Hemangioma kavernosa serebral (CCM) memiliki prevalensi 0,1-0,5% dan menyumbang sekitar 5-10% dari pasien dengan kelainan pembuluh darah pusat. CCM menyebabkan epilepsi pada 5,6% pasien epilepsi, dan gambaran klinisnya relatif jelas, tetapi pengobatan yang ideal masih belum jelas, termasuk waktu dan luasnya reseksi bedah. Makalah ini menyajikan analisis komprehensif mengenai temuan patologis, manifestasi klinis dan mekanisme epileptogenik CCM dan mengusulkan prinsip-prinsip perawatan bedah individual yang didukung oleh temuan tersebut. Temuan patologis: CCM adalah lesi vaskular bawaan yang dapat terjadi di mana saja di jaringan otak, tetapi terutama di bagian tirai. cCM terdiri dari sel endotel yang tersusun membentuk lumen, yang dikemas dengan rapat oleh lumen pembuluh darah yang melebar dalam struktur seperti bunga karang, tetapi tidak memiliki struktur pembuluh darah yang matang, tanpa jaringan otak di antaranya. Hal ini sering dikaitkan dengan fibrosis, trombosis, kalsifikasi, dan bahkan pengerasan, dan dikelilingi oleh makrofag berbusa yang mengandung hematoksilin. Presentasi klinis: 40-70% CCM episodik memiliki epilepsi sebagai gejala pertamanya, di mana 35-40% di antaranya mengalami epilepsi yang resistan terhadap obat; beberapa pasien dengan CCM juga mengalami perdarahan atau gejala neurologis lainnya. Mekanisme epileptogenik: CCM tidak bersifat epileptogenik; epileptogenikitasnya terletak pada jaringan otak di sekitarnya dan jaringan otak yang jauh. Banyak penelitian telah mengonfirmasi bahwa jaringan otak yang mengelilingi CCM bersifat hipereksitasi. Baik di korteks maupun hipokampus, peristiwa sinaptik tegangan tinggi spontan meningkat secara signifikan dibandingkan dengan jaringan otak yang mengelilingi tumor, dan sel-sel saraf yang mengelilingi CCM menunjukkan peningkatan rangsangan sebagai respons terhadap rangsangan sinaptik. Karena CCM rentan terhadap pecahnya pembuluh darah, CCM dapat mengalami perdarahan berulang. Perdarahan berulang menyebabkan reaksi glial dan hematopoiesis pada jaringan otak di sekitarnya, dan iskemia lokal, hipertensi vena, gliosis, serta reaksi inflamasi dapat menyebabkan epilepsi, dan secara histologis, jaringan otak yang mengelilingi CCM akan kehilangan struktur normalnya. Oleh karena itu, jaringan di sekitarnya bersifat epileptogenik. 2. Epileptogenisitas jaringan otak jauh: Akibat kejang berulang pada pasien, perubahan sinaptik pada hipokampus dan struktur garis tengah lainnya dapat diinduksi dan reaksi sinkron dapat terjadi, membentuk fokus epilepsi sekunder. Oleh karena itu, pada pasien yang telah mengembangkan fokus epilepsi sekunder, kejang akan tetap terjadi meskipun CCM dan jaringan di sekitarnya telah diangkat. Pengobatan CCM 1. Pengobatan farmakologis CCM: hanya 4% pasien dengan CCM yang terdeteksi secara tidak sengaja mengalami epilepsi dalam waktu 5 tahun; oleh karena itu, pengobatan profilaksis obat anti-epilepsi (AED) tidak diindikasikan untuk pasien ini; untuk CCM dengan gejala perdarahan yang menyulitkan, hanya 6% pasien yang mengalami epilepsi dalam waktu 5 tahun, oleh karena itu, pengobatan profilaksis AED juga tidak diperlukan; untuk pasien dengan CCM dengan epilepsi, AED dapat menyebabkan 71-73% pasien tidak lagi mengalami epilepsi, dan efek pengobatannya mirip dengan pengobatan bedah. Karena alasan ini, beberapa orang merekomendasikan perawatan bedah hanya sebagai pengobatan untuk mengendalikan epilepsi pada pasien dengan CCMS epilepsi refrakter. 