiagnosis dengan jelas karena ketidakmampuan dokter yang menerima untuk menyarankan nama untuk penyakit tersebut. Untuk meningkatkan kesadaran akan penyakit ini, beberapa pengetahuan dasar tentang penyakit terkait IgG4 diperkenalkan hari ini untuk menarik perhatian dokter di berbagai departemen.
Penyakit terkait IgG4 adalah penyakit autoimun kronis, progresif, yang terkait dengan lgG4 dan melibatkan banyak organ atau jaringan. Penyakit ini dapat bermanifestasi dalam berbagai cara, tergantung pada organ yang terlibat, dan dapat melibatkan hanya satu organ atau beberapa organ secara bersamaan atau berurutan. .
Manifestasi klinis terutama merupakan gejala kompresi lokal dan disfungsi organ dan jaringan yang terlibat. Misalnya, jika pankreas terlibat, mungkin ada nyeri perut ringan, ketidaknyamanan, kelemahan anggota badan, mual, anoreksia, dan pada beberapa pasien, xanthogranuloma obstruktif. Keterlibatan kelenjar hipofisis menyebabkan pembesaran jaringan hipofisis yang menyebar, sebagian besar bermanifestasi sebagai kelesuan, kelemahan, kelelahan, penurunan berat badan, anoreksia, dan uremia yang tidak dapat dijelaskan, dll.; keterlibatan organ lain mungkin menunjukkan manifestasi yang sesuai Organ lain mungkin terpengaruh, seperti nefritis interstitial, kolangitis intrahepatik, kolesistitis, aortitis, arachnoiditis, mediastinitis, prostatitis, tiroiditis, mastitis, pseudotumour inflamasi orbital, lesi kulit, limfadenitis, radang selaput dada, perikarditis, dan keterlibatan organ lainnya. Demam dan artralgia jarang terjadi. Tes darah menunjukkan peningkatan IgG, peningkatan globulin, peningkatan sedimentasi, peningkatan eosinofil, IgE, protein C-reaktif, antibodi antinuklear yang abnormal, dan faktor rheumatoid pada beberapa pasien.
Tes pencitraan seperti CT, MRI dan ultrasonografi dapat mengungkapkan tanda-tanda pembesaran organ dan kompresi di area yang terkena dan sangat membantu dalam mendiagnosis penyakit ini.
Diagnosis penyakit terkait IgG4 terutama didasarkan pada.
1. Manifestasi klinis pembengkakan atau massa yang menyebar/terbatas pada satu organ atau lebih.
2. Konsentrasi IgG4 serum yang meningkat sebesar 135mg/dl.
3. Pemeriksaan histopatologi: termasuk infiltrasi limfositik masif dan sel plasma serta fibrosis; 40% sel IgG4-positif/IgG-positif yang menginfiltrasi jaringan dan 10 sel IgG4-positif/lapangan pembesaran tinggi.
Gambaran histopatologi merupakan dasar utama untuk diagnosis, diikuti oleh jumlah sel IgG4-positif dan rasio sel IgG4-positif/IgG-positif dalam jaringan. Diagnosis penyakit ini juga mengecualikan tumor ganas pada organ individu (misalnya kanker, limfoma ganas) dan penyakit yang secara klinis serupa (misalnya CSS, penyakit nodular, poliangiitis granulomatosa, penyakit Castleman, fibrosis retroperitoneal sekunder, kolangitis sklerosis primer, sindrom kering); pengobatan terutama dengan glukokortikoid, yang lebih efektif, dan segera setelah pengobatan organ Pembengkakan berkurang atau hilang dan IgG4 menurun; dapat juga dikombinasikan dengan imunosupresan azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, morte-makrolida, dll. Dalam praktik sehari-hari, penyakit terkait IgG4 harus dicurigai jika kita menemukan pasien dengan manifestasi berikut ini.
1. pembesaran kelenjar lakrimal atau parotis atau submandibular
2, pankreatitis autoimun.
3, pseudotumours inflamasi.
4. Fibrosis retroperitoneal.
5, lesi seperti tumor okular.
6, hepatitis autoimun.
7, kolangitis sklerosis.
8, prostatitis.
9, pneumonia interstitial.
10. Nefritis interstitial.
11. Tiroiditis atau hipotiroidisme.
12, peradangan hipofisis.
13, aneurisma inflamasi.
14, meningitis dural.
15. Fibrosis mediastinum, dll.
IgG4 dan pemeriksaan histopatologi harus segera dilakukan untuk memperjelas diagnosis.