Kolesteatoma juga dikenal sebagai kista epidermoid dan tumor mutiara. Saat ini dianggap sebagai tumor avaskular bawaan jinak yang timbul dari sisa-sisa embrionik ektopik jaringan ektodermal. Tumor ini paling sering ditemukan di otak dan telinga. Tergantung dari lokasi kolesteatoma, kolesteatoma ini dapat dibagi menjadi kolesteatoma intrakranial, kolesteatoma saluran pendengaran eksternal, dan kolesteatoma otitis media. Secara umum diyakini bahwa insiden kolesteatoma intrakranial adalah 0,5-1,8% dari semua tumor otak. Tumor ini dapat berjumlah banyak dan ukurannya berkisar dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Kolesteatoma sebagian besar diangkat melalui pembedahan. Insiden kolesteatoma intrakranial umumnya dianggap 0,5-1,8% dari semua tumor otak. Tumor ini dapat berjumlah banyak dan ukurannya berkisar dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Tumor ini dapat terjadi pada semua usia, dengan usia puncaknya adalah 40 tahun. Laki-laki sedikit lebih banyak daripada perempuan, sekitar 1,25:1. Gejala biasanya muncul pada usia dewasa, dengan usia 20-50 tahun adalah yang paling umum, mencakup lebih dari 70% kasus. Kondisi ini dapat dikaitkan dengan dermatofistula, spina bifida, penyakit gua sumsum tulang belakang, dan depresi dasar tengkorak. Etiologi kolesteatoma pada saluran pendengaran eksternal tidak diketahui. Hal ini mungkin disebabkan oleh kemacetan kronis pada kulit saluran pendengaran eksternal akibat stimulasi jangka panjang dari berbagai lesi (misalnya impaksi serumen, peradangan, benda asing, infeksi jamur, dll.), yang mengakibatkan pertumbuhan sel basal pada lapisan rambut di kulit lokal, dan peningkatan yang menyimpang dalam pelepasan sel epitel berkeratin, yang jika ekskresi mereka terhalang, akan terakumulasi dalam saluran pendengaran eksternal untuk membentuk benjolan. Seiring berjalannya waktu, bagian tengah kolesteatoma akan mengalami kerusakan, terurai, berubah sifat, dan menghasilkan kristal kolesterol. Kolesteatoma pada saluran pendengaran eksternal dapat dipersulit oleh mastoiditis kolesteatoma pada telinga tengah, dan juga dapat menyebabkan kelumpuhan wajah perifer. Otitis media tipe kolesteatoma berkaitan erat dengan otitis media supuratif kronis yang sering terjadi. Peradangan telinga tengah nanah jangka panjang, membran timpani terkorosi oleh nanah, perforasi, berkali-kali epidermis saluran pendengaran eksternal mudah masuk ke rongga telinga tengah dan rongga mastoid di sepanjang perforasi. Lapisan epitelnya mengalami keratinisasi, pelepasan berulang, akumulasi, kompresi tulang di sekitarnya, sehingga terjadi penyerapan pembentukan rongga. Dan reproduksi bakteri dengan benar menghasilkan asam laktat, yang selanjutnya merusak tulang di sekitarnya, yang menyebabkan penyebaran peradangan ulang. Sebagai tempat kejadian yang baik dari telinga tengah kiri dan kanan dan mastoid, dengan peningkatan tubuh kolesteatoma, tekanan meningkat, begitu dinding tulang pecah, nanah dan bakteri dapat masuk ke dalam tempurung kepala melalui ini, dan terjadinya komplikasi intrakranial yang terlihat serius, seperti abses dural, tromboflebitis sinus sigmoid, meningitis purulen dan abses otak, dan sebagainya. Diagnosis kolesteatoma dapat ditegakkan dengan CT, MRI, dan standar baku untuk diagnosis masih merupakan temuan patologis. Karena tumor ini jinak, pemulihan pasca operasi biasanya baik, dan jika reseksi besar dilakukan, kekambuhan biasanya terlambat dan dapat berlangsung hingga bertahun-tahun atau bahkan puluhan tahun. Tindak lanjut pascaoperasi jangka panjang telah dilaporkan, dengan kelangsungan hidup lebih dari 20 tahun hingga 92% dan mortalitas pascaoperasi 2-11%, dengan infeksi intrakranial sebagai penyebab utama kematian. Data terbaru dari beberapa kelompok bedah mikro menunjukkan bahwa angka kematian akibat operasi telah berkurang hingga kurang dari 1%. Karena sifat sistem saraf yang tidak dapat direduksi, reseksi kolesteatoma ditujukan untuk mencegah kerusakan neurologis lebih lanjut, dan pembedahan mungkin tidak dapat menghilangkan defisit neurologis yang sudah ada. Tidak ada rekomendasi pencegahan yang pasti untuk kolesteatoma intrakranial. Untuk pasien yang telah menjalani perawatan bedah dan memiliki diagnosis yang dikonfirmasi secara patologis, pencitraan rutin diperlukan untuk deteksi dini kekambuhan tumor.