Banyak orang telah mendengar atau menikmati Nutcracker yang terkenal dari Tchaikovsky. Namun, dua aspek yang tampaknya sama sekali tidak berhubungan dari klip tersebut dan hematuria bersatu dalam suatu kondisi urologi dengan nama yang menarik: Nutcracker Syndrome (NCS). Nutcracker Syndrome (NCS) sebenarnya adalah masalah vaskular yang relatif jarang terjadi, di mana, karena masalah perkembangan, vena ginjal kiri terjepit oleh dua arteri besar (aorta dan arteri mesenterika superior), yang mengakibatkan hematuria intermiten dan serangkaian gejala klinis yang secara grafis digambarkan sebagai Nutcracker Syndrome. Berbicara tentang NCS, kita juga harus menyebutkan Fenomena Nutcracker (NCP) – yaitu obstruksi vena ginjal, yaitu kompresi arteri yang berdekatan dengan vena ginjal kiri yang mengakibatkan gejala klinis, sedangkan NCS secara khusus mengacu pada kompresi vena ginjal oleh aorta dan arteri mesenterika superior, yang merupakan bagian dari NCP. Bukankah ini sedikit rumit? Pada sebagian besar kasus, vena renalis kiri terpengaruh karena aorta abdominalis dan cabang-cabang utamanya terletak di sisi kiri. Aorta abdominalis adalah arteri terbesar di perut dan arteri mesenterika superior berasal dari aorta abdominalis untuk menyediakan suplai darah ke pankreas dan sebagian besar saluran usus. Vena renalis, di sisi lain, adalah vena cava inferior yang mengembalikan darah dari ginjal ke sisi kanan aorta. Biasanya, vena renalis kiri juga melewati di antara keduanya, tetapi tidak tertekan karena sudut yang besar antara kedua arteri dan lapisan jaringan lemak. Bila sudut antara kedua arteri terlalu kecil, vena ginjal kiri menjadi tertekan seperti pemecah kacang. Ketika vena ginjal kiri tertekan, aliran darah yang keluar dari ginjal terhambat dan sebagian darah menemukan jalan ke cabang-cabang perifer vena ginjal, yang menjadi melebar dan stagnan, dan area kembalinya cabang-cabang tersebut menjadi terhambat, yang mengakibatkan berbagai gejala klinis. Siapa yang berisiko terkena NCS dan mengapa NCS relatif jarang terjadi pada orang dewasa dan anak-anak, serta kejadian dan penyebab penyakit ini saat ini tidak diketahui. Tampaknya lebih sering terjadi pada wanita di usia dewasa dan terkadang terjadi setelah penurunan berat badan yang cepat. Sebagian besar pasien dengan NCS datang dengan nyeri perut dan hematuria, tetapi ada juga yang sama sekali tidak menunjukkan gejala, terutama pada anak-anak. Manifestasi dan Diagnosis NCS Gejala NCS NCS memiliki banyak manifestasi gejala dan dapat tidak menunjukkan gejala, terutama pada anak-anak. Gejala yang umum terjadi meliputi: nyeri punggung bawah dan perut, hematuria, memar panggul atau kram perut bagian bawah dan varises pada vulva dinding perut pada wanita, hubungan seksual yang menyakitkan pada wanita, dan varises pada pria; gejala lain termasuk varises pada tungkai bawah, dismenore yang parah, nyeri saat buang air kecil, wasir atau varises labialis, dan kelemahan. Diagnosis NCS Diagnosis NCS tidak mudah dan terkadang menantang karena presentasi klinisnya mirip dan tidak spesifik dengan gejala saluran kemih atau ginekologi, dan dokter sering kali perlu mengesampingkan kondisi lain sebelum mempertimbangkan NCS. Dokter akan meminta Anda untuk menjelaskan gejala Anda secara rinci, dan juga akan meninjau riwayat medis Anda dengan cermat serta melakukan pemeriksaan fisik yang sesuai, dengan mempertimbangkan kelainan fisik apa pun. Selama proses ini, dokter juga akan melakukan tes laboratorium dan pencitraan yang komprehensif, tes darah dan biokimia, tes urine rutin, kultur urine, sitologi urine, CT atau MRI, dan bahkan sistoskopi atau biopsi ginjal. Ultrasonografi Doppler, CT dan MRI sangat membantu dalam memastikan diagnosis. Penanganan NCS Penanganan NCS tergantung pada usia, gejala dan tingkat keparahan kondisi. Pada beberapa kasus, seperti mereka yang berusia di bawah 18 tahun (yang dapat berubah seiring dengan perkembangan tubuh) atau mereka yang sudah dewasa tetapi tidak memiliki gejala yang parah. Untuk pasien dengan NCS yang memiliki gejala ringan dan tidak ingin menjalani pembedahan, ada pilihan untuk menunggu dan melihat sementara dokter mendeteksi tes urin secara teratur. Karena beberapa gejala pasien dapat sembuh dari waktu ke waktu, pengamatan urin secara teratur oleh dokter akan memberikan indikasi apakah situasinya membaik atau jika tindakan lebih lanjut harus dilakukan. Untuk pasien lain yang memerlukan pengobatan, pilihan pengobatan meliputi stent endovaskular, pembedahan, dan dukungan ekstravaskular. Stent endovaskular Stent endovaskular adalah sepotong kecil anyaman logam yang ditempatkan di dalam vena ginjal yang dikompresi melalui intervensi vaskular sebagai pendukung untuk memulihkan aliran darah yang lancar. Untuk memasang stent, dokter membuat tusukan di pangkal paha dan menempatkan kawat pemandu yang fleksibel ke dalam vena (disebut vena femoralis). Kateter tipis diikuti sepanjang kawat pemandu, di mana media kontras disuntikkan dan digunakan bersama kawat pemandu untuk mencapai vena ginjal yang tertekan. Stent dilepaskan melalui kateter dan disebarkan untuk memberikan dukungan internal. Tindakan ini disebut intervensi vaskular invasif minimal dan memiliki keuntungan berupa trauma minimal dan rawat inap yang singkat dengan pemulihan yang cepat, tetapi ada risiko stent bermigrasi, tumbuhnya gumpalan darah, dan perlunya obat antikoagulan. Pembedahan Vaskular Pada kasus-kasus serius berikut ini, seperti hematuria berulang yang persisten yang menyebabkan anemia, kolik ginjal yang menguras gumpalan darah, nyeri perut yang parah, dan observasi selama 12-24 bulan tanpa hasil yang membaik, dokter akan merekomendasikan pembedahan vaskular untuk mengurangi tekanan pada vena ginjal kiri, termasuk transposisi vena ginjal kiri dan reanastomosis, pintasan vena ginjal (jembatan pintas), dan transplantasi ginjal autologus. Transposisi vena ginjal kiri (kiri: sebelum transposisi kanan: setelah transposisi) kiri: bypass kanan: transplantasi ginjal autologus ke perut bagian bawah Penopang ekstravaskuler Tidak banyak laporan mengenai penopang ekstravaskuler, di mana tekanan pada kedua arteri dikurangi di luar vena ginjal kiri dengan menggunakan penopang yang terbuat dari bahan yang dirancang secara khusus, dan bahkan ada laporan terbaru mengenai prosedur yang menggunakan penopang paduan titanium yang dibuat dengan teknologi pencetakan 3D untuk ditempatkan melalui teknik laparoskopi. Secara teoritis, tidak ada gangguan pada bagian dalam pembuluh darah dan tidak perlu antikoagulan, tetapi teknik pembebasan pembuluh darah secara teknis sangat menuntut. Efek jangka panjang dari dukungan pada pembuluh darah masih harus dilihat. Kiri: Stent titanium yang dicetak 3D, kanan: Gambar rekonstruksi CT setelah pemasangan Berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk pulih dari perawatan NCS? Nyeri atau gejala lain cenderung berkurang dengan cepat pada kasus NCS yang lebih bergejala, tetapi tidak begitu cepat pada kasus yang tidak bergejala. Pemasangan stent pembuluh darah: dapat memakan waktu hingga 2-3 bulan karena tubuh membutuhkan jaringan baru untuk menutupinya dan ini membutuhkan waktu. Obat antikoagulan harus diminum selama yang disarankan oleh dokter bedah. Pembedahan: diperlukan waktu sekitar 3 bulan agar pembuluh darah dapat pulih dengan baik.