2. Perawatan bedah CCMS: Modalitas perawatan bedah meliputi reseksi fokal, yaitu CCM yang dikombinasikan dengan eksisi lokal pada berbagai rentang fokus epileptogenik dan lobektomi, termasuk CCM. Reseksi fokal terutama digunakan pada pasien dengan epilepsi tanpa komplikasi akibat CCMS, di mana area reseksi harus mencakup setidaknya lapisan kortikal yang mengandung endapan zat besi hingga xantin, sedangkan lobektomi terutama digunakan pada pasien dengan epilepsi rumit dengan dua atau lebih fokus epilepsi, seperti pada pasien dengan sklerosis hipokampus, di mana area reseksi mencakup lobus dan hipokampus, mirip dengan operasi reseksi untuk epilepsi lobus temporalis. 3. Hasil perawatan bedah: 65-75% pasien bebas kejang setelah operasi, dan 60% pasien dengan fokus yang dibedah bebas kejang setelah operasi. Pada satu kelompok pasien dengan CCM, CCM lobus ekstra-temporal semuanya bebas kejang setelah operasi, sementara 87% pasien dengan CCM lobus temporal bebas kejang setelah reseksi lobus temporal, sementara kelompok studi perawatan bedah lainnya menunjukkan bahwa 78% bebas kejang dalam waktu satu tahun, 67% dalam waktu 5 tahun, dan 59% dalam waktu 10 tahun. Semakin pendek waktu timbulnya epilepsi, semakin baik hasil pembedahannya; 2. Luasnya reseksi, lobektomi lebih efektif daripada reseksi fokus, bahkan pada pasien dengan CCM yang tidak menunjukkan fokus epileptogenik multipel, reseksi hipokampus lebih efektif; 3. Lokasi CCM, hasil klinis di Cleveland Medical Center menunjukkan bahwa kejadian kejang pasca operasi CCM bebas kejang adalah 0 lobus frontal 83%, insula 75% dan lobus temporal hanya 57% karena adanya hubungan elektrofisiologis anatomis dan fungsional yang kuat antara korteks parietal dan temporal serta hipokampus, yang dapat dengan mudah menstimulasi pembentukan fokus epilepsi sekunder. Perawatan bedah direkomendasikan 1. Untuk CCM di luar lobus temporal, reseksi fokal digunakan 2. Untuk CCM lobus temporal, hanya reseksi fokal yang dilakukan untuk mereka yang memiliki riwayat kejang yang singkat dan tidak ada kelainan pada hipokampus atau struktur garis tengah lainnya, dan untuk mereka yang memiliki riwayat kejang yang lama (>1 tahun) dan manifestasi kerusakan hipokampus, reseksi hipokampus lobus temporal dikombinasikan dengan reseksi hipokampus. 3. Bagi mereka yang memiliki riwayat epilepsi yang panjang dan struktur hipokampus yang normal, lobektomi temporal dapat dilakukan, dengan mempertahankan hipokampus, terutama pada belahan otak yang dominan, untuk mengurangi gangguan kognitif yang disebabkan oleh pembedahan, tetapi hal ini juga bervariasi pada setiap orang. Kesimpulan: CCM adalah faktor penyebab epilepsi dan epilepsi dapat disebabkan oleh kerusakan pada jaringan otak yang mengelilingi CCM atau pembentukan fokus epilepsi sekunder yang jauh dari CCM melalui serabut saraf yang terhubung secara anatomis dan fungsional. Pembedahan dini dan reseksi lengkap fokus epileptogenik yang terkait dengan epilepsi adalah kunci hasil pembedahan, dan pengobatan pasien dengan CCM lobus temporal tanpa kerusakan hipokampus masih perlu dieksplorasi lebih lanjut